Plaušu-nieru sindroms plaušu-nieru sindroms - reta slimība, kas attīstās fona galvenā autoimūna slimība. Visbiežāk tā apvieno simptomus glomerulonefrīts un izkliedētu alveolas plaušu asiņošanu.


To var izraisīt:

  • Vegenera granulomatozes;
  • polyangiitis;
  • sistēmiskā sarkanā vilkēde;
  • Gudpāsčera sindroma;
  • LGA-neiropātija;
  • sirds mazspēja;
  • hroniskas saistaudu slimības, nieru un uroģenitālajā sistēmā;
  • Behčeta sindroms;
  • dermatomiozīts;
  • Schonlein-Henoha purpura;
  • glomerulonefrīta;
  • jaukta cryoglobulinemia;
  • reimatoīdais artrīts;
  • citas autoimūnās saslimšanas.

formas plaušu-nieru sindromu

Ņemot vērā straujās slimības progresēšanas, atšķirt divas formas plaušu-nieru sindromu:

  • aptuvens( ar simptomiem nieru mazspēju, augsts mirstības ilgāk par 1 gadu);
  • atlikta( ir periodiska progresija slimības, kas ir paredzamā dzīves ilguma pieaugums līdz 12 gadiem).

cēloņi

slimība, kas izraisa slimības līdz šim nav pietiekami izpētīta. Visbiežāk tā ir saistīta ar vīrusu infekcijām, sevišķi epidēmijas jaunu celmu gripas, akūtas elpošanas slimības laikā.



Ir dati, kas liecina, ka plaušu un nieru sindroms rodas indivīdiem ar gaistošu ogļūdeņražu, organisko šķīdinātāju, krāsas.

slimība var arī inducē, ievadot dažu narkotiku, kura sastāvā ķermenis ražo orgānam specifiskas antivielas. Tagad ir zināms, apmēram 100 preparāti, kuru izmantošana veicina sākumu un progresēšanu tālākai plaušu-nieru sindromu. Lai visu šo

daudzi vides faktori var izraisīt veidošanos imūno kompleksu, kas tiek noguldīti uz asinsvadu sieniņām un izraisīt iekaisuma procesu smalkas kuģiem no plaušās un nierēs.

visbiežāk izraisa rašanos un turpmāko slimības attīstību, ir:

  • bakteriālas un vīrusu infekcijas;
  • medikamenti samazinot aizsargājošu imūnreakciju;
  • oncology;
  • external ķīmisko un fizikālo faktoru( pair gāzes, šķīdinātāji, krāsvielas);
  • narkotiku lietošana;
  • AIDS;
  • dabas autoimūna reakcija no ķermeņa( kad organisms ražo antivielas, kas vērstas uz iznīcināšanu nieru un plaušu, ieskaitot to ārzemju šūnām).


simptomi slimības Kad slimība notiek ļoti ātri simptomus. Starp galvenajām iezīmēm atšķirt slimībām:

  • asinsspiediena palielināšanos;
  • anēmija;
  • pietūkumu vēdera, kājas un sejas;
  • kopumā nogurums;
  • krasu svara zudums;
  • temperatūra un drebuļi;
  • acu iekaisums;
  • stipras sāpes krūtīs;
  • slapjš klepus pievienots krēpas par fona divpusējā nieru iekaisums;
  • bieži elpas trūkumu;
  • samazinot vienu urīna paraugā;
  • krāsas izmaiņas urīnā līdz brūnai ar asinīm.

jaunas slimības plaušu bojājumu parasti agrāk nekā nierēm. Pacientiem ar neregulāru elpas trūkums, un tad nedēļu vēlāk izpaužas atkrēpošanas klepus ar krēpām. Tas norāda, plaušu asiņošanu un bojājumus pacienta elpošanas ceļu. Papildus fona elpošanas mazspēju attīstās glomerulonefrīts, kas ātri progresē ar nieru mazspēju.

