Laiela sindroms (toksiska epidermas nekrolīze): ārstēšana

Laiela sindroms vai toksiska epidermas nekrolīze ir smaga polietioloģiska slimība ar alerģiju raksturs un izpaužas kā pēkšņs pacienta stāvokļa pārkāpums, gļotādas un virsmas slāņu bullozi bojājumi āda.

Laiela sindroms dažreiz ir saistīts ar smagu Stīvensa-Džonsona sindromu. Daudzi pētījumi ir atklājuši līdzīgu šo slimības formu patoģenētiku. Atšķirības starp Laiela sindromu ietver epitēlija toksiskus bojājumus noteiktām zāļu grupām vai to metabolītiem. Joprojām nav skaidras atšķirības starp Stīvensa-Džonsona sindromu un Laiela sindromu.

Abi šie apstākļi ir smaga ļaundabīga eksudatīva eritēma, ko izraisa zāļu toksicitāte, kurai raksturīga smaga dehidratācija, toksiski iekšējo orgānu bojājumi un infekcijas procesa attīstība, ko papildina sindroms. Visi šie simptomi kopā un katrs atsevišķi var izraisīt slimības nāvi.

Slimības attīstības mehānisms

Laiela sindroms attīstās, pateicoties antigēnu iekļūšanai pacienta ķermenī no ārpuses. Visizplatītākie alergēni ir zāles vai mikrobu sabrukšanas produkti. Neitralizējošā defekta dēļ patogēnos mikroorganismus nevar izvadīt sistēma, kā rezultātā notiek epidermas šūnas olbaltumvielu fiksācija (savienojums) ar antigēniem.

Sindroma attīstības rezultātā imūnsistēma ieslēdz aizsardzības režīmu antivielu veidā, kas vērstas pret antigēniem. Šīs reakcijas sekas ir nekrotiskas izmaiņas epidermas šūnās. Ja salīdzinām slimības patoģenēzi, tad tas ir ļoti līdzīgs donoru orgānu noraidīšanas sindromam ar nesaderību. Šajā gadījumā paša pacienta āda spēlē svešu audu lomu.

Faktori, kas veicina slimības attīstību

Galvenais faktors, kas veicina Laiela sindroma parādīšanos, ir pacientu nepanesamība pret noteiktiem zāļu veidiem slimību ārstēšanā.

Visbīstamākās zāles ir sulfonamīdi (Biseptols, Sulfodimetoksīns, Streptocīds, Sulfasalazīns un Sulfalens). Turklāt šādas narkotiku grupas var izraisīt sindroma attīstību:

• antibakteriālas zāles (penicilīns, tetraciklīns un makrolīdi) un jo īpaši eritromicīns;
• pretkrampju līdzekļi (fenobarbitāls, fenitoīns);
• pretiekaisuma un pretsāpju līdzekļi (Aspirīns, Diklofenaks, Analgin);
• prettuberkuloze (izoniazīds);
• vitamīni un kontrastvielas rentgenogrāfijai;
• Uztura bagātinātāji un imūnpreparāti.

Viens no iespējamiem Laiela sindroma rašanās faktoriem ir akūts infekcijas process, ko izraisa stafilokoks. Turklāt tiek aprakstīti gadījumi, kad nav noskaidroti Stīvensa-Džonsona sindroma cēloņi, t.i. pilnībā provocējošu faktoru (infekcija, narkotikas utt.) trūkums, patoloģiskais process, tomēr progresējis.

Laiela sindroma veidi

Sindroma veids tiek noteikts, ņemot vērā etioloģiju. Visvairāk izceļas šādas sindroma formas:

IDIOPĀTIKA. Šajā grupā ietilpst visi gadījumi ar neskaidriem iemesliem epidermas toksiskās nekrolīzes simptoma attīstībai.

MEDICINAL. Šī slimības forma attīstās zāļu iedarbības rezultātā.

STAPHYLOGENIC. Slimības cēloņi ir stafilokoku infekcija. Šāda veida Laiela sindroms var rasties tikai bērniem. Tas nav atkarīgs no narkotiku lietošanas un nav letāls. Parasti šīs slimības formas atveseļošanās prognoze vairumā gadījumu ir labvēlīga.

Rodas ar sekundārajām patoloģijām. Šo grupu nosaka gadījumi, kad simptomi parādās uz psoriāzes, vējbakas, pemfigus, jostas rozes fona.

Galvenās bojājumu lokalizācijas vietas ir vēders, pleci, krūtis, sēžamvieta, mugura un mutes dobums.

