Cistiskā fibroze: simptomi, diagnostika, ārstēšana

Cistiskā fibroze - iedzimta slimība, kas ietekmē orgānus, kas ražo gļotas, kā aknas, bronhopulmonārās sistēmu, aizkuņģa dziedzera, siekalu, sviedru dziedzeri, dzimumdziedzeru, zarnas vēzis. Pacientu terapeitiskā aprūpe sastāv no pareizi izvēlēta zāļu terapijas, regulārām pārbaudēm un stacionāras ārstēšanas paasinājumiem.

Slimības cēloņi

Galvenais cistiskās fibrozes cēlonis ir cistiskās fibrozes transmembranā regulatora gēna mutācija. Ar šī proteīna palīdzību regulē elektrolītu pārvietošanos caur šūnu membrānu.Šī mutācija izraisa sintezētās olbaltumvielu funkcijas un struktūras traucējumus. Tas viss noved pie pārmērīgas viskozitātes un sekrēcijas blīvuma, kas izdalās šo dziedzeru.

simptomi cistisko fibrozi, cistisko fibrozi

izpaužas šādos veidos:

• Bronhopulmonālās formu;
• zarnu forma.

Broncho-pulmonary form .Pazīmes par elpošanas orgānu sitienu parādās pirmajos bērna dzīves gados. Bronhos sāk uzkrāties viskozā krēpiņa lielos daudzumos, samazinot tā atdalīšanu. Izrādās sāpīgs, uzbāzīgs, klepus. Sreteni ir grūti nodalīt. Ja slimība pasliktinās, tad paaugstinās temperatūra, palielinās aizsegums, klepus.

zarnu forma. Ar šo formu izpaužas kuņģa-zarnu trakta neaktivitāte. Tas ir īpaši redzams, kad bērns tiek pārvietots uz mākslīgo barošanu. Samazināts barības elementu sadalījums, absorbcija, zarnās, novēroti pūšanas procesi, ko papildina gāzu uzkrāšanās. Pastāv ļoti bieži izkārnījumi, krampji vēdera sāpēm, ko izraisa vēdera uzpūšanās. Pirmajos mēnešos apetīte paliek vai pat palielinās. Tomēr pēc gremošanas traucējumu pārtraukšanas pacientiem var ātri attīstīties hipotrofija, polihypovitaminois.

Daudziem bērniem slimība izpaužas kā zarnu obstrukcija.Šādos gadījumos pacientam ir vemšana ar žulti. Ir vēdera uzpūšanās, izkārnījuma trūkums. Pēc 12 dienām bērna stāvoklis pasliktinās: uz vēdera ādas parādās asinsvadu simptomi, āda kļūst sausa un bāla, saindēšanās simptomi palielinās.

Daudziem pacientiem sāls kristāli parādās uz ādas neatkarīgi no slimības formas.

Slimības diagnostika

Ja Jums ir aizdomas par slimību, rajona pediatrs nosūta pacientu speciālā centrā slimības ārstēšanai.

Lai diagnosticētu šo slimību, jābūt 4 galvenajiem faktoriem. Pirmais faktors ir hronisks bronhopulmonārais process. Otrais faktors ir zarnu sindroms. Trešais faktors ir slimības gadījumi ģimenē.Ceturtais faktors ir asins analīzes pozitīvs rezultāts.Šis tests pamatojas uz kālija hlorīdu koncentrāciju. Slimā bērnībā šis skaitlis ir augstāks nekā parasti. Tomēr jāatceras, ka negatīvs rezultāts neizslēdz slimību par 100%.

Ar cistiskās fibrozes diagnozi ārsts nosūtīs ģimeni ģenētiskai analīzei. Tas ir nepieciešams, lai noteiktu pareizu un precīzu diagnozi, kā arī diagnostiku nākamajās grūtniecībās.

Jūsu rīcība bērna slimības gadījumā

Pēc bērna simptomu uztveršanas pēc iespējas ātrāk konsultējieties ar pediatru. Ja laiki veicat diagnozi, sāciet pareizo ārstēšanu, tas novedīs pie labākas bērna stāvokļa. Vecākiem ir ļoti svarīga loma bērnu ārstēšanā no cistiskās fibrozes. Tā kā šīs slimības terapija ilgst mūžs, un tā prasa visu ārsta noteikto ieteikumu izpildi. Un tikai vecāki, kas katru mēnesi tuvojas bērnam, varēs redzēt izmaiņas bērna veselības stāvoklī.Tas viss palīdzēs savlaicīgi saņemt ārstu palīdzību. Ja bērnam parādās letarģija, samazināta apetīte, pastiprināts klepus, drudzis, krāsas, krēpu daudzumu, ir skaidrs no krēsla pārkāpumi, sāpes vēderā, tas viss ir pirmās pazīmes paasinājuma. Parasti, saasināšanās laikā ir nepieciešama hospitalizācija slimnīcā.

Slimnieku medicīniskā aprūpe

Atkarībā no slimības smaguma ārstēšana notiek mājās, slimnīcās, slimnīcās. Slimības terapija ir sarežģīta. Tā ir paredzēta, lai atšķaidītu un izņemtu krēpu no bronhiem. Terapija jādara katru dienu un uz mūžu.

profilakse Ja Jums ir cistas fibrozes gadījumi, tad, plānojot grūtniecību, jums nepieciešama medicīniskās ģenētikas konsultācija. Mūsdienu medicīnā auglā bija slimības prenatālā diagnoze. Sazinieties ar pirmsdzemdību aprūpes klīniku grūtniecības sākuma stadijās ikvienā jaunajā grūtniecības periodā, lai aizsargātu un aizsargātu jūsu mazuli no slimības.