gigantisme

Gigantisme - een ziekte gekenmerkt door dergelijke klinische syndroom dat optreedt als gevolg van verhoogde productie van groeihormoon in de kindertijd of adolescentie, maar vertoont een toereikende verhoging van het lichaam, vooral in lengte. Er is ook een gedeeltelijke of gedeeltelijke gigantisme, die zich ontwikkelt als gevolg van verhoogde gevoeligheid in de afzonderlijke zones van weefsel receptor somatotropine. Maar genetische gigantisme of constitutionele, anomalie wordt niet overwogen.

Typisch gigantisme is een gevolg van hypofysaire adenomen die groeihormoon;hypogonadisme;syndroom van Klinefelter( een vertraging puberteit vasthouden botgroei gebieden).

Gigantisme gediagnosticeerd op basis van externe gegevens van de patiënten;Radiologische, neurologische, oftalmologische studies;Bepaling van hypofysehormonen in het bloed, evenals familiegeschiedenis.

Met adequate behandeling van gigantisme vooruitzichten zijn relatief gunstig, maar het is verminderd bij patiënten met hun vermogen om te werken. In de meeste gevallen zijn patiënten met gigantisme onvruchtbaar.

Gigantisme

reden 99% van de gevallen, zoals voor het eerst beschreven in 1900 K.Benda, etiologie gigantisme heeft een relatie met de tumor, somatotropinomy die ontstaat uit eosinofielen vormen groeihormoon( STH).Somatotropinomy meestal goedaardige pathologieën, kan echter soms binnenvallen. Eigenlijk vierden hun lokalisatie in de adenohypofyse, maar kan zich in het maagdarmkanaal, pancreas, parafaringealnyh gebieden, bronchitis en sinusitis grote botten.

bijna één procent van gigantisme is het gevolg van overproductie somatokrinina hypothalamus en hyperplasie somatotrops.

Onder de risicofactoren die eosinofiele celhyperplasia, zelfs overwogen de zwangerschap kan leiden. Macro- adenoom is de oorzaak van de ziekte in 90% van de gevallen, en 9% van de hypofysevoorkwab microadenomen. De zeldzame oorzaak is het 'lege Turkse zadelsyndroom'.Ook bij het optreden van gigantisme kunnen beïnvloeden gevoeligheid epifysaire kraakbeenweefsel receptoren voor groeihormoon.

Er is een model van genetische hypofyse gigantisme. De kern van deze soort liggen in somatische mutaties somatotrofah die neoplastisch reactie veroorzaken.

Grote hoeveelheden groeihormoon resulteert in een toename niet alleen weefsels en organen, maar ook de nieren hypertrofie, myocard, en ontwikkelt erythropoiese bevordert wondgenezing.

Gigantisme Gigantisme symptomen

ingedeeld in infantiele en akromegalicheskuyu vorm. En ook twee fasen van de ziekte, zoals stabiel en progressief, worden onderscheiden.

Het klinische beeld bestaat uit gigantisme klachten tieners als zwakte, duizeligheid, bijna constant hoofdpijn, slecht geheugen, pijn in de ledematen, en hartkloppingen. De meisjes is er een excessieve toename van de groei en de grootte van de voet, slecht ontwikkelde borsten, jonge mannen opgemerkt hyposexuality. Heel erg aangetrokken tot de groei van het omringende bij meisjes dan 190 cm, en de jongens - meer dan 200 cm

Soms symptomen van gigantisme op de voorgrond staat een ruw uiterlijk met een totale menselijke infantilisme. .Daarnaast hebben jonge mannen soms makroenen. Patiënten hebben gigantisme lichaamsgewicht, hetgeen overeenkomt met een toename en een paar ledematen uitgerekt.

psyche van veel patiënten wordt gekenmerkt door een zekere onrijpheid in de vorm van gemiddelde vermogen, kinderachtigheid, neiging tot depressief en vervolgingswaanzin.

