Encefalopātija: kāda ir šī slimība, simptomi, ārstēšana, prognoze

Kas ir encefalopātija?

Encefalopātija Tas ir termins jebkurai difūzai smadzeņu slimībai, kas maina smadzeņu darbību vai struktūru. Encefalopātiju var izraisīt infekcijas izraisītājs (baktērijas, vīruss vai prions), vielmaiņas vai mitohondriju disfunkcija, smadzeņu audzējs vai palielināts intrakraniālais spiediens, ilgstoša toksisku elementu iedarbība (ieskaitot šķīdinātājus, zāles, starojumu, krāsas, metālus, rūpnieciskās ķīmiskās vielas un dažas citas vielas), hroniska progresējoša trauma, slikts uzturs vai skābekļa vai asinsrites trūkums galvā smadzenes.

Encefalopātijas pazīme ir mainīts garīgais stāvoklis. Atkarībā no encefalopātijas veida un smaguma, bieži sastopami neiroloģiski simptomi ir progresējoša atmiņas zudums. un kognitīvās spējas, smalkas personības izmaiņas, nespēja koncentrēties, letarģija un progresējoši zaudējumi apziņa. Citi neiroloģiski simptomi var būt mioklonuss (konkrētas muskuļu vai muskuļu grupas piespiedu raustīšanās),

nistagms (ātra piespiedu acu kustība) trīce, vājums un muskuļu atrofija, demence, krampji un rīšanas spējas zudums (disfāgija) vai runāt.

Asins analīzes, cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana, attēlveidošanas pētījumi, elektroencefalogramma un līdzīgus diagnostikas testus var izmantot, lai atšķirtu dažādus cēloņus encefalopātija.

pazīmes un simptomi

Encefalopātijas pazīme ir izmainīts garīgais stāvoklis vai delīrijs. Izmainītu garīgo stāvokli raksturo izziņas, uzmanības, orientācijas, miega un nomoda cikla un apziņas pārkāpums. Izmainīts apziņas stāvoklis var būt no selektīvas uzmanības trūkuma līdz miegainībai. Var būt paaugstināta modrība; ar vai bez kognitīviem traucējumiem, galvassāpēm, epilepsija, mioklonuss (dažu muskuļu vai veselu muskuļu grupu piespiedu īstermiņa kontrakcijas) vai asterixis (rokas trīce ar pagarinātu plaukstu).

Atkarībā no encefalopātijas veida un smaguma, bieži sastopami neiroloģiski simptomi ir kognitīvās funkcijas zudums, smalkas personības izmaiņas un nespēja koncentrēties. Citas neiroloģiskas pazīmes var būt:

• runas traucējumi (dizartrija);
• sejas izteiksmes pavājināšanās (hipomimija);
• kustību traucējumi (tie var būt neveikli vai lēni);
• ataksija;
• trīce.

Citas neiroloģiskas pazīmes var būt piespiedu satveršanas un sūkšanas kustības, nistagms (ātra piespiedu acu kustība), nemierīga mešana gultā un elpošanas problēmas, piemēram piemēram, Čeina-Stoksa elpošana * (intermitējoša elpošana), apnojas elpošana un pēchiperkapniskā apnoja. Fokālie neiroloģiskie traucējumi ir retāk sastopami.

* Čeina -Stoksa elpošana - elpošana, kurā pakāpeniski notiek virspusējas un retas elpošanas kustības kļūst arvien biežāki un dziļāki un, sasniedzot maksimāli 5-7 elpas, atkal vājina un samazinās, pēc tam ir pauze.

Wernicke encefalopātiju var kombinēt ar alkoholiskā demence (Korsakova sindroms), ko raksturo amnētiski-konfabulatīvs sindroms: retrogrāds amnēzija, anterogrāda amnēzija, konfabulācijas (izdomātas atmiņas), slikta atmiņa un dezorientācija.