Simptomi

Sindroms visbiežāk rodas bērniem un jauniem pacientiem. Akūts periods ilgst no 5 stundām līdz 2-3 dienām. Šajā laikā pacienta stāvoklis strauji pasliktinās, un īpaši smagos gadījumos tas var apdraudēt pacienta dzīvību.

Laiela sindroma sākuma stadijā tiek novēroti šādi simptomi:

• ir asa ķermeņa hipertermija līdz maksimāli iespējamajiem skaitļiem. Uz ādas virsmas (ķermeņa, sejas un ekstremitātēm) veidojas brūni plankumi, kurus ieskauj tūskas audi. Plankumus raksturo strauja aizplūšana vienā lielā iekaisuma zonā, kas sāp, kad pieskaras;
• tad parādās milzīgs daudzums ūdeņainu tulznu, piemēram, apdegumi (attēlā). Ūdeņaini pūslīši ir pietiekami lieli, daži no tiem var būt tik lieli kā pieauguša pacienta plauksta. Pēc spontānas atvēršanas tulznu vietā tiek konstatētas asiņojošas erozijas čūlas;

• ar nelielu mehānisku iedarbību uz skarto zonu, ādas epidermas slānis sāk lobīties, atgādinot mitru veļu. Raksturīgi, ka, atdaloties augšējam ādas slānim no pirkstu un kāju pirkstu zonas, tas spēj saglabāt sākotnējo formu. Turklāt, ar nelielu spiedienu uz burbuli, tas palielina izmēru un lobās pa perifēriju;
• gļotādas ir pārklātas ar plaisām un nobrāzumiem, ko pavada stipras sāpes un asiņošana pie mazākās fiziskās iejaukšanās. Īpašu diskomfortu pacientam rada garozas uz lūpām (attēlā), kas apgrūtina ēšanu;

• Laiela sindroms var parādīties ne tikai uz epidermas un gļotādām. Tās raksturīgās izpausmes ir iespējamas uz iekšējās bronhu membrānas, zarnās, nazofarneksā, balsenē, barības vadā, kā arī urīnizvadkanālā un urīnvadā;
• ādas un gļotādu audu iznīcināšana izraisa strauju pacienta stāvokļa pasliktināšanos (attēlā). Hipertermiju papildina stipras galvassāpes un mokošas slāpes;

• Šajā laikā pacients kļūst letarģisks un nomākts. Masveida šķidruma zudums izraisa asins recēšanu. Tas sarežģī visa organisma funkcionalitāti. Epidermas sabrukšanas toksīni negatīvi ietekmē smadzeņu darbību, izraisot dezorientāciju telpā un traucētu uzvedības aktivitāti.

Ir svarīgi atzīmēt, ka bojātās virsmas, kas veidojas sindroma laikā, ir atvērtas brūces, kas ir diezgan bieži inficējas un kopā ar strutainām iekaisuma komplikācijām, kas rada reālas briesmas dzīve. Turklāt ir asinsvadu aizsprostojums, kas noved pie nieru darbības traucējumiem.

Šie simptomi ir raksturīgi, tāpēc tie tiek pārbaudīti prioritāri, ja ārstam ir aizdomas, ka tas ir Laiela sindroms.

Diagnostikas pārbaude

Lai noteiktu Stīvensa-Džonsona sindromu, tiek veikta pacienta ārēja pārbaude un tiek noteikti slimības raksturīgie simptomi.

Lai atšķirtos no dažām citām slimībām ar līdzīgiem simptomiem, var veikt laboratorijas asins analīzes (nosaka leikocitozi). Turklāt Laiela sindromam raksturīgās atšķirības ir zems eozinofīlu skaits vai to absolūtā neesamība.

Turklāt asins analīze nosaka leikocītu skaita samazināšanos un dūrienu un neitrofilu palielināšanos. Proteinogrammā atzīmēts zems kopējais olbaltumvielu līmenis un globulīnu pieaugums.

Aknu testi, kas tiek veikti, attīstoties sindromam, atklāj visu rādītāju pieaugumu, un nieru testu raksturo urīnvielas un slāpekļa līmeņa paaugstināšanās. Tajā pašā laikā krasi tiek traucēts elektrolītu līdzsvars.

Laiela sindroms (epidermas nekrolīze) ir jānošķir no “sadedzinātas ādas” sindroma, kas visbiežāk tiek novērots pieaugušo pacientu vidū reakcijas veidā uz dažādu adopciju zāles. Dažos gadījumos ir letāls slimības iznākums.