Mensen met gigantisme hebben altijd anderen fysiek overtreffen. Somatische organen zijn groot, maar dit is meestal onmerkbaar met hoge groei. Maar de grootte van het hart heeft geen tijd om te groeien met de groei van het lichaam, dus er zijn duizeligheid en flauwvallen.

Afhankelijk van het zachte weefsel hypertrofie en hyperplasie waargenomen macroglossia, diastemen en een toename in het strottenhoofd. Dit alles leidt tot veranderingen in de klank van de stem, d.w.z. Het klinkt van de diepten, heel laag.oren nemen toe, lippen en neus, en de onderkaak naar voren uitstrekt( prognathie).Door sinusitis mond vaak in de half-geopende positie, waardoor op het gezicht zijn kenmerkend plooien. De huid wordt warm, vochtig, olieachtig, hyperpigmented, verschijnen soms poliepen, cysten, talgklieren, acanthosis en hypertrichosis. De grootte van het hoofd en de voet neemt toe. Bepaal soms kyphoscoliosis.

De functies van de organen worden voornamelijk bewaard, maar gigantisme leidt nog steeds niet alleen tot cosmetische problemen, maar ook aan metabolische problemen. Dergelijke patiënten ontwikkelen af ​​en toe euthyroid goiter, evenals auto-immuun thyroiditis. Diffuse giftige goiter is minder vaak voorkomend. Wanneer

gigantisme verminderde perceptie van glucose door het type latente en verstandig diabetes, resistentie tegen conventionele therapie, en insuline. Maar de afscheiding van groeihormoon hyperglycemie onderdrukken niet.

Bijna 30% van de jongeren heeft kracht en libido verminderd, en meisjes worden maandelijks gebroken. Bovendien hebben alle patiënten hyperprolactinemie.

In geval van slecht behandelbare gevallen, ontwikkelt hypogonadisme van het secundaire plan.

Gigantisme kan complicaties die panhypopituïtarisme, acromegalie ontwikkeling, diabetes, seksuele stoornissen, degeneratie van de hartspier, verhoging van de bloeddruk verschijnen veroorzaken. In ernstiger vormen verliezen patiënten zicht. Somatotropinoom kan doorgaan met het kwaadaardige adenocarcinoom van de hypofyse. Gedeeltelijke

gigantisme

Het is een ziekte die de afzonderlijke delen of de helft van het lichaam beïnvloedt als gevolg van storingen of embryogenese neuro trofische stoornissen.

Gedeeltelijk gigantisme is zeer zeldzaam, daarom zijn de redenen voor de ontwikkeling ervan niet voldoende bestudeerd. Maar er zijn bepaalde theorieën die de opkomst van gedeeltelijk gigantisme proberen te verklaren. Deze omvatten: mechanische, embryonale en neurotrofische theorieën.

In het eerste geval( mechanische theorie) partiële gigantisme kan worden gevormd als gevolg van compressie van bepaalde delen van de foetus tijdens de zwangerschap en verkeerde positie in de baarmoeder kan stagnatie bevorderen in een deel van het lichaam en daarmee verhogen hun trigger.

De embryonale theorie verklaart de verhoogde groei van het orgaan of deel van het lichaam door verstoringen tijdens het leggen van het organisme op genetisch niveau.

Nerve trofische theorie stelt dat de gedeeltelijke gigantisme ontwikkeld in het kader van de bijzondere invloed van neuro-trofische organisme aan een specifieke afdeling. In dit geval kan de belangrijkste factor de nederlaag van sympathische vezels zijn.

Wanneer een gedeeltelijk gigantisme soms diagnosticeren veranderingen die optreden in het endocriene systeem, maar het kan niet de basis vormen voor een onderzoek van de pathogenese in het veld endocriene zijn.

Voor de behandeling van gedeeltelijk gigantisme wordt chirurgische behandeling toegepast op de vergrote delen van het lichaam of organen.

