Rabdomiolīze: kas tas ir, simptomi un ārstēšana, prognoze

Kas ir rabdomiolīze?

Rabdomiolīze Sindroms, ko izraisa skeleta muskuļu bojājumi un kas saistīts ar liela daudzuma potenciāli toksiska intracelulārā satura noplūdi plazmā. Šis stāvoklis var izraisīt vairākas sistēmiskas formas insults, no kuriem vissvarīgākie ir akūts nieru bojājums, elektrolītu līdzsvara traucējumi un izplatīta intravaskulāra koagulācija. Sistēmiskas komplikācijas, kas saistītas ar rabdomiolīzi, rodas no intracelulāro muskuļu komponentu iekļūšanas asinsritē. Vairākas etioloģijas un apstākļi, piemēram, traumas un narkotiku lietošana, var izraisīt rabdomiolīzi.

pazīmes un simptomi

Trīs klasiski rabdomiolīzes simptomi ir muskuļu sāpes, vājums un sarkanbrūns urīns (ko izraisa augsts sarkanā pigmenta proteīna mioglobīna līmenis, kas izdalās asinsritē). Tomēr šī simptomu triāde ir sastopama mazāk nekā 10% no visiem pacientiem ar rabdomiolīzi.

Rabdomiolīzes simptomi ir dažādi, aptuveni 50% pacientu nav muskuļu problēmu. Ja ir muskuļu sāpes, tās parasti jūtamas plecos, gurnos, muguras lejasdaļā un apakšstilbos.

Augstās koncentrācijās mioglobīns, kas izdalās ar urīnu (mioglobinūrija), maina urīna krāsu uz sarkanu / brūnu, un to var apstiprināt ar urīna analīzi. Tomēr cilvēkam var būt rabdomiolīze, nemainot urīna krāsu.

Citas pazīmes un simptomi ir atkarīgi no sākotnējā muskuļu bojājuma cēloņa un ar to saistītajām komplikācijām traumas (piemēram, drudzis cilvēkiem ar infekciju vai apziņas izmaiņas cilvēkiem ar intoksikācija).

Akūts nieru bojājums ir ļoti bieži sastopams 15–50% pacientu ar rabdomiolīzi. Dažreiz slimību sarežģī izplatītā intravaskulārā koagulācija (DIC) - mazu asins recekļu parādīšanās asinsvados visā ķermenī.

Cēloņi un riska faktori

Traumas, ārkārtējas fiziskās aktivitātes, nekustīgums, ilgstoša muskuļu kontrakcija, nelegāla narkotiku lietošana, medikamenti, toksīni, infekcijas, kālija nelīdzsvarotība, hipotireoze, hipertireoze, hipotermija un hipertermija var izraisīt rabdomiolīze. Iedzimtas slimības, kas ietekmē muskuļu struktūru un muskuļu enerģijas metabolismu, piemēram, glikogēna uzkrāšanās slimības, taukskābju oksidēšanās traucējumi, mitohondriju slimības muskuļu distrofijas var izraisīt arī rabdomiolīzi.

Traumas ir ļoti izplatīts rabdomiolīzes cēlonis, īpaši pieaugušajiem. Ilgstoša spiediena sindroms ir īpašs traumu veids, kas ir cieši saistīts ar rabdomiolīzi. Papildus pārmērīgai apzinātai muskuļu aktivitātei, piemēram, maratona skriešanai, ir svarīgi arī apzināties, ka netīša muskuļu aktivitāte var izraisīt arī tādas darbības kā krampji un uzbudinājums psihozes apstākļos un / vai stimulantu lietošana rabdomiolīze.

Dažas vielas, zāles un toksīni var izraisīt rabdomiolīzi, izraisot stīvumu, muskuļu kontrakciju un / vai tiešu toksicitāti muskuļu audiem. Alkohols, kokaīns, amfetamīni un heroīns ir visizplatītākās atpūtas narkotikas rabdomiolīzi, bet statīni ir visizplatītākās ar to saistītās recepšu zāles slimība. Ir vairāki toksiski cēloņi; daži piemēri ir čūsku inde, oglekļa monoksīds un bišu inde.

Vīrusi, piemēram,. gripa un HIV ir visizplatītākie rabdomiolīzes infekcijas cēloņi. Faktiski vīrusu infekcijas ir visizplatītākais bērnu rabdomiolīzes cēlonis, un gripa ir visizplatītākais specifiskais vīruss. Legionella ir klasiska bakteriāla infekcija, kas izraisa rabdomiolīzi. Tomēr šodien rabdomiolīzes biežums, ko izraisa ģimenes organismi Enterobacteriaceae, it īpaši Escherichia coli, arī palielinās.

