Policītiskā nieru slimība bērniem

nieru policistiska slimība ir iedzimta slimība, kas skar bērnus zīdaiņa vecumā, nelielā un pusaudža.Šī slimība, kas atšķiras ar to nieru parenhīma veidojas daudziem cistas ka progressisvno palielinot izmēra, un izraisa pakāpenisku saspiežot nephrons no atrofiju. Bieži vien tas nieru slimība bērniem kopā ar policistisku aizkuņģa dziedzera, aknu, plaušu un olnīcu.

Kādas formas policistisko nieru slimības ar bērniem? Tur

zīdaiņu un pieaugušo formas policistisko nieru slimības. Bērniem, zīdainis forma policistisko nieru slimības ir vairāk nekā 30% no slimības gadījumu un ir raksturīga ar straujo attīstību fine-cistiskās pārmaiņas nierēs augļa attīstības laikā.Policistisko pieaugušo forma bērniem ir raksturīga lēna pieaugumu nieru lieluma un nieru mazspēju. Atrodas polienifrita faktors, izskatu, ir klātbūtne policistisko nieru( parenhīmas) un lielu skaitu nenobrieduši displāziskas nephrons sklerotizētu kuģiem.

Ja nieru policistiska slimība zīdaiņiem nierēs makroskopiski diezgan ievērojama izmēra ar vairākiem cistas. Aptuveni 90% no parenhīmā ir cistiskā galvenokārt nieru vācot kanāliņi( gan).Novērota jaundzimušo bieža vemšana, straujš svara pieaugums, sataustāms paplašinātas nieres. Samazināta koncentrējoties spēju nieres, asinis nalyudaetsya palielinot apjomus urīnvielas un atlikušo slāpekļa. Dažos gadījumos paaugstinās asinsspiediens. Poslepenno ir bērni aknu mazspēja narostaet un pēc tam aptuveni 80% no tiem mirst pirmā dzīves mēneša laikā, un pārējie - līdz pat dzīves gadā.Tas

nieru slimība maziem bērniem, kā arī vecākiem policistisko līdzīgi zīdaiņiem pēc būtības morfoloģiskās izmaiņas, bet tiek saglabāts nierēs 40-75% parenhīmas neskarts. Tas izskaidro mazāk smagu izpausme slimības, kā arī tās ilgums( līdz vairākiem gadiem).Taču vēlāk, pateicoties intertitsialnogo skleroze nieru lielums samazinās. Nieru mazspēja progresē, vienlaikus pieaug aknu darbības traucējumi. Kad

policistisko cistas pusaudžiem aizņem aptuveni 10% no kopējā apjoma nieru parenhīmas. Klīniskā aina no slimības pirmajās priekšplāna portāla hipertensiju un aknu funkciju traucējumiem. Tas ir saistīts ar periportālu fibrozi. Progresirrovanie izmaiņas nieru parenhīmā novērotas tālāk dēļ dilatācijas cistiskās nephrons( funkcionēšanas).Turklāt kompresijas attīsta arī skleroze nieru audiem. Glomerulu hipertrofija var būt, bet kā tas notiek process hyalinosis tiem. Vēlāk attīstīt hroniska aknu mazspēja. Kā

policistiska diagnosticēta bērniem?

diagnoze policistisko nieru slimība bērniem ir balstīta uz tipisko klīnisko ainu slimības. Diagnozi var apstiprināt tikai pēc vairākiem instrumentālie izmeklējumi. Tas datortomogrāfija, scintigrāfija, ultrasonoskopija. Vajadzīgi arī analitsy urīnu un asinis. Lai pārbaudītu nieru policistiska slimība bieži izmanto adatas biopsiju aknās.

ārstēšana policistisko nieru slimības

specifisku ārstēšanu policistisko nieru slimības bērniem nav. Ar attīstību šīs slimības maziem un pusaugu bērnu terapeitisku pasākumus, kas ir paredzēti, lai apturētu progresstrovanie nieru un aknu mazspēju. Galvenā uzmanība šajā sakarā tiek pievērsta ārstēšanai urīnceļu infekcijas un hipertensijas ārstēšanai. Kad jūs veidot nieru mazspēju, specifiskās īpašības, lai ārstētu bērnu tur. Nieru mazspēja ar parastajām metodēm, šajā gadījumā ārstēt. Pēdējos gados, attīstoties portāla hipertensija bērniem izmantojot portokovalnoe splenorenal šunts. Bērni ar hronisku nieru slimību, un arī nieru mazspēja ieteicamo kombinācijā transplontatsii transplontatsiyu nierēm un aknām.