Gigantisme bij kinderen

Het is een ziekte die optreedt wanneer een chronisch overmatig spelen somatotrops groeihormoon - groeihormoon of groeihormoon. In vroege ziekte treedt op wanneer botgroei gebieden onbedekt blijven vormen gigantisme bij kinderen, d.w.z. Zeer hoge groei. Als de ziekte begint te ontwikkelen na de sluiting van deze zones, wordt het gekenmerkt door tekenen van acromegalie. De combinatie van gigantisme en acromegalie is vooral waargenomen bij adolescenten. Op deze leeftijd is de ziekte meer voorkomend bij jongeren dan meisjes.

Kindergigantisme, die zich voordoen bij overmatige hoeveelheden groeihormoon als gevolg van hypofyse, kan zeer zelden worden gevonden. De oorzaak van de vorming ervan is een hypofyse van goedaardige etiologie. Er wordt gespeculeerd dat soms gigantisme kunnen ontwikkelen als gevolg van proliferatie van tumor in sommige delen van de hypothalamus, die verantwoordelijk zijn voor de aanhoudende toestand van de interne omgeving van het lichaam, de behoeften, en anderen zijn. Er werd aangetoond dat de tumor een verhoogde productie van somatotropine te lokken.

In de regel wordt een snelle toename van de groei van het kind zichtbaar van acht tot veertien jaar, en soms komen dergelijke veranderingen zelfs voor de leeftijd van vijf voor. De uiteindelijke lengte van het lichaam kan 250 cm bereiken en de ledematen hebben relatief lange afmetingen ten opzichte van het lichaam.

Na het stopzetten van de groei bij kinderen, gaan de tekenen van acromegalie bij de pathologie( toename van alle organen), die zich manifesteert door een toename van de ledematen en het gezicht. De afmeting van de schedel wordt aanzienlijk groter, de neus breidt zich uit, de kin valt naar beneden en de tong stijgt. Als gevolg van de vergroting van de onderkaak zijn de tanden zeer zeldzaam, en het gezicht ziet er nogal ruw uit. De vingers op de bovenste en onderste ledematen groeien breed, en de poten en armen worden dik en lijken op een schop. Er is ook een kromming van de ruggengraat in de vorm van kyfose.

Zeer snel worden deze kinderen moe, ze hebben tekenen van vertraagde puberteit. Daarnaast zijn er ernstige pijn in het hoofd, zwakte, die later inbreuk maakt op het bewustzijn. En voor oogheelkundige onderzoeken wordt de afwezigheid van zijziekten gediagnosticeerd.

Bij het uitvoeren van laboratoriumtesten is een verhoogde inhoud van somatotropine in het bloed bijna 400 ng / ml. En nam ook zijn toename tijdens de slaap vast.

Een tumor die blijft groeien kan de productieprocessen van gonadotropine verstoren die betrokken zijn bij seksuele functies;Hormoon, het stimuleren van het werk van de follikel;Prolactine en LH.

Op het roentgenogram ziet u hoe de botten in de schedel en de paranasale sinussen zich uitbreiden, die zich in het gezichtsveld bevinden. Er zijn vaak maastekeningen van de botten van de vingers op de ledematen en verdikking van het bot op de hiel. De tumor blijft langzaam genoeg ontwikkelen, zodat de ziekte voor vele jaren kan duren.

Maar kinderen kunnen ook macroactief zien, d.w.z. Een aangeboren vorm van gigantisme. Deze pathologische ziekte wordt veroorzaakt door de processen van overtreding van de volumetrische en lineaire parameters van de extremiteiten. Ze kunnen voldoende grote maten verwerven.

Er zijn drie vormen van gigantisme bij kinderen in deze vorm. De eerste vorm bevat aangeboren pathologie, waarbij zacht weefsel overwegend toeneemt. In dit geval heeft het onderscheidende kenmerken, zoals de verhoogde lengte en het volume van alle segmenten op het aangetaste ledemaat met een sterke toename van het oppervlak van de hand of de voet( de ledemaat verwekt een lelijkheid).Daarnaast neemt de mate van zachte weefsels toe met betrekking tot de botten van het skelet in lengte en breedte, die niet overeenkomt met de leeftijdsnorm. Clinodactyly wordt ook waargenomen in het gebied van de interphalangeale gewrichts- en metacarpophalangeale aangetaste vinger of vingers, evenals hyperextensie in hen.

