Iedzimta nieru slimība jaundzimušajam bērnam
Visbiežāk sastopamā iedzimtā nieru slimība jaundzimušajam bērnam ir nieru mazspēja( polikistoze vai multicioze).Policītiskas slimības gadījumā normāliem nieru elementiem tiek veikta cystic enlargement. Ar multikastozi cistas nierēs attīstās nevis sakarā ar nieru elementu paplašināšanos, šajā gadījumā viss nieres sāk attīstīties patoloģiski. Slimā bērna nieres sastāv no nenobriedušām displastikas formām un dažāda lieluma cistiem.
diagnostika
Jau pirmsdzemdību periodā bērns ultraskaņas laikā var atklāt multikasistisku nieru. To var izdarīt speciālists un ar palpāciju. Lielākajā daļā gadījumu diemžēl šis nosacījums paliek neatklāts un bieži vien tiek izkropļots. Dažiem pieaugušajiem ar nejauši konstatētu atsevišķu nieru, otrā niera sākotnēji bija multicistiska.
Multicystiskas nieres gadījumā jūs varat lietot jebkuru citu iedzimtu cistisko nieru slimību, taču tās ir reti sastopamas. Vissvarīgākais ir diferenciāldiagnoze starp daudzcistisko nieru un urēteroģenēzes segmenta šķēršļiem. Ar multikasistisku nieru vienmēr ir fotopēnija, un urēteroklīda segmenta obstrukcija vienmēr, pat smagā gadījumā, kopā ar funkcionējošas nieres skenēšanu.
simptomi Visiem bērniem ar iedzimtu nieru slimību nieru un aknu darbības traucējumi, bet jaundibināšanās laikā nieru bojājumi ir vairāk izteikti. Smagos nieru bojājumu gadījumos plaušu hipoplāzijas dēļ ir letāls iznākums. Gados vecākiem bērniem parasti rodas komplikācijas, kas saistītas ar aknu fibrozi.Šī asiņošana ir no barības vada vēnām vai hepatosplenomegālijas portāla hipertensijas dēļ.
Sakarā ar intensīvas neonatālās terapijas attīstību, pacientu izdzīvošana divu gadu laikā ir aptuveni 50%.Tomēr praktiski visi pacienti vecāka gadagājuma vecumā sāk attīstīt hronisku nieru mazspēju( 50% gadījumu tas ietekmē gados vecumu).
Aknu pārrāvums izpaužas dažādos pakāpēs. Vienam nelielam pacientam nepieciešama ārstēšana, jo pastāv portālu hipertensijas attīstības risks, bet citos gadījumos slimība pārvēršas subklīniskā formā un to var noteikt tikai ar biopsiju vai ultraskaņu.
Retos gadījumos iedzimtu nieru slimību bērnībā izraisa plaušu hipoplāzija. Gados vecākiem bērniem šī slimība parasti izpaužas pieaugušo patoloģisko stāvokļu kombinācijā.Tas ir hematūrija, urīnceļu infekcijas, sāpes mugurā, paaugstināts asinsspiediens, proteīnūrija, palpināmas nieres vai intracerebrāla asiņošana.
ārstēšana Apmēram pusei pacientu ar klīniskajām izpausmēm, kas sākas mātei, izzūd sepse vai elpošanas mazspēja. Gadījumos, kad slimība parādās vēlāk, nieru mazspēja attīstās tikai pubertātes brīdī.
Tāpat kā vecākiem bērniem, maziem bērniem tiek parādīta intensīva ārstēšana. Tā mērķis ir novērst dažādas komplikācijas - hipertensiju, infekcijas. Ja mazam bērnam ir cista nierēs, visi ģimenes locekļi ir rūpīgi jāpārbauda. Tad visa ģimene regulāri tiek novērota speciālistiem, lai agrāk atklātu attīstīto polycystic nieru slimību.
Ja bērnam ir multi-cistiska dispatrija nieres, to var noņemt. Par labu ķirurģiskai noņemšanai ir dati par viņas turpmāko ļaundabīgo audzēju( Wilms audzējs vai nieru un cystic karcinoma).Tās bieži sastopamas pacientiem ar nieru multiciozēm. Tomēr lielākā daļa bērnu uroloģistu pieņem lēmumu vienkārši novērot pacientus ar daudznieru nātrēm, veikt periodisku ultraskaņu un kontrolēt asinsspiedienu. Visiem pacientiem, kuriem attīstās hipertensija vai kuriem ir apjomīgi veidojumi nieres projekcijās, ieteicams veikt nefrektomiju. Arī daži ķirurgi noņem multikistoznye nieres, kas nespēj regresijas. Kad multikasistiska nieres recurss atbilstoši ultrasonogrāfijas datiem, regulāri novērojumi tiek apturēti.
