Primaire pulmonale hypertensie Primaire pulmonale hypertensie( PPH) of syndroom Aerza-Arilago - de ziekte is zeldzaam en komt in 1-2 gevallen op een miljoen. De diagnose van de ziekte is moeilijk, omdat de symptomen zijn vergelijkbaar met de meest voorkomende ziekten. De etiologie is onbekend, maar volgens recente gegevens PLG betrekking op erfelijke ziekten met een genetische verwachting( gemarkeerd bmpr2 gen).Dat wil zeggen, met elke generatie is er een manifestatie van de ziekte op jongere leeftijd. Meestal is de ziekte treft vrouwen van alle leeftijden. Er is een familiale en sporadische vormen van de ziekte.


PPH wordt gekenmerkt door een verhoogde druk in de pulmonaire circulatie gepaard met veranderingen in praecapillaire longslagaders en trombotische laesies. Bij afwezigheid van chronische hartziekte en chronische trombo-embolische ziekte vordert de ziekte, resulterend in een relatief korte tijdsperiode( 2-8 jaren) van rechter ventriculaire en overlijden.ziekte

geeft drie

  • stap 1 stap. Klinisch praktisch gemanifesteerd, is er slechts een beetje kortademig na de training en is vaak te wijten aan een gebrek aan opleiding;2
    instagram viewer
  • stap. Gekenmerkt door een afname van het hartminuutvolume. Gemanifesteerd in de vorm van hypoxemie, dyspneu, syncope weergegeven. Bleef stabiel hoge druk in de longslagader;3
  • stap. Het wordt gekenmerkt door rechterkamer defect de daling van het hartminuutvolume, veneuze congestie en perifeer oedeem.

uitvoeringsvormen manifestaties

  • trombotische ziekte, microtrombo vormen;Plexogenic
  • met bundel tunica muscularis aneurysmatische dilatatie van arteriolen en arteriolen;
  • venoklyuzivny veneuze congestie in de longen.


pathologische veranderingen bij de autopsie kan pathologische veranderingen van de rechter hart en longen te sporen. De grote schepen zijn sclerotische plaques. Aangezien het proces om kleine longslagaders, hypertrofisch spierlaag Er fibrose en intimale hyperplasie. Soms is gevonden necrotiserende longslagader. Het aantal arteriolen en capillairen wordt verminderd, gekenmerkt door basaalmembraan verdikking en hypertrofie van alveolaire haarvaten mediale longslagader.

PLG heeft enige gelijkenis met de recurrente longembolie. Het verschil is dat bij detectie recanalized trombo-embolie trombo-embolie, maar geen plexiforme veranderingen. Ook is er gelijkenis met venookklyuzionnoy longziekte.

Predispositie

Zoals hierboven vermeld, PLG - een erfelijke ziekte. Ook predisponeren voor de ontwikkeling, zoals de pathologie

  • collageen vasculaire ziekte,
  • HIV,
  • cirrose, hoge bloeddruk vergezeld poratalnoy,
  • reumatoïde artritis,
  • geïdentificeerde trombo,
  • pulmonale vasculaire embolisatie.

Als we praten over risicofactoren, volgens recente gegevens, leiden tot de ontwikkeling van deze ziekte kan zijn:

  • sommige dieetpreparaten( onderdrukkend eetlust), zoals fenfluramine, fentermine,
  • gebruik in levensmiddelen koolzaad giftige olie,
  • receptie eetlustremmers drugs( aminorex furmat)
  • sommige kruidenthee met Crotalaria plant,
  • orale anticonceptiva. Symptomen


PLG Klinische manifestaties, zoals hypoventilatie, borstpijn kunnen ontstaan ​​bij inspanning worden toegelicht neurotische stoornissen. Later aangevuld kortademigheid, zwakte, vermoeidheid, lijkt heesheid als gevolg van compressie van strottenhoofdzenuw gevolg van verhoogde pulmonale, perifeer oedeem, hartkloppingen.

lichamelijk onderzoek werd epigastrische pulsatie als gevolg van de uitbreiding van de rechterkamer van het hart, zul je een galopperend ritme van de atria, die beter wordt getapt in de lagere borstbeen naar links te horen. Met ascultatie wordt een versterkte pulmonale component, rechtszijdige galop of triguspidale regurgitatie geopenbaard. Systolische murg op de longslagader wordt soms waargenomen.

Bij radiografie van de borst wordt bepaald door de expansie van de longslagader, de stijging van de rechter ventrikel en rechter atrium en een scherpe vernauwing van de longslagader takken. Elektrocardiografische

studie toont rechterventrikeloverbelasting, linkeras afwijking, S golf versterking in de onderste elektroden, R golf groter dan lood V1., Inversie van de T-golf in de juiste precordiale afleidingen. De beste test voor de observatie van PLG is Doppler echocardiografie.

Differentiatie

Voor correcte diagnose PLG is noodzakelijk andere bekende ziekten uitsluiten:

  • chronische bronchopulmonaire ziekte onder vorming van cor pulmonale;
  • sarcoïdose;
  • pneumoconiosis( silicose) - vergezeld van hypoxische pulmonale hypertensie;
  • aangeboren hartafwijkingen( cardiale catheterisatie en echocardiografie voor differentiatie);
  • pulmonale embolie( gedetecteerd door angiopulmonografie of radio-isotoopscanning van de longen);
  • pulmonale arterie stenose;
  • Eisenmenger syndroom, als het gepaard gaat met een defect van het interventriculaire septum, lijkt iets op PLG;
  • geluiden en galopperend ritme kunnen samen met PLG een teken zijn van reumatische aorta of mitrale hartziekte.

De meest informatieve voor de differentiatie en diagnose van longscintigrafie, computertomografie en angiografie. Uit laboratoriumtests worden HIV-1-antilichamen, lever- en schildklierfunctietesten uitgevoerd.

therapieën

PPH behandeling in de meeste gevallen niet geven kan een groot effect slechts licht zijn verlengen de levensduur van de patiënt. In de regel, ondanks de lopende therapie, komt de ziekte voort en leidt dit tot een dodelijk resultaat in 2-5 jaar.

Het gebruik van anticoagulanten is verlengd en wordt aan alle patiënten aangetoond zonder PLH te lijden. Het gebruik van drugs zoals co-domadine, coumadine( warfarine), bloedverdunning en het voorkomen van de vorming van bloedstolsels, verhoogt het overlevingspercentage iets.

Met rechter ventriculaire falen voorgeschreven hartfondsen, evenals diuretica, het verminderen van perifeer oedeem.

Naar krachtige moderne geneesmiddelen die effectief zijn, maar geen overlevingsstatistieken verhogen, kunnen endogene vasodilators: prostaglandine I2( epoprostenol) betrouwbaar worden opgenomen. Langdurige therapie met dit geneesmiddel kan de wachttijd voor transplantatie verdubbelen, evenals het leven van de patiënt verhogen.

De veiligste middelen om de algemene conditie van de patiënt te verlichten en de druk te verminderen, zijn zulke geneesmiddelen als diazoxide, nitroglycerine, nitroprusside, apressine. Wanneer

PLG toont ook het gebruik van dergelijke geneesmiddelen willen:

  • b-agonisten: isoproterenol, trebutalin;
  • a-adrenoblokers: fenoxybenzamine, phentolamine;
  • calciumkanaalblokkers - langdurige behandeling met deze medicijnen verbetert hemodynamica en overleving;

Ondanks het hoge risico op transplantatie is de meest effectieve behandelingsmethode hart- en longtransplantatie.