Gastroskisms

gastrošīzes - anomālijas raksturo veidošanās stadijā augļa attīstības defektu visi slāņi priekšējā sienā vēdera ar outlet( eventration) saturs vēdera( kuņģa, zarnu) vidē.Pirms desmit gadiem gastroshīze bija absolūts aborta rādītājs. Pie pašreizējā stadijā, nodrošināšana augsti specializētu un augsti kvalificēts aprūpi jaundzimušajiem, nodrošina izdzīvošanu ar labvēlīgu prognozi tālākai harmoniskai attīstībai bērnam. Tas ir saistīts ar prenatālās diagnostikas spēju attīstību, kas ļauj izlabot grūtniecības vadību un plānot piegādes taktiku. Jaunas tehnoloģijas, attīstība specializētās ķirurģijas, intensīvās terapijas jaundzimušo aprūpei ļauj apturēt defektu spraugu un samazināt sekas līdz minimumam.

Augļa gastroskozes - kas tas ir?

augļa gastrošīzes noteicām uz pirmsdzemdību ultraskaņas skrīningu, kas tiek veikta laika periodā no 10 līdz 14 grūtniecības nedēļu grūtniecība. Ar otro diagnostikas skrīningu var būt lielāka varbūtība diagnosticēt gastroskozi. Tas ir saistīts ar faktu, ka sākumposmā augļa atklājās fizioloģisko hernial izvirzījumu, kas plūst normālu augļa attīstību, pilnīgi iet.

gastrošīzes defektu prenatāli atpazīta kā atrast zarnu cilpas ārpus vēdera. Grūtnieces novērošana un vadīšana otrajā trimestrī neatšķiras no fizioloģiski notiekošas grūtniecības. Trešajā trimestrī no augļiem pamatīgāka uzraudzību, kā gastrošīzes bērniem korelē ar attīstību augļa distress, intrauterīnās augšanas aizturi un priekšlaicīgu dzemdību.

Priekšlaicīga piegāde ir norādīta tikai uz grūtniecības vai augļa ārkārtas indikācijām. Bet, ja iespējams, ir labāk pagarināt grūtniecību, līdz auglis sasniedz. Pat tad, ja atvērums( paplašināšana) zarnu cilpas taktiku attiecībā uz piegādes topošajai kā:

- ne vienmēr paplašināšana zarnu cilpas auglim ir pierādījumi par viņa sakāvi;

- pretējā situācija, ka, ja ir zarnu sienas bojājums, dilatācija var nebūt klāt;

- brīdī, kad tas tiek konstatēts zarnu ekspansiju var nenobriedušu plaušu audu, kas ievērojami pasliktina prognozi slimības un dzīvi jaundzimušo;

- jebkurā laikā var būt nepieciešama zarnu rezekcija. Kad

zarnu dilatācijas 16-18 mm vairāk biežāk novērojama atrēzija( imperforate zarnu lūmenu) un peritonīts dēļ tecēšanas mekoniju( oriģināls izkārnījumu) vēdera dobumā.Gastroskozes kombinācija ar šīm patoloģijām daudzkārt palielina jaundzimušo sastopamību un mirstību.

Kopīgs viedoklis par piegādes būtību, gastroskozes klātbūtne auglim, neizdevās. Daži autori apgalvo, ka rīcība ķeizargrieziena neuzlabo prognozi slimības un dzimšanas protams, parasti notiek, nav pārvadāt briesmas, paskaidrojot, ka eventrirovanye iestādes pārklāta ar plēvi fibrīna, kas aizsargā orgānus no bojājumiem.

Gastroskozes:

cēloņi Gastroskozes attīstības cēloņi nav pilnībā noteikti. Tā ir iedzimta anomālija vēdera priekšējā sienā nav saistītas ar hromosomu anomālijas vai jebkuru precīzu teratogēna( faktori, kas izraisa augļa malformācijas).

spraugu in bērniem attiecas uz fetopathy, ka ir iedzimta anomālija, kas izriet no 12 nedēļu intrauterīnās dzīves un parāda veidošanos embrija spraugas. Starp cēloņu faktoriem intrauterīnās augšanas patoloģiju ietver:

- gaidošs mātes somatiskās slimības( sirds slimības, hipo un hipertensijas statusu, anēmiju, hroniskas slimības, elpošanas sistēmas, nieru mazspēja, antifosfolipīdu sindroms, saistaudu slimības, endokrinopātijas);

- komplikācijas pašreizējās grūtniecības( draudiem agri aborts, smaga asins saindēšanās un \ vai preeclampsia, placentas nepietiekamība);

- fizikāli efekti( augsta vai zemā temperatūra, starojums);

- ķīmiskie patogēni( narkotikas, narkotiskās vielas, alkohols, mājsaimniecības un rūpnieciskās ķīmiskās vielas, nikotīns);

- bioloģiskie faktori( dažādi infekcijas izraisītāji, to toksīni);

- jaunā mātes vecums( līdz 25 gadiem).