De tweede vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door aangeboren gigantisme, waarbij er een verhoogde botinhoud is. Dit soort pathologie wordt gemanifesteerd door een toename van de lengte van de veranderde segmenten van het ledemaat( de verschijning van de zachte weefsels wordt niet veranderd).En de botten van het skelet in hun vergroting, vooral in lengte, overschrijden de verhoogde mate van zachte weefsels, die ze ook onderscheiden van de leeftijdsnormen. Klinodactief wordt waargenomen in de metacarpophalangeale en interphalangeale gewrichten op de getroffen vingers, maar hyperextensie is volledig afwezig.

Met de derde vorm van echt aangeboren gigantisme worden korte spieren meestal aangetast. Gigantisme in dit geval wordt gemanifesteerd door een toename van de lengte van het ledemaatssegment, dat letsels heeft geleden door de metacarpale botten. Het volume zachte weefsels stijgt, de voeten en palmen groeien aanzienlijk als gevolg van de vorming van gaten tussen de metacarpale botten. Ook, als u de stijging van het leeftijdsnet vergelijk, dan voldoen ze niet aan de normen. Klinodactief en buigend contractuur worden gevonden in de metacarpale en phalangeale gewrichten, en soms is er een openheid in de gewrichten van de eerste vinger.

Kinderen onder gewone gigantisme krijgen chirurgische behandeling na bevestiging van het tumorproces. In de regel beginnen gigantisme bij kinderen met verschillende graden van zes tot zeven maanden te worden behandeld. In principe kunnen ze de lengte van de vinger naar de normale grootte verminderen, met een kortere resectie voor metacarpale botten en phalanges. Klinodactief van vervormde vingers wordt geëlimineerd met gelijktijdige verkorting. Sindactief wordt behandeld na een volledige herstellende verloop van de gewijzigde vingers tot hun normale lengte.

Wanneer de vinger met bijna 300% of meer van de norm wordt verhoogd, wordt de enige effectieve manipulatie uitgevoerd - dit is een amputatie. Soms bieden ze een microchirurgische operatie in de vorm van een vingertransplantatie, bijvoorbeeld van een gezonde voet naar een getroffen hand.

De eerste vorm van de ziekte plaatsvindt operatie toepassing laterale resectie vingerkootjes. In de tweede - de centrale resectie van de vingerkootjes. Wanneer een derde - breng metacarpals in verschillende sloten samen. Dit zal afhangen van grote druk en leeftijd van het kind.

Tijdens bedrijf bij de vervorming gecorrigeerde: uitgesneden overtollige weke delen, te elimineren hyperextensie van de vingers en vervormde bestaande losheid.

Deze orthopedische en chirurgische technieken maken het mogelijk om van de getroffen kinderen handen en voeten aan de fysiologische norm te brengen, en ook om hun anatomische proporties te houden. Gigantisme

Behandeling Voor behandeling van deze ziekte zou een complexe therapie toe te passen, rekening houdend met de activiteitstrap, vorm en fase gigantisme. In het algemeen is de behandeling gericht op werkwijzen gigantisme vermindering van groeihormoon( somatotropine) in het bloed onderdrukking, vernietiging of verwijdering werking van GH-uitscheidende tumoren, die weet de moderne en conventionele behandelingen bereiken. Juist gekozen behandelingsmethode voorkomt de ontwikkeling van verschillende complicaties. En eventueel verbinden de belangrijkste methode van behandeling betekent dat corrigeren van onregelmatigheden in neurologische en endocriene systeem.

Gigantisme beginnen te behandelen met een dieet bestemming waar noodzakelijk beperkt tot eiwitten en houdt calorieën. Bovendien kan de basis van de behandeling zijn onder meer: ​​medicamenteuze behandeling, blootstelling aan straling en chirurgie.

blokkade productie van somatotropine wordt bereikt door dopamine antagonisten( Lergotrila, Lizurgida, Parlodel, Bromocriