Leukokorija: kas tas ir, cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir Leikokorija?

Leukokorija nozīmē baltu tīklenes refleksu vai baltu zīlītes "mirdzumu", šo stāvokli bieži sauc arī par "kaķa aci". Leikokorija ir simptoms, kas izpaužas kā patoloģisks zīlītes reflekss, kas skaidrāk redzams midiāzē vai fotogrāfijā. Bieži vien tā ir pirmā pazīme nopietniem intraokulāriem traucējumiem. Leikocoriju parasti novēro ar iedzimtu katarakta, Coates slimība, retinoblastoma, priekšlaicīgas dzemdību retinopātija, toksokarioze, Norija slimība, retrolentālā fibroplāzija un citas slimības. Nepieciešama tūlītēja diagnostika un ārstēšana, jo lielākā daļa apstākļu ir redzi apdraudoši un retinoblastoma var būt dzīvībai bīstama. Tūlītēja nosūtīšana pie oftalmologa, starpnozaru mijiedarbība ar bērnu oftalmologu, tīklenes speciālistu un oftalmoloģisko onkologu palīdzēs pienācīgi ārstēt ar leikocoriju noslogotas acis.

Kā tiek konstatēta leikokorija?

Acīmredzamākos gadījumos baltu zīlīti var atklāt, vienkārši nejauši novērojot. Citās situācijās skolēns var izskatīties balts tikai noteiktos apstākļos, piemēram kad skolēns kļūst lielāks aptumšotā telpā vai kad bērns skatās noteiktā virzienu. Dažreiz leikocorijas tiek konstatētas fotografēšanā ar zibspuldzi, ja vienam skolēnam ir patoloģisks vai "balts reflekss", salīdzinot ar otru aci, kurai ir normāls "sarkanais reflekss". Visbeidzot, pediatrs var noteikt leikokoriju, it īpaši, ja skatās acīs ar oftalmoskopu.

Cēloņi un riska faktori

Cilvēka acs normālais sarkanais reflekss ir saistīts ar normālu asinsvadu retro-luminiscenci. koroīds (koroīds), kas atspoguļojas caur tīkleni, stiklveida humoru, lēcu, skolēnu un radzene. Jebkura iejaukšanās kādā no šīm struktūrām novedīs pie sarkanā refleksa vai leikocorijas izmaiņām. Daži no izplatītākajiem leikocorijas cēloņiem ir:

• Retinoblastoma;
• Coates slimība (eksudatīvs retinīts vai tīklenes telangiektāzija);
• Pastāvīgs hiperplastisks stiklveida ķermenis;
• Priekšlaicīgas dzemdību retinopātija;
• Oftalmoloģija toksokarioze un toksoplazmoze;
• Astrocītiskā hamartoma;
• Ģimenes eksudatīvā vitreoretinopātija (SEVRP);
• Stiklveida asiņošana;
• Retinohoroidāla koloboma;
• Endogēns endoftalmīts;
• Pigmenta nesaturēšana (Bloha-Sulzbergera sindroms);
• Tīklenes dezinfekcija;
• Bērns uveīts;
• Mielinētas tīklenes nervu šķiedras;
• Medulloepitelioma;
• TORCH sindroms (toksoplazmozeciti patogēni, masaliņas, citomegalovīruss un herpes simplex).

Kas ir sarkans reflekss?

Kad gaisma iekļūst acī caur skolēnu, tīklene absorbē lielāko daļu gaismas. Tomēr nelielu gaismas daudzumu no acs caur acu zīlīti atstaro tīklene. Gaisma ir sarkanīgi oranžā krāsā, atspoguļojot parastās tīklenes krāsu. Sarkano refleksu ir visvieglāk redzēt, kad novērotāja redzes līnija ir izlīdzināta ar gaismas avotu acī. Kā piemēru var minēt kameru, kurā zibspuldze ir uzstādīta ļoti tuvu objektīvam, kā rezultātā tiek iegūtas fotogrāfijas ar sarkaniem zīlītes refleksiem.

Sarkanais reflekss vai nu nav, vai ir balts ar leikocoriju. Tas notiek nepareizas gaismas atstarošanas rezultātā no acs.

Epidemioloģija

Retrospektīvā 10 gadu pētījumā vidējais bērnu ar leikocoriju vecums bija 42,5 mēneši. Divpusējs bojājums tika novērots 54% ar dzimuma attiecību starp vīriešiem un sievietēm 1: 5. 76% bērnu bija jaunāki par sešiem gadiem. 75% gadījumu izraisīja kataraktaun 21% ar retinoblastomu. Citi leikocoriju cēloņi bija tīklenes atslāņošanās (1%), priekšlaicīgas dzemdību retinopātija (1%), skolēna atlikušā membrāna (1%), primārais pastāvīgs hiperplastisks stiklveida ķermenis (0,6%), endoftalmīts (0,64%), redzes koloboma (0,3%), varavīksnenes heterohromija (0,3%) un ametropija (0,3%).

Trešā valsts vēža pētījuma dati liecina, ka katru gadu uz miljonu bērnu līdz 5 gadu vecumam ir 11 jauni retinoblastomas gadījumi. Retinoblastoma ir visbiežāk sastopamais ļaundabīgais intraokulārais audzējs bērniem un veido 2% no visiem bērnu vēža gadījumiem. Aprēķinātā saslimstība svārstās no 3 līdz 42 uz miljonu jaundzimušo. Amerikā saslimstība ir 12 uz miljonu dzīvu jaundzimušo bērnu vecumā līdz pieciem gadiem, un izplatība ir 6% no visiem vēža gadījumiem šajā vecuma grupā. Retinoblastoma vienādi ietekmē abus dzimumus. Retinoblastoma visbiežāk sastopama bērniem līdz četru gadu vecumam. Coates slimības sastopamība ir 0,09 uz 100 000 iedzīvotāju, un 85% gadījumu skar vīriešus.

Kataraktas izplatība bērniem visā pasaulē svārstās no 0,3% līdz 23% uz 10 000, vidēji 1 no 10 000 un 0,6 līdz 9,8% uz 10 000 iedzimtas kataraktas gadījumā, vidēji 1,7 no 10 000, pamatojoties uz daudziem pētījumiem, kuros ziņots par iedzimtu katarakta. Pētījumā, kurā piedalījās 602 jaundzimušie, pirmsdzemdību retinopātijas (ROP) sastopamība jebkurā stadijā bija 34%, bet 1. tipa slieksnis pirms sliekšņa bija 5% ar vidējo gestācijas vecumu 31 nedēļu. Jaundzimušo endoftalmītu sastopamība vien Amerikas Savienotajās Valstīs ir 4,2 uz 1 000 000 jaundzimušo.

Diagnostika

Ārstam ir jāapkopo detalizēta slimības vēsture, pagātnes acu vēsture un ģimenes vēsture. Ģimenes fotoattēli var palīdzēt jums zināt, vai leikocorija bija no dzimšanas vai vēlāk bērnībā. Pastāvīgs hiperplastisks stiklveida ķermenis visbiežāk atrodas dzimšanas brīdī. Klātbūtne anamnēzē priekšlaicīgi ļauj ārstiem veikt pētījumus saskaņā ar priekšlaicīgas dzemdību retinopātiju, kas tīklenes atslāņošanās un retrolentālās fibroplāzijas dēļ izpaužas kā leikokorija. Dzimšanas trauma var izraisīt hiphema vai stiklveida asiņošana, kas izpaužas kā izmainīts zīlītes reflekss. Ģimenes vēsture ir svarīga retinoblastomas, EVERP un kolobomas gadījumā.

Skolēnu refleksu krāsa arī sniedz norādes diagnozei. Retinoblastoma izpaužas kā bālgans zīlītes reflekss, bet iedzimtai kataraktai ir zili pelēks reflekss. Ar Coates slimību un tīklenes atslāņošanos parādās dzeltenīgs reflekss. 20% gadījumu retinoblastoma izpaužas šķielēt. Tīklenes atslāņošanās, stiklveida asiņošana, Coates slimība un retinoblastoma (60%) parasti izpaužas kā vienpusēja slimība, savukārt EVERP, endogēns endoftalmīts, astrocītiskas hamartomas un 40% retinoblastomas divpusējs.

Turklāt ikvienam bērnam ar leikocoriju jāpārbauda redze, skolēnu refleksi, priekšējā segmenta un fundūza pārbaude, izmantojot spraugas lampa, netiešā oftalmoskopija, fluorescences angiogrāfija, tīklenes optiskā koherences tomogrāfija (AZT) un ultraskaņas skenēšana B režīms. Neirofotogrāfija, asins analīzes, ģenētiskā pārbaude un smalkās adatas aspirācijas citoloģija ir citi papildu testi, kas veikti, lai apstiprinātu diagnozi.

Ārstēšana

Leikokorija ir pamatslimības simptoms. Leikokorijas ārstēšana ietver pamata stāvokļa ārstēšanu (retinoblastoma, katarakta, tīklenes atslāņošanās, Coates slimība, EVERP, infekcija utt.), Kas ir atbildīgs par baltā tīklenes refleksa parādīšanos.

Prognoze

Retinoblastomas izdzīvošanas rādītājs ir no 90% līdz 95% ar labu prognozi, lai gan skartā acs var zaudēt redzi. Sliktas retinoblastomas prognostiskās pazīmes ir redzes nerva invāzija / ekstrasklerāla / uveāla invāzija, multifokāli audzēji, novēlota diagnostika un diferenciācijas pakāpe. Divpusējs bojājums nepasliktina prognozi, un nekrozes un pārkaļķošanās pakāpe neietekmē prognozi. Retinoblastomas prognoze ir atkarīga no audzēja stāvokļa - sliktākās acs. Pazīmes, kas liecina par augstu atkārtošanās risku, ir redzes nerva invāzija, lieli koroīda, orbītas, priekšējā segmenta un uveālo audu bojājumi.

Iedzimtai kataraktai ir laba prognoze, ja tā tiek diagnosticēta agri un operēta līdz sešām nedēļām. Iegūtās kataraktas prognoze ir labāka nekā iedzimtas kataraktas prognoze. Divpusējai kataraktai ir labāka prognoze nekā vienpusējai kataraktai. Pat neliels duļķainums var izraisīt ievērojamu ambliopija. Vienpusēja katarakta arī palielina anizometropijas risku.

Endogēnam endoftalmītam nav labvēlīgas prognozes. Vairumā gadījumu rodas tīklenes atslāņošanās un nekontrolēta infekcija, kas galu galā prasa enukleāciju vai iekšējo orgānu izņemšanu.

Ģimenes eksudatīvā vitreoretinopātija (EVERP) ir mūža stāvoklis, kas var atkārtoties jebkurā laikā. Pēc ārstēšanas pacientiem ar EVERP ik pēc sešiem mēnešiem jāveic fundūza pārbaude un fluorescences angiogrāfija. Tīklenes atslāņošanās operācijas prognoze ir ļoti slikta, jo bērniem bieži ir zems redzes asums un lielāks makulas bojājumu procents. Turklāt bērnam ir kataraktas risks visu mūžu, glaukoma un tīklenes atslāņošanās atkārtošanās.

Medulloepiteliomai, kas atrodas tikai acī, ir lieliska prognoze ar 5 gadu izdzīvošanas rādītāju 90-95% pēc enukleācijas.

Retinohoroidālās kolobomas prognoze ir pietiekami laba, ja savlaicīgi ārstē ambliopiju un veic profilaktisku lāzerterapiju, lai novērstu tīklenes atslāņošanos. Foveāla audu iesaistīšana kolobomā izraisa smagu redzes zudumu.

Komplikācijas

Retinoblastoma:

• Koroīda un sklera invāzija;
• Metastāzes;
• Stiklveida sēja;
• Audzēja iebrukums priekšējā kamerā;
• Irīdiskā ruboze un glaukoma;
• Audzēja recidīvs un turpmākie jaunveidojumi;
• Palielināts intrakraniālais spiediens;
• Tuberkuloze;
• Nāve.

Bērnības uveīts:

• Ambliopija;
• Katarakta;
• Teip keratopātija;
• Glaukoma;
• Cistiskā makulas tūska.

Retinohoroidālā koloboma:

• Katarakta;
• Tīklenes dezinfekcija;
• Ambliopija;
• Lēcas zonālā atbalsta vājums.

Katarakta un tās ķirurģija:

• Ambliopija;
• Anizometropija;
• Sekundārā kapsulas necaurredzamība;
• Sekundārā glaukoma;
• Pēcoperācijas uveīts un endoftalmīts;
• Tīklenes dezinfekcija.

Coates slimība:

• Neovaskulāra glaukoma;
• Orbitālais celulīts;
• Priekšējās kameras holesterīns;
• Stiklveida asiņošana;
• Diska un tīklenes neovaskularizācija;
• Intraretinālas mikrocistas;
• Sekundārais vazoproliferatīvais audzējs.