Lai veiktu diferenciāldiagnozi, ieteicams veikt punkciju, savācot biopsijai nepieciešamo materiālu, kam seko ādas daļas pārbaude. Parasti Laiela sindroma gadījumā visa epiderma tiek lobīta, atšķirībā no “sadedzinātas ādas” sindroma, kad tiek atslāņots tikai ragveida slānis.

Lai precizētu diagnozi, var izrakstīt imunoloģisko testu, ja provocējoša zāle izraisa aktīvu imūnsistēmas pavairošanu. Ir svarīgi atšķirt Laiela sindromu no līdzīgām slimībām ar līdzīgiem simptomiem, piemēram, multimorfās eksudatīvās eritēmas bullozajām formām.

Diezgan bieži ārstējošais ārsts saskaras ar jautājumu par narkotiku atklāšanu, kas noveda pie tā slimības attīstību, jo, lai sniegtu neatliekamo palīdzību, jums ir jāizmanto dažāda veida zāles fondiem. Tāpēc jāatceras, ka zāļu lietošana, kas izraisīja alerģijas sekas pacientam, var izraisīt nopietnas komplikācijas.

Slimības gaita jaundzimušajiem

Parasti jaundzimušie saskaras ar ārējās un iekšējās vides negatīvo ietekmi, kas spēcīgi ietekmē nenobriedušu ķermeni, provocējot slimības attīstību. Protams, Laiela sindroma patoģenēze bērnībā nopietni ietekmē bērna vispārējo stāvokli un turpmāko attīstību.

Jāatzīmē, ka no mātes saņemtajai imunitātei, kas noteiktu laiku aizsargā jaundzimušo, ir maza nozīme. Šī iemesla dēļ Laiela sindroms jaundzimušajiem tiek diagnosticēts reti. Šis stāvoklis var attīstīties tikai uz stafilokoku infekcijas fona.

Šajā gadījumā slimības veidošanā galvenā loma ir bērna ķermeņa alerģiskai-iedzimtībai. Daudzi novērojumi par slimības gaitu šajā bērna attīstības periodā norāda uz simptomu strauju attīstību bērniem, ko papildina vispārēja ķermeņa intoksikācija. Turklāt ādas bojājumi var izraisīt sepse attīstību.

Tomēr jums jāzina, ka, uzsākot savlaicīgu ārstēšanu, zīdaiņu atveseļošanās prognoze ir divas reizes augstāka nekā pieaugušiem pacientiem. Tāpēc svarīgs nosacījums ir meklēt augsti kvalificētu medicīnisko palīdzību primārās gadījumā slimības klīniskās pazīmes, lai Laiela sindroma profesionāla ārstēšana varētu novērst turpmāku komplikācijas.

Ārstēšanas taktika

Visi terapeitiskie pasākumi sindroma attīstībai ir obligāti tikai slimnīcas apstākļos (apdegumu nodaļās vai intensīvās terapijas nodaļās). Pirmkārt, tiek atceltas visas zāles, kas var izraisīt Laiela sindromu. Tālāk pacients jāizģērbj un jāieliek speciālā gultā, saglabājot normālu temperatūru un izpūšot pacienta ķermeni ar siltām sterila gaisa strūklām.

Erozīvas virsmas apstrādā ar atklātām metodēm, izmantojot sterilus pārsējus. Turklāt ādu ieteicams ārstēt ar ārējiem līdzekļiem ar hormoniem un antibiotikām (Prednizolons, Metilprednizolons, Gordox, Contrikal uc). Tas ir nepieciešams, lai novērstu sekundārās infekcijas izplatīšanos sindromā.

Lai kompensētu dehidratāciju sindroma attīstības laikā, pacientam ieteicams dot daudz šķidruma, un Skatiet arī Oralit un Rehydron (rehidratācijas reģenerācijas līdzekļi), ņemot vērā elektrolītu līmeni asinis. Jebkurš šķidrums jālieto tikai silts. Ja to nav iespējams uzņemt atsevišķi (bezsamaņā), barības vielu maisījumi jāievada caur mēģeni. Slimības komplikāciju gadījumā nepieciešamo barības vielu šķīdumu daudzumu ievada infūzijas veidā, ņemot vērā hematokrītu un diurēzi.

Lai atbrīvotos no toksīniem, kas aktīvi iznīcina epidermas audus, tiek veikta hemosorbcija, kad asinis tiek attīrītas, izmantojot īpašu filtru, un atdotas pacientam. Turklāt tiek veikta plazmaferēzes procedūra, kas ietver noteikta asins daudzuma savākšanu, no kura tiek izņemta plazma un paliek eritrocītu masa. Pēc tīrīšanas tas atgriežas pacientam. Atlikušo plazmu aizstāj ar šķīdumu. Gadījumā, ja šī procedūra tiek veikta pirmo divu dienu laikā, pastāv iespēja ātri atgūties no sindroma. Palielinoties procedūras ilgumam, palielinās slimības ilgākas ārstēšanas risks.