Anti-NMDA receptoru encefalīts ir visizplatītākais autoimūnais encefalīts. Tas var izraisīt paranojas ilūzijas un plašus maldus, uzbudinājumu, vizuālu un dzirdes halucinācijas, dīvaina uzvedība, bailes, panikas lēkmes, īslaicīga atmiņas zudums un apjukums.

HIV encefalopātija var izraisīt demence.

Cēloņi un riska faktori

Ir daudz veidu encefalopātijas, un katram no tiem ir savs cēlonis. Šeit ir daži piemēri:

• Mitohondriju encefalopātija: vielmaiņas traucējumi, ko izraisa mitohondriju DNS disfunkcija. Var ietekmēt daudzas ķermeņa sistēmas, īpaši smadzenes un nervu sistēmu.
• Glicīna encefalopātija: ģenētiski vielmaiņas traucējumi, kas saistīti ar pārmērīgu glicīna ražošanu.
• Aknu encefalopātija: rodas vēlīnā stadijā aknu ciroze.
• Hipoksiska išēmiska: pastāvīga vai pārejoša encefalopātija, ko izraisa smags samazinājums skābekļa piegādē smadzenēm.
• Statisks: pastāvīgs vai pastāvīgs smadzeņu bojājums, ko parasti izraisa pirmsdzemdību iedarbība etanols.
• Uremisks: rodas, palielinoties toksīniem, kas parasti tiek izvadīti caur nierēm - reti, ja ir pieejama dialīze.
• Wernicke encefalopātija: rodas tiamīna (B1) deficīta dēļ, parasti alkohola klātbūtnē atkarības.
• Hashimoto encefalopātija: rodas autoimūnu traucējumu rezultātā.
• Anti-NMDA receptoru encefalīts: autoimūns encefalīts, rodas no nepietiekamas imūnsistēmas.
• Hiperamonēmija: stāvoklis, ko izraisa augsts amonjaka līmenis, kas rodas uz iedzimtu vielmaiņas traucējumu fona (ieskaitot cikla pārkāpumu) urīnviela vai vairāku karboksilāzes deficīts), uzturs ar pārmērīgu olbaltumvielu līmeni, dažu uzturvielu trūkums, piemēram, arginīns vai biotīns, vai orgānu mazspēja.
• Hipertensīvā encefalopātija: rodas strauja asinsspiediena paaugstināšanās dēļ.
• Hronisks traumatisks: progresējoša deģeneratīva slimība, kas saistīta ar vairākiem smadzeņu satricinājumiem un citiem smadzeņu traumu veidiem.
• Laima encefalopātija: izraisa baktērijas Laima slimībaieskaitot Borrelia burgdorferi.
• Toksiska encefalopātija: ķīmisku vielu izraisīta slimības forma, kas bieži izraisa pastāvīgus smadzeņu bojājumus.
• Toksisks-vielmaiņas: universāla smadzeņu slimība, ko izraisa infekcija, orgānu mazspēja vai intoksikācija.
• Pārnēsājama poraina: slimību kolekcija, ko izraisa prioni un kam raksturīga "sūkļaina" smadzeņu audi (caururbti ar caurumiem), traucēta kustība vai koordinācija un 100% līmenis mirstība. Ietver liellopu sūkļveida encefalopātiju (govju trakuma slimību), aitas un vistas.
• Jaundzimušais (hipoksiska-išēmiska encefalopātija): dzemdību forma, kas bieži rodas skābekļa trūkuma dēļ augļa smadzeņu audu asins plūsmā dzemdību vai dzemdību laikā.
• Salmonella: encefalopātijas forma, ko izraisa saindēšanās ar ēdienu (īpaši zemesrieksti un sapuvusi gaļa), kas bieži noved pie neatgriezeniskiem smadzeņu bojājumiem un nervu sistēmas traucējumiem.
• Encefalomiopātija: encefalopātijas un miopātijas kombinācija. Iemesli var ietvert mitohondriju slimības (īpaši MELAS sindroms (eng. Mitohondriju encefalomiopātija, laktātacidoze un insultam līdzīgas epizodes - "mitohondriju encefalomiopātija, laktātacidoze, insultam līdzīgas epizodes ") vai hroniska hipofosfatēmija, jo notikt plkst cistinoze.
• Kreicfelda-Jakoba slimība (CJP; transmisīvā sūkļveida encefalopātija).
• HIV encefalopātija (slimība, kas saistīta ar HIV infekciju un AIDSomi, kam raksturīga atrofija un neskaidra baltās vielas hiperintensitāte).
• Septisks (šāda veida slimība var rasties uz acīmredzamas fona sepse, traumas, smagi apdegumi, pat bez skaidras infekcijas identificēšanas).
• Epilepsija:
  • Agrīna bērnības epilepsijas encefalopātija (iegūta vai iedzimta garozas attīstības anomālija).
  • Agrīna miokloniska epilepsijas encefalopātija (iespējams, vielmaiņas traucējumu dēļ).
• Glutēna encefalopātija: fokālās baltās vielas novirzes (parasti zemas perfūzijas zonas) tiek novērtētas, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Migrēna Ir visizplatītākais simptoms.

Diagnostika

Diagnoze galvenokārt balstās uz simptomiem, pārbaudes rezultātiem un ārstēšanas reakciju. Ārsti jautā par iespējamiem encefalopātijas izraisītājiem (piemēram, infekcija vai zāles), lai noteiktu iespējamos cēloņus. Asins analīzes tiek veiktas, lai identificētu cēloņsakarības faktorus, jo īpaši traucējumus, kurus var ārstēt (piemēram, infekcijas vai asiņošana gremošanas traktā), un lai apstiprinātu diagnozi. Tiek mērīts arī amonjaka līmenis. Šis līmenis parasti ir neparasti augsts (kas norāda uz aknu darbības traucējumiem), taču amonjaka līmeņa noteikšana ne vienmēr ir uzticams veids, kā diagnosticēt slimību.

Ārsti var veikt garīgās funkcijas testus, lai atklātu smalkas izmaiņas, kas rodas slimības sākuma stadijā. Var veikt arī elektroencefalogrāfiju (EEG). EEG var atklāt smadzeņu darbības novirzes, bet nevar atšķirt encefalopātiju no citiem iespējamiem cēloņiem.

Gados vecākiem cilvēkiem var būt grūtības agrīni atpazīt encefalopātiju, jo tās sākotnējie simptomi (piemēram, miega traucējumi un viegla dezorientācija) var būt saistīta ar demenci vai kļūdaini uzskatītu par delīriju.

Ārstēšana

Ārstēšana ir simptomātiska un atšķiras atkarībā no slimības veida un smaguma pakāpes. Lai samazinātu vai apturētu krampjus, var izrakstīt pretkrampju līdzekļus. Daži pacienti var gūt labumu no uztura un papildināšanas izmaiņām. Smagos gadījumos var būt nepieciešama dialīze vai orgānu nomaiņas operācija.

Simpatomimētiskie līdzekļi var palielināt motivāciju, izziņu, motoriku aktivitāte un modrība cilvēkiem ar encefalopātiju smadzeņu traumas dēļ, hroniska infekcijas triekas, smadzeņu audzēji.

Ja stāvokli izraisa neapstrādāta lipekļa enteropātija (celiakija) vai lipekļa nepanesamība, diēta bez lipekļa aptur smadzeņu bojājumu progresēšanu un mazina migrēnas.

Prognoze

Slimības cēloņa ārstēšana var uzlabot simptomus. Tomēr slimība var izraisīt neatgriezeniskas strukturālas izmaiņas un neatgriezeniskus smadzeņu bojājumus. Dažas encefalopātijas var būt letālas.