Epidemioloģija

Rabdomiolīze rodas pieaugušajiem un bērniem; tomēr lielāko daļu gadījumu veido pieaugušie. Slimība var attīstīties visās vecuma grupās un abos dzimumos. Tā kā ir izmantotas dažādas rabdomiolīzes definīcijas, precīzu biežumu ir grūti noteikt. Neskatoties uz to, afroamerikāņi, vīrieši, pacienti ar aptaukošanās, pacientiem līdz 10 gadu vecumam un pacientiem, kas vecāki par 60 gadiem, sastopamība ir lielāka. Rabdomiolīzi visbiežāk izraisa infekcija bērniem, kas veido aptuveni vienu trešdaļu gadījumu. Pieaugušajiem rabdomiolīze visbiežāk ir daudzfaktoru, bieži traumu un medikamentu dēļ. Akūta nieru mazspēja (ARF) ir svarīga loma mirstībā no rabdomiolīzes. Akūta nieru mazspēja attīstās 10-40% pacientu ar rabdomiolīzi. Rabdomiolīze izraisa 7% līdz 10% no visiem akūtas nieru mazspējas gadījumiem. Pacientiem ar rabdomiolīzi bez akūtas nieru mazspējas mirstība intensīvās terapijas nodaļās ir 22%. Pacientiem attīstoties, šī mirstība palielinās līdz 59% nieru mazspēja.

Patofizioloģija

Muskuļu iesaistīšanās ir rabdomiolīzes patofizioloģijas centrā. Visas rabdomiolīzes etioloģijas izraisa muskuļu bojājumus, visbiežāk izraisot enerģijas izsīkumu un / vai tiešu miocītu šūnu membrānas iznīcināšanu. Gan enerģijas izsīkums, gan tiešie muskuļu šūnu membrānas bojājumi palielina jonizēta kalcija intracelulārais līmenis, kas aktivizē destruktīvus enzīmus, piemēram, fosfolipāzi un proteāze. Šie fermenti izraisa miolīzi un šūnu nāvi. Kad rodas muskuļu bojājumi, miocīti aiztur šķidrumu, kas var izraisīt hipovolēmiju un nodalījuma sindromu. Kad notiek miolīze, asinsritē nonāk intracelulāras sastāvdaļas, piemēram, kālijs, mioglobīns, kreatīnkināze, fosfāts un dažādas organiskās skābes. Tas noved pie komplikācijām formā hiperkaliēmija un hiperfosfatēmija. Mioglobīns ir nefrotoksisks, un tiek uzskatīts, ka tā uzkrāšanās ir galvenais nieru bojājumu cēlonis rabdomiolīzē. Hipovolēmija un vielmaiņa acidoze rabdomiolīzē arī ir svarīga loma nieru bojājumos. Rabdomiolīzes gadījumā vispirms tiek novērota hipokalciēmija, bet pēc tam hiperkalciēmija. Tas ir saistīts ar faktu, ka bojājuma laikā kalcijs vispirms nonāk miocītos un pēc šūnu līzes nokļūst ārpusšūnu telpās. Tiek uzskatīts, ka izplatītās intravaskulārās koagulācijas cēlonis (DIC sindroms) tiek bojāts muskuļu audu tromboplastīns.

Diagnostika

Rabdomiolīzi vislabāk diagnosticē kreatīna kināzes (CK / CK) līmenis serumā. Šis marķieris ir specifiskākais rabdomiolīzes marķieris. Lai gan nav vienotas definīcijas, lielākā daļa ekspertu piekrīt, ka kreatīnkināzes līmenis piecas reizes pārsniedz normālo robežu ir rabdomiolīze. Seruma CPK palielinās 2–12 stundas pēc muskuļu traumas, sasniedzot maksimumu 1–5 dienas pēc traumas. Pēc tam tas atgriežas sākotnējā stāvoklī 6-10 dienas pēc muskuļu traumas. Kreatīna kināze ir izdevīga, jo tai ir ilgs pussabrukšanas periods, kas, kā ziņots, ir 42 stundas.

