De afwijking van Ebstein: oorzaken, symptomen en behandeling

De meest zeldzame aangeboren hartziekte bij kinderen zonder intracardiale shunt en cyanose verwijst Epstein anomalie. Weinig is de kans dat een kind met zulke ziekte aan een volwassen status zal leven. Complexiteit is Epstein diagnose van afwijkingen in verschillende typen defecten( totaal 5), welk aantal waarnemingen beperkt.

Anomalie van Epstein.

Deze ziekte is zeldzaam. Volgens de statistieken van alle kinderen met congenitale hartaandoening, een ziekte voorkomt bij 0,3-0,7% of 20.000 pasgeborenen slechts 1 geval. Wat het ook was, wordt de ziekte als onderdeel van een aangeboren hartafwijking die de tricuspidalisklep tot ongeveer 40% van de gevallen beïnvloedt. Er zijn gevallen dat de moeder uitgevoerde medicatie, met lithium, waardoor hoge frequentie smet. De familieleden hebben een lage incidentie van ziekte en de ziekte is niet genetisch genoeg.

zeer slechte prognose bij kinderen onder de leeftijd van 3 dagen, waarbij er een natuurlijk verloop van de ziekte. Een iets andere situatie bij kinderen die de eerste 3-6 maanden met de ziekte overleefd hebben. Slechts 70% van zieke kinderen in staat zijn om de eerste 2 jaar van het leven en 50% overleven leven meestal tot 13 jaar.

oorzaak van de ziekte is de verplaatsing van de inrichting volgens de tricuspidalisklep in het rechterventrikel, die door onjuiste bevestiging ventriculaire kleppen plaatsgevonden. In dit verband verschijnt er een abnormale rechter atrioventrische opening. Het verdeelt het rechterventrikel op het distale deel en een proximaal( dunne muren) deel. Het distale deel wordt een kleine maagkamer.

ventriculaire apicale gedeelte klein is en de rechter atrioventriculaire opening pathologische of normale kleine waarde. Soms zijn de bladeren kunnen samen te groeien, zodat ze moeilijk te onderscheiden, maar in veel gevallen zijn ze afgeplat en vervormd door de wanden van de rechter hartkamer. Epstein's anomalie resultaten geven aan de ontwikkeling van ernstige tricuspid oprispingen, en in sommige gevallen van stenose van de rechter atrioventriculaire opening.

Epstein anomalie wordt vaak geassocieerd met aangeboren hartafwijkingen en andere anomalieën: hypoplasie van de aorta gecorrigeerde transpositie van de grote vaten, patent foramen ovale en ventrikelseptumdefect, patent ductus arteriosus, coarctatie van de aorta. Wanneer Epstein's anomalie een ziekte kan hebben, vaak pericarditis.

op oudere leeftijd, de symptomen van de ziekte vaak: rechter ventrikel falen, kortademigheid, cyanose, vermoeidheid. Epstein's anomalie wordt vaak gecombineerd met WPW syndroom. De eerste manifestatie van de ziekte - supraventriculaire tachycardie, die voorkomt bij 25% van de gevallen. Een karakteristiek auscultatiepatroon is een klappende prolaps-klep die meerdere klikken produceert. Signs

elektrocardiografie:

• WPW syndroom( delta wave),
• toename rechter atrium( PQ langwerpig uitsteeksel en hoge amplitude P, QRS amplitude die recht precordiale afleidingen overschrijdt),
• voorspanning elektrische as naar rechts.

door X-ray artsen gedetecteerd kleine rechterventrikel en een verhoging van het rechter atrium.

Vreemd genoeg, maar veel volwassenen zieke patiënten is erg moeilijk om de fout te erkennen, hoewel de huidige chirurgische correctie( implantatie van de prothese klepsparende operaties) en de diagnose is heel goed in staat om de levensverwachting van een menselijke patiënt te verhogen.

Deze verkeerde diagnose kan twee redenen: de verscheidenheid van klinische opties en het gebrek aan informatie van artsen, met een gangbare praktijk in deze ondeugd. In één geval werd een patiënt gediagnosticeerd met Epstein anomalie van mitralisklep. Nadat de patiënt werd meegenomen naar de terminal toestand van decompensatie van hartfalen op het grote cirkel van de bloedcirculatie met geelzucht en hepatosplenomegalie. Artsen geven de patiënt een nieuwe diagnose - levercirrose. Het werd opgericht toen Echo KG werd uitgevoerd.

door andere oorzaken worden uitgevoerd differentiële diagnose van tricuspide regurgitatie. De reden zou kunnen zijn: teveel antibiotica, reumatische tricuspidalisklep, tricuspidalisklep verzakking als gevolg van erfelijke bindweefselziekten, myocardiaal rechter ventriculaire papillaire spier met een spleet, infectieuze endocarditis, vorming van tricuspidalisinsufficiëntie, carcinoid syndrome.

Het

echocardiografie kan de oorzaken van aangeboren hartziekte identificeren: de fusie van de septale bijsluiter aan de wand, de verplaatsing van de tricuspidalisklep in de holte eenheid ventriculaire dilatatie van de rechterkamer en het rechter atrium, een grote amplitude bewegingen van het blad, de juiste bevestiging aan de vezelige ring van het achterste blad, tricuspide regurgitatie.

de kleur Doppler onderzoek kan pulseren van de nieraderen, de tegenstroom in de lagere systolische en bovenste vena cava detecteren en bepalen de penetratiediepte in het rechter atrium regurgitatie jet. Bereken systolische pulmonale arteriële druk kan jet regurgitant met maximale snelheid.

Een andere methode van chirurgische behandeling zou zijn om de therapie principes. Meestal therapie veneuze vaatverwijdende middelen en diuretica vatbaar voor tricuspidalisinsufficiëntie. Hier nitraten verzonden binnen, zoals patches, evenals hartglycosiden voor boezemfibrilleren en ACE.Anti-aritmische behandeling gebruikt in de manifestatie orthodromic tachycardie. Intraveneus inotroop middel( dobutamine meer), indien er ernstige disfunctie en refractaire tricuspidalisinsufficiëntie.

Het belangrijkste doel van de artsen is om zo vroeg mogelijk bij de patiënt Epstein anomalie te identificeren en doorgeven aan hartchirurg, dus hij bracht een tijdige chirurgische behandeling. Resultaten

chirurgische Epstein afwijkingen kan een goede direct of op afstand zijn. Daarom verwachten ze tot 90% van de geopereerde patiënten.