gastrošīzes bērniem notiek biežāk zēniem. Saskaņā ar vienu teoriju patoģenēzē gastrošīzes, reibumā patogēna faktora notiek sarežģījums( reverse attīstība) nabas vēnā tiesības pārkāpšana formēšana pupochnobryzheechnoy artēriju segmentu, kas noved pie nepietiekams asiņu piegādes embrija audi veidojošās sienu vēdera dobumā.Tā rezultātā labajā pusē parādās šķēluma kļūme. Asinsrites traucējumi mezentērija artērijā var izraisīt uzsūkšanos( šķīšanas) no zarnu sieniņām, kā rezultātā rašanos zarnu atrēzija( imperforate lūmenu).Tas izraisa bieža kombinācija gastrošīzes zarnu caurulītes defekti un attīstību.

gastrošīzes: pazīmes un simptomi izpaužas eventration

spraugu( iet ārpus) cilpas zarnu, kuņģa, urīnpūšļa eventriruet reti Boys - sēklinieku, ja tie nav nolaistu sēklinieku maisiņā, meitenēm - dzemdi un piedēkļus. Kopā ar zarnu cilpas nāk sakni apzarnis.

lieli un mazi zarnas have a apzarnis, zarnas un kuņģa paplašinātas, atonisks. Zarnu siena ir pārgājusi, iepludināta. Visi eventrirovannye iestādes pārklāta ar plēvi fibrīna, tās krāsa ir atkarīga no rakstura amnija ūdeņiem. Reibumā agresīvas vides amnija ķīmiskā peritonīts attīstās ūdeni( iekaisums vēderplēves).Zarnas ar gastroskozi saīsināts.

būtu jāatceras, ka saskaņā ar slāni fibrīna gandrīz vienmēr nosaka dzīvotspējīgiem orgānu. Pirms operācijas tiek veiktas vienmēr augstu zarnu skalošanu, ja pēc tam sāk virzīties prom mekonijs ileus tad jautāja. Defekts

gastrošīzes nav pievienots atbrīvošanu no vēdera dobuma aknās.

pats defekts vēdera priekšējā sienā ir ne lielāka par 4 centimetriem, vienmēr atrodas pa labi no labās veidojas nabassaites. Piešķirt

vienkāršu formu spraugu, tad defektu izmēri atbilst skaļumu eventrirovannyh iestādes. Sarežģītas formas gastrošīzes eventration kas raksturīga ar liela apjoma, salīdzinot ar defekta lielumu.Šajā gadījumā pārkāpums var rasties iestādēm ar strauju attīstību nekrozi.

smagums jaundzimušo statusu, parasti izraisa neiznestības pakāpei vai intrauterīnās augšanas aizturi.

gastrošīzes reti pavada vienlaikus anomālijām citu orgānu un sistēmu, ļoti retos gadījumos tas var būt: oligohidramniju vai polyhydramnios, sirds defekti, urīnceļu sistēmas, hidrocefālija sindroms "apcirpt" vēders( hipoplāzija no muskuļiem vēdera priekšējā sienā, anomālijas, urīnpūšļa, nieru, urīnvadus, Divpusējais kriptorichidisms).

gastrošīzes: diagnoze Diagnoze

gastrošīzes reti nepareizi.Šis attīstības defekts tiek diagnosticēts dzemdē.Ir noteikts pakāpeniski diagnoze augļa kroplību:

- vispārējās dzemdniecības ultraskaņu. To veic sieviešu centru speciālisti.Šajā posmā par "normālu" vai "nenormāls".

ir prenatāla specializēta ultraskaņa. Tā veikta medicīnas un ģenētisko konsultāciju centriem, specializētām ultraskaņas departamentu lielo dzemdību namos.Šajā posmā, apstiprinājums esamību un raksturu patoloģijas augļa attīstību, risinājums visām problēmām, kas saistītas ar to.

- prenatāla eksperta ultraskaņa. Pētījums tiek veikts, lai noteiktu galīgo diagnozi - gastrošīzes un nosaka turpmāko rīcību plānu.

Kad rīku inspekcijas tiek veikta Padomes ārstiem( Perinatoloģija, dzemdību, Bērnu ķirurgu, neonatologiem, ģenētiķi), kas kopīgi risina jautājumu par turpināšanu grūtniecības, piegādi un taktiku turpmāko norisi jaundzimušo.

svarīgs aspekts klīniskajā diagnostikā ir diferenciāldiagnozes gastrošīzes un omfalocēli. Omfalocēli - smags anomālijas no vēdera priekšējā sienā, lokalizētas reģionā nabas gredzenu, caur kuru defekts prolapss( sag) vēdera dobuma orgāniem, tad hernial sac ir nabassaite membrāna. Defekts

gastrošīzes kas raksturīgs ar to, ka vēdera siena defekts atrodas periomphalic( netālu nabas gredzenu), tad gredzens pati nabas saites nav paplašināts un ir tradicionālās struktūras. Tāpat atšķirībā no omfalocēli, gastrošīzes defektu nekad pamet aknas un bez hernial sac.

Gastroskozes pārbaudes protokols ietver neirozonogrāfiju un sirds ECHO-grafiju, izslēdzot kombinētos intrauterīnās attīstības defektus.