Mioglobīns urīnā ir noderīgs tikai tad, ja tas ir pozitīvs. Negatīvs urīna mioglobīna līmenis neizslēdz rabdomiolīzi. Vienā pētījumā viltus negatīvā mioglobīna līmenis urīnā bija 26%. Seruma mioglobīns ir bezjēdzīgs tā īsā pussabrukšanas perioda dēļ. Diagnozes atslēga ir asiņu noteikšana urīna pilienā, ja nav sarkano asins šūnu, veicot urīna analīzes mikroskopisko analīzi. Tas ir tāpēc, ka urīna analizators kļūdaini identificē mioglobīnu ar hemoglobīnu.

Paaugstināts aspartāta aminotransferāzes (ASAT) un alanīna aminotransferāzes (ALAT) līmenis serumā var palīdzēt diagnosticēt rabdomiolīzi. Šie fermenti ir atrodami muskuļos, kā arī aknās. AST muskuļu koncentrācija ir daudz augstāka nekā ALT. Viens pētījums parādīja ASAT līmeņa paaugstināšanos 93% rabdomiolīzes gadījumu un ALAT līmeņa paaugstināšanos 75% gadījumu. Viens pētījums atklāja, ka rabdomiolīzes pacientiem ar paaugstinātu ASAT un ALAT līmeni mirstība bija augstāka.

Labākie akūtu nieru bojājumu prognozētāji ir augsts kreatīna līmenis sākotnējā līmenī serums, zems seruma bikarbonāts, zems kalcija līmenis serumā un paaugstināts fosfāta līmenis serumā serums. Hipoalbuminēmija un paaugstināts urīnvielas slāpekļa līmenis ir saistīts arī ar akūtu nieru bojājumu attīstību.

Ārstēšana

Nav konkrētu ieteikumu rabdomiolīzes ārstēšanai. Ir bijis ļoti maz labi izstrādātu pētījumu par rabdomiolīzes ārstēšanu. Tomēr lielākā daļa ekspertu piekrīt, ka šķidruma terapijai un rabdomiolīzes cēloņa novēršanai jābūt ārstēšanas stūrakmenim. Daži iesaka dot šķidrumu agri un agresīvi, lai novērstu akūtu nieru bojājumu. Konkrēti šķidrumu veidi un ātrumi nav norādīti. Rabdomiolīzes ārstēšanai ir ieteikts nātrija bikarbonāts, mannīts un furosemīds. Svarīgi, ka nātrija bikarbonāta lietošana mioglobīna izdalīšanās palielināšanai un diurētisko līdzekļu lietošana urīna izdalīšanās palielināšanai nav pierādīta. Tomēr daži eksperti iesaka šos līdzekļus metaboliskai acidozei un urīna izdalīšanās samazināšanai.

Hiperkaliēmija jāārstē ar standarta metodēm. Hipokalciēmiju nedrīkst ārstēt, ja vien tā neizraisa smagas sirds aritmijas. Sākotnēji hiperfosfatēmiju nevajadzētu labot, jo tā var palielināt kalcija nogulsnēšanos ievainotajos muskuļos.

Prognoze

Kopējais mirstības līmenis pacientiem ar rabdomiolīzi ir aptuveni 5%; tomēr nāves risks katram atsevišķam pacientam ir atkarīgs no pamatā esošās etioloģijas un jebkuras līdzās esošas zāles stāvokļi, kas var būt un var būt ievērojami augstāki pacientiem ar akūtu nieru mazspēju un ārkārtīgi paaugstinātu CPK līmeņi.

Pašlaik izmantotās ārstēšanas metodes samazina saslimstību un mirstību. Saskaņā ar 10 gadu retrospektīvu pediatrijas pārskatu tikai 13 no 191 (6%) pacientu nomira. No šiem 13 pacientiem 9 bija sirdsdarbības apstāšanās, un viņus nevarēja atdzīvināt.

Ātra iejaukšanās un atbilstoša atbalstoša ārstēšana ar rabdomiolīzi saistītu nieru bojājumu un nieru mazspējas gadījumā uzlabo traumatisku traumu iznākumu. Ārstu reaģēšanas komandu spēja nodrošināt agresīvus hidratācijas un dialīzes pakalpojumus palielina izdzīvošanu. Ja ārstēšana tiek sākta agri, daudzi pacienti pilnībā atveseļosies.

Komplikācijas

• Nieru mazspēja;
• Elektrolītu traucējumi;
• Aritmijas, kas saistītas ar hiperkaliēmiju;
• Nodaļas sindroms.