Ir svarīgi atzīmēt, ka Laiela sindromu nevar izārstēt ar tradicionālo medicīnu. Lai atvieglotu pacienta stāvokli, varat izmantot dažādus mutes dobuma skalošanas līdzekļus (salvija, kumelītes utt.). Turklāt skartās vietas var ieeļļot ar saputotu olu baltumu, un, ja nav alerģijas, ieteicams šīs vietas apstrādāt ar A vitamīnu, kas novērš ādas plaisāšanu.

Slimības komplikācijas

Diezgan bieži attīstās Laiela sindroma attīstības infekcijas sekas, kas tiek provocētas plašs epidermas bojājums un iespēja brīvi iekļūt brūcē patogēnos mikrobus virsma. Visbiežāk attīstās pneimonija, piodermija un, visbīstamākā slimība, sepse.

Sakarā ar milzīga mitruma daudzuma zudumu akūta sindroma uzbrukuma laikā, kopā ar to no ķermeņa sāls un olbaltumvielas tiek izskalotas, notiek asins sabiezēšana, kā rezultātā samazinās asins piegāde iekšējām sistēmām un orgāni.

Pastāv sirdsdarbības pasliktināšanās un elpošanas mazspēja. Iespējama nieru filtrācijas pārtraukšana un turpmāka saindēšanās ar toksīniem. Turklāt asins sabiezēšanas rezultātā pastāv liela varbūtība, ka plaušu sistēmā un smadzeņu asinsritē veidojas asins recekļi, kas izraisa sirdslēkmes un insultu.

Kuņģa un zarnu gļotādas sakāves dēļ ir iespējams pasliktināt barības vielu uzsūkšanos un plašas iekšējas asiņošanas iespējamību.

Bērniem Stīvensa-Džonsona sindromu raksturo zibens straujš negatīvo simptomu pieaugums, ko izsaka asa ķermeņa atūdeņošanās un infekciozā-toksiskā šoka attīstība.

Ar nopietniem konjunktīvas bojājumiem ir iespējama īslaicīga akluma attīstība. Pēc sindroma ārstēšanas pacientam ilgstoši var rasties fotofobija.

Parasti atveseļošanās prognoze, kad tiek apstiprināta Laiela sindroma diagnoze, ir diezgan nopietna. Procentuālā izteiksmē mirstība starp šādiem pacientiem svārstās no 35 līdz 70%. Visbiežāk mirstība tiek novērota bērnu un vecāka gadagājuma pacientu vidū. Iemesli tam ir novājināts ķermenis. Visbiežāk nāve rodas sepses, dehidratācijas un trombembolijas attīstības dēļ.

Laiela sindroma attīstības novēršana

Profilaktiskie pasākumi slimības profilaksei ir stingra ārsta noteikto zāļu devu ievērošana.

1. Meklējot medicīnisko palīdzību, pacientam ārstējošajam ārstam ir jānorāda visas ķermeņa neatbilstošās reakcijas uz jebkādām zālēm un vielām.
2. Ir stingri aizliegts vienlaikus lietot vairāk nekā 5-6 dažādus medikamentus (ja to neparedz īpaša ārstēšana).
3. Ir svarīgi atcerēties, ka pacientu pašārstēšanās (ieskaitot tradicionālās medicīnas receptes), kam ir nosliece uz dažāda veida alerģiskām reakcijām, var izraisīt Stīvensa-Džonsona sindroma attīstību. Šajā gadījumā pilnīgas atveseļošanās prognoze ir apšaubāma.
4. Jāatzīmē, ka toksiskā epidermas nekrolīze ir diezgan nopietna patoloģija, kurai nepieciešama obligāta medicīniska iejaukšanās. Slimības mirstības līmenis intensīvās terapijas apstākļos var sasniegt 70%.

Pašlaik nav universālas zāles pilnīgai Stīvensa-Džonsona sindroma izārstēšanai, bet gan agrīnā stadijā Laiela sindroma ārstēšana ļauj saglabāt slimību speciālistu uzraudzībā, ievērojami samazinot klīnisko simptomatoloģija. Jo ātrāk tiek uzsākti ārstēšanas pasākumi un jo rūpīgāk tiek izpildītas visas ārstēšanas prasības, jo labvēlīgāka ir prognoze. Tas ļauj sasniegt slimības remisiju ilgtermiņā un novērst iespējamās negatīvās komplikācijas.