Antifosfolipīdu sindroms bērniem
antifosfolipīdu sindroms - komplekss no simptomiem, kas balstās uz klātbūtnē autoimūnu reakciju un antivielas pret fosfolipīdu pietiekamā kopīgiem faktoriem, kas ir izvietots uz membrānas no nervu audos, trombocītu un endotēlija šūnām.
pirmais APS tika aprakstīts '86 no divdesmitā gadsimta britu reimatologu. Kopš tā laika sāka intensīvu pētījumu par klīnisko un patofizioloģiskajās iezīmēm sindromu.diagnostikas kritēriji tika formulēti 1998. gada Starptautiskajā simpozijā un sadala laboratorijas un klīnisko.
Klīniskā kritēriji asinsvadu trombozi. izpaužas izskatu viena vai vairāku klīnisku arteriāla vai venoza tromboze, un trombozes maza diametra kuģiem jebkurā orgānā vai audos. Tromboze ir jāapstiprina Doplera ultraskaņas skenēšanu vai datu pēc histoloģiskai izmeklēšanai, izņemot, ja ir virspusēja vēnu tromboze. Histoloģiskā izmeklēšana jāuzrāda būtiskas izmaiņas asinsvadu sieniņas noninflammatory raksturs.
Laboratorijas kritēriji ir jāiegūst augstu vai vidēji antivielu līmenis pret kardiolipīns klases IgM un / vai IgG asinīs pēc diviem vai vairākiem pētījumiem intervāliem, kas nav mazāks par sešām nedēļām. Mērījumi jāveic, un standarta ELISA.
pozitīvs tests lupus antikoagulants plazmā pēc diviem vai vairākiem pētījumiem, kas ir veikti ar starpību, kas nav mazāks par 6 nedēļām. Authentic
sindroms ir diagnosticēta tikai tad, ja ir saņēmis vismaz vienu klīnisko kritēriju un vienu laboratoriju. Kritēriji ir paredzētas pieaugušajiem un nav ņemtas vērā īpatnības bērniem vecumā.
identifikācija slimības bērniem, kuri ir svarīgi prognostisks viedokļa, jo tas ir liels trombu procesu, kā arī nosaka kursu un gala rezultātu pamatslimību. Pirmo reizi saikne starp asinsvadu trombozes un klātbūtni cirkulējošo antikoagulantu tika novērots 1972.gadā bērniem ar vēsturi sistēmisku sarkano vilkēdi.
antifosfolipīdu sindroms diagnosticēta bērniem gadījumā, ja ir klīniska pārbaude un vismaz viens laboratorija.
Jāatzīmē, ka gadījumā, ja ir aizdomas par ĀCM bērns, tas ir svarīgi, lai ģimenes vēsturi, ti, klātbūtne noteiktām slimībām radiniekiem:. . Periodiskās insultu un sirds uzbrukumiem, jo īpaši starp cilvēkiem, kas jaunāki par 50 gadiem, reimatiskas slimības, eklampsija, pre-eklampsijas vai abortsgrūtniecība, atkārtota tromboflebīts.
Klīniskā varianti APS
primāro( PAP), - attīstās cilvēkiem, kuriem nav nekādu autoimūnām slimībām.
sekundārās( VPM) - attīstās personām, kas cieš no slimībām reimatoīdo vai autoimūnas dabu, ar audzējiem, kas tiek atzīti ļaundabīgas slimības infekcijas rakstura( mikoplazmoze vai herpes infekcija), piemērojot noteiktu narkotisko( psihotropo vielu, kontracepcijas vai hormonu, prokainamīds).Katastrofāls
- ir vairāku veidu, ja klāt vēlams tromboze struktūras līmenī ar microvasculature ar lielu skaitu antivielu fosfolipīdu, orgānu mazspēju organisma, izplata intravaskulārai aktivizēšanu klātbūtnē trombozes kuģi, kurai ir mazs diametrs.Šāda veida sindroma diagnosticēšanas kritērijus bērniem klātbūtne trombotiska procesa vismaz trīs organisma sistēmu, pēc histoloģiski pētījumi mikrovaskulāru pārsēja apstiprinājumu un antivielu klātbūtni pret fosfolipīdu faktoriem.
Jaundzimušo.Šī ir reta anomālija notiek jaundzimušajiem ar transplacentārs nodošanu no mātes, ņemot augstu antifosfolipīdu antivielas. Tur
seroloģiskie varianti - ir seropozitīvi un seronegatvny.
Bērni antifosfolipīdu sindroms visbiežāk rodas pirmos divus veidus.
