Darjas slimība

Darjē slimība( psorospermoz, dyskeratosis follicularis, keratoze vegetating) - Genetic hronisku ādas slimība, ko raksturo izskatu koniskā brūnganai vai dzeltenīgi brūnu konkreciju specifisks diametra līdz pieciem milimetriem.Šie mezgliņus savā galvenajā daļā, kas saistīti ar matu folikulu, un to virsma ir klāta ar biezu garoziņu pelēcīga dzeltens

Simptomi

- Ņemot vairākus blīvus ādas papulas( mezgliņi) galvenokārt sfēriska forma ar diametru no diviem līdz pieciem milimetriem, ar zvīņveida nelīdzenu virsmu.Šo veidojumu krāsa variē no normālas ādas krāsai pelēcīga - brūnu. Bieži papulas apvienot, kā rezultātā veidojas asiņošana bojājumi,
ādas atrodas krokās - ar nagu plate parādās baltas un sarkanas gareniskas svītras, dažos gadījumos ir viņu gareniskā sadalīšana
- var bojāt balsenes gļotādas, rīkles, mutes, barības vads, tiešākols, vulvas un maksts
- var attīstīties zemnaga hiperkeratoze

cēloņi galvenais iemesls šī slimība tiek uzskatīta notiek abiem dzimumiem trūkumiemth gēnu( piecdesmit procenti no pārsūtīto bērniem ar iedzimtu līnija gadījumu).Veseliem bērniem, slimajiem vecākiem piedzima ļoti veselīgu pēcnācēju. Darjē slimība pārraida tipa mantojuma vertikālo( ja nav traucēta reproduktīvo funkciju).

Galvenais riska faktors ir ģenētiska predispozīcija

pamatformas Darier slimības

- lokalizētas forma: asimetriski, kas atrodas uz lokalizācijas reģioniem iegarenās bojājumiem
- Classic folikulārā dyskeratosis: simetriski izvietoti ar mezglveida bojājumi galvas, sejas, aiz ausīm, starp lāpstiņām, jomākrūšu kaula un liela krokas
- izolētā veidā: papildus tipisku mezglus no aizmugures kājām un rokām parādās kārpveidīgas tipa daudzskaldnisnye papulas kas veido saplūšanas plaques
- Vezikullezno bullous forma: veidojas burbuļi piepildīta ar skaidru saturu turklāt papulas.Šie bojājumi parādās uz sānu virsmām kakla un lielos krokām. Uz zolēm un plaukstām var izstrādāt punktu keratozes( izskatu ragveida jomās)

Vairumā gadījumu diagnosticēts klīnisko dēļ tikai, bet, ja ir šaubas, vai pareizību noteikta diagnozi tiek veikta histoloģisko pārbaudi slimās ādas

Treatment

- papildināšana A vitamīna
- Reģistratūrakeratolītiska narkotikas
- lai samazinātu blakusparādību risku un palielinātu efektivitāti terapijas A vitamīna, tiek iecelts uzņemšanas gepatoprotektoaizsarggrāvis un vitamīni
- Laser
- Krioterapija
- Diathermocoagulation
- fizioterapija( radons un sulfīda vanna)
ārstēšana šo slimību parasti aprobežojas ar ambulatorās un tikai gadījumos akūtu pacientu tiek nosūtīti uz slimnīcu dermatoloģijas.

arī jāzina, ka nelaikā ārstēšanā Darjē slimības var attīstīties smagas komplikācijas:
- Garīgā atpalicība
- vīrusu vai baktēriju
ādas infekcija - Epilepsija
- Dažādas anomālijas skelets
- endocrinopathy
- Eye iesaistīšanās
prognozes par dzīvi ir diezgan labvēlīga, unlai izvairītos no jebkāda recidīvs, lai izvairītos no UV starojuma un ilgstošas ​​saules, kā vien iespējams.