Nephroblastoma van een typische structuur

Een nefroblastoom is een kwaadaardige tumor van het nierparenchym dat zich voordoen in de kindertijd. De incidentiepercentage bedraagt ​​0,7 per 100 000 mensen, waarvan het grootste aantal kinderen jonger zijn dan 14 jaar. De voornaamste ontwikkelingsleeftijd van nefroblastoom van een typische structuur is 1-3 jaar. Het staat voor 30% van alle kwaadaardige tumoren bij kinderen. Bekend in medicijnen en gevallen van aangeboren ziekte. Risicofactoren

verschillende aangeboren afwijkingen - aniridia( in dit geval het risico wordt verhoogd met 600 keer) hemihypertrofie( figuur 100 maal vergroot), hypospadias, cryptorchisme heeft twee nierbekken aan één of beide nieren. Er werd ook gevonden dat hoe ouder de moeder van een kind is, hoe meer kans ze heeft om een ​​baby met een nefroblastoom te hebben. Zo, in 62% van de gevallen waren de vrouwen van zieke kinderen ten tijde van de zwangerschap meer dan 30 jaar oud. In dit opzicht kan de leeftijd van de moeder ook worden beschouwd als een "risicofactor".

Klinische afbeelding van

De meest voorkomende tumor in een kind wordt per ongeluk door de ouders of artsen per preventief onderzoek gedetecteerd. In een vroeg stadium van de ziekte heeft de tumor duidelijke contouren en grenzen, het is pijnloos bij palpatie. In een later stadium is er een sterke toename van de tumor, de asymmetrie van de buik van het kind als gevolg van niet-homogene, zeer pijnlijk tumor die de naburige organen comprimeert.

Soms zijn er niet-specifieke symptomen: buikpijn gevolg van het uitrekken van de capsule zieke nieren, urinewegen syndroom bij geïnfecteerde niertubuli in de latere stadia, alsook necrose en bloeding van de tumor. Intoxicatiesyndroom - afname in het totale lichaamsgewicht, subfebriele lichaamstemperatuur. Als de grootte van het nefroblastoom significant is, zijn er tekenen van ademhalingsfalen en darmobstructie.

Diagnostics

het kind een bloedtest genomen voor de detectie van afwijkingen optreden( verhoogde bezinkingssnelheid, onuitgesproken bloedarmoede, matige leukocytose).Functionele tests van nieren worden gemaakt, de urine van het kind wordt onderzocht op proteïnurie, leukocyturie, hematurie. De inhoud van LDH in het bloed, evenals catecholamines in de urine( oncomarkers) wordt gecontroleerd. Myelogram wordt gegeven( met als doel het detecteren van metastasen in het beenmerg).

Volgens de indicaties worden speciale studies uitgevoerd. Deze omvatten excretie urografie, die de uitbreiding van het beker-en-bekken systeem onthult, blijvende verstoring van accumulatie en uitscheiding van een speciaal contrastmiddel. Radiografisch onderzoek van de borst helpt bij het herkennen van pulmonale metastasen, die typisch zijn voor nefroblastoma. Ook toont de röntgenfoto de status van het diafragma en de verplaatsing van de schaduw van de mediastinum( of er een compressie door een tumor is).Ultrasound diagnoseert de exacte lokalisatie van het onderwijs.

behandeling van vermoedelijke nefroblastoom typische structuur van kinderen jonger dan 1 jaar in bedrijf onmiddellijk, anderen een operatie ondergaan na 8 weken van de chemotherapie. Tijdens de operatie wordt een onderzoek uitgevoerd naar de aangetaste en tegenovergestelde nieren, de capsule wordt onderzocht. Verwijdering van de tumor wordt uitgevoerd met behoud van de niercapsule. Bij bilaterale letsels wordt de verwijdering van de tumor van een nier uitgevoerd en volledige resectie van de tweede, of de tumor wordt verwijderd door bilaterale gedeeltelijke resectie van de nieren. Als het proces onbruikbaar is, wordt de tumorplaats uitgesneden voor histologisch onderzoek.

Chemotherapie Tijdens de medicamenteuze behandeling van patiënten met nefroblastoom gebruikt vincristine, adriamycine, actinomycine-D, cyclofosfamide, ifosfamide, en andere geneesmiddelen. In de klinische praktijk worden ook combinaties van dergelijke geneesmiddelen als cyclofosfamide, dactinomycine, adriamycine en vincristine gebruikt. Chemotherapie wordt voorgeschreven uiterlijk 5 dagen na de operatie.

Stralingsafstandstherapie

Bestraling van primaire foci wordt aangegeven in de 3-4 stadia van de tumor. Palliatieve bestraling van metastatische foci in de lever en longen is ook van toepassing. Ioniserende straling, die in verschillende stadia van gecombineerde behandeling wordt gebruikt, verbetert de resultaten van de operatie aanzienlijk - met 6-8%.Preoperatieve bestraling wordt vooral uitgevoerd bij kinderen met aanvankelijk grote tumoren om ze te verminderen en de dosis bestraling is laag.

Prognose

Overleving hangt af van het stadium van de tumor en zijn histologische vorm. Bij een tijdige en adequate behandeling is het overlevingspercentage als volgt: Stadium 1 - 90%, fase 2 - 70-80%, fase 3 - 50%, fase 4 - minder dan 20%.Het risico op voortdurende groei van nefroblastoom bedraagt ​​5-10% van de gevallen.