Gastrocīze: ārstēšana un profilakse

Gastroskozes ārstēšana notiek vairākos posmos:

- pirmslīnijas stadijā.Tūlīt pēc piedzimšanas bērns tiek pārvietots uz apsildāmo reanimācijas galdu. Ekvatoriālie orgāni ir ievietoti sterilā iepakojumā, kokvilnas marles mērci uzklāj virsū.Pēc primāro pasākumu kompleksa, ieskaitot reanimāciju, vajadzības gadījumā bērns transporta kuveze tiek nodots intensīvās terapijas nodaļai, kur tiek veidoti visērtākie apstākļi, lai novērstu zarnu nožūšanu. Bērns ievietots kuvezā ar mitruma parametriem tuvu 100% un apkārtējās vides temperatūru 37 ° C.Ar gastrocīzi, kuņģa dekompresija noteikti jāveic, ieviešot gaisa vai nasogastrisko cauruli, kurai jābūt pastāvīgi atvērtai.

- sagatavošana pirms ekspluatācijas. Ja trūkst šoku un citu akūtu apstākļu, sagatavošanās operācijai ilgst līdz 4 stundām. Tiek nodrošināta piekļuve asinsvadiem ilgstošai parenterālai barošanai( apejot kuņģa-zarnu trakta ceļu), infūzijas terapiju. Savienojums ar antibakteriālu zāļu terapiju plaša spektra darbību ar gastrocītu ir obligāts.

Šajā posmā skābju bāzes stāvokļa korekcija, infūzijas terapija, hemokoncentrācijas samazināšana( asins sabiezēšana).Turpinās hipotermijas, kuņģa, zarnu dekompresijas profilakse.

- Ķirurģiskā ārstēšana. Gastrocīzes ķirurģiskajai ārstēšanai tiek izmantotas trīs galvenās metodes.

Primārās radikālas ķirurģiskas operācijas tiek veiktas neliela apjoma eitēnisko orgānu klātbūtnē.Tas ir saistīts ar faktu, ka tiek veikti orgānu pareizie virzieni un defekta šūšana. Bianchi virziens. Orgānus koriģē, nepalielinot caurumu, vilkšanai virs nabassaites.

Aizkavēta radikālas plastikas operācija tiek veikta, ja liela izmēra organismu apjoms ir liels. Tas tiek veikts divos posmos. Ekvatoriālie orgāni tiek novietoti silikona maisiņā un apturēti, pamazām piestiprina maisa apakšā, un negatīvā vēdera spiediena ietekmē orgāni lēnām nonāk vēdera dobumā.Un tad tiek veikta defekta šūšana.

Sarežģītā gastrokozes gaitā ar atreziju vispirms tiek veikta dubulta entero-vai kolostomija, pēc tam tās aizver.

Komplikācijas, kas rodas pēcoperācijas periodā:

- sabiezējumu dziedzera tūska, zarnu sieniņas nekroze;

- lipīga zarnu aizsprostojums;

- baktēriju floras piestiprināšana, nekrotiskā enterokolīta attīstība, sepsis.

Ņemot vērā to, ka precīzs cēlonis gastrocīzes attīstībai nav konstatēts, nav specifiskas šīs patoloģijas novēršanas. Anormāciju novēršanas vispārīgie principi ir šādi:

- grūtniecības plānošana, piedaloties medicīniskai ģenētiskai konsultēšanai, jo īpaši, ja ģimenē jau ir bijuši bērni ar attīstības traucējumiem;

- sarežģītu vitamīnu minerālu preparātu, augstas kvalitātes pārtikas, darba un atpūtas veida izmantošana;

- agrīna spontāna aborta draudi, stipra toksikozes ārstēšana;

- infekcijas slimību profilakse, jo īpaši agrīnā stadijā;

- izņemot alkohola, nikotīna, narkotisko vielu lietošanu;

- atteikšanās ārstēties ar teratogēnu iedarbību izraisošām zālēm;

- patogēno fizikālo un ķīmisko vielu iedarbības novēršana;

- stresa situāciju likvidēšana.

gastrošīzes bērniem - tas ir smags anomālija, diagnosticēta dzemdē un ir tipiskas klīniskās izpausmes. Pie pašreizējā posmā sasniegt pozitīvus rezultātus korekcijai šīs anomālijas, kas ļauj bērniem izdzīvot, kas iepriekš atradās bezcerīgiem pacientiem. Svarīgs aspekts, nodrošinot augsti specializētu aprūpi zīdaiņiem ar gastrošīzes ir izvēle no piegādes vietas. Tam vajadzētu būt reģionālam perinatālajam centram, kurā ietilpst reanimācijas vienības, intensīvās terapijas nodaļa jaundzimušajiem un, pats galvenais, pediatrijas ķirurģijas nodaļa, kurā tieši tiks veikta ķirurģiska iejaukšanās. Laicīga un veiksmīga darbība, ja nav seku smagu defektu un vienmērīga pēcoperācijas perioda gaita, ļauj pilnīgi mainīt vice un dot iespēju bērniem harmoniski attīstīties.