Slimības progresēšanas pēdējā stadijā pacientiem ir vispārējs nespēks, vājums, drudzis, arteriālā hipertensija.

diagnostika

pareiza un savlaicīga diagnostika slimības ļauj visaptverošu diagnozi, tai skaitā:

  • izstrādes vēsturi slimības;
  • ir hronisku slimību un sliktu paradumu izpēte;
  • ģenētiskās noslieces izpēte;
  • asins analīžu rezultāti( vispārējie, bioķīmiskie), urīns un atklepošanas krēpas;
  • elpošanas dinamikas kontrole;
  • plaušu un nieru ultraskaņa;
  • audu paraugu izpēte ar imunofluorescējošās reakcijas metodi;
  • konsultācija phthisiatrician, pulmonologist, terapeits.

Parasti urīna analīze ļauj noteikt visprecīzāko slimību, noskaidrot slimības stadiju, pētīt nieru darbību.

Izmantojot pulmonālo ultraskaņu, ir viegli noteikt plaušu asiņošanu, jo palielinās oglekļa monoksīda tilpums.

Therapies plaušu-nieru sindroms

In sākumposmos slimības pacientu ir paredzēti 2 nedēļu aktīvs imūnsupresijas līdzekļus( kortikosteroīdu un imūnsupresantu lielās devās) un īpašu diētu korekcijai nierēs. Pēc tam labus rezultātus dod ikdienas plazmasferēze, un, ja nieru darbības traucējumi - hemodialīze.

Dažos gadījumos, simptomātiska ārstēšana ir ieteicama, kas atrodas asins pārliešanas, un atjaunot to organismā dzelzi saturošu preparātu.

Zāles ārstēšanai plaušu, nieru sindromu nesniedz ļoti labus rezultātus, bet, lai atvieglotu simptomus slimības pacientiem ievadītā metilprednizolona intravenozi 1 mēnesi sākuma stadijās šo slimību, un 12 mēnešus smagas formas.

Smagās slimības formās tiek veikta ķirurģiska ārstēšana, kas sastāv no nieru transplantācijas. Ja pirms operācijas asinīs neatklāja antivielas, kas iznīcina nieru šūnas, tiek novērota atkārtošanās slimības progresēšanu, un pacients var doties uz grozījumu.

Visos pārējos gadījumos prognoze ir nelabvēlīga, jo īpaši, ja slimība sākusies vai arī pirms ārstēšanas ir nieru mazspējas pazīmes.

kategorija cilvēku risks

visvairāk jutīgiem vīriešiem vecuma grupā līdz 40 gadiem, cilvēki, kas ir ģenētiski noslieci uz slimību, ir pastāvīgā saskarē ar toksiskām vielām, ārējo fizikālo un ķīmisko faktoru.

Komplikācijas plaušu, nieru sindromu

Līdz šim esošie ārstēšana nav pilnībā izārstēt plaušu un nieru sindromu, un novērstu dinamiku tās progresēšanu.

Vairumā gadījumu slimības prognoze ir neapmierinoša.

Ātra nieru mazspējas attīstība ļoti īsā laikā noved pie nieru funkcijas pārtraukšanas. Plaušu asiņošana komplicē elpošanas funkciju, kas, galu galā, izraisa nāvi.

Neatkarīgi no slimības stadijā, plaušu, nieru sindroms rodas ar smagiem simptomiem, nepārtraukti attīstās, izraisot smagu plaušu un nieru mazspēja.

Pacientu dzīves ilgums ir no vairākiem mēnešiem līdz 1-5 gadiem.Ļoti bieži pacienšu letāls iznākums rodas pēc plašas plaušu asiņošanas vai urīnvielas.


slimības profilakse Jūs varat pasargāt sevi no nopietnas slimības, vadot veselīgu dzīvesveidu, pieņemot:

  • atteikšanās no smēķēšanas un alkohola lietošanas;
  • novēršana un savlaicīga infekcijas un saaukstēšanās ārstēšana;
  • sports;
  • pastaigas svaigā gaisā;
  • sacietēšana;
  • tūlītēja ārstēšana kvalificētai medicīniskajai aprūpei pēc pirmajām slimības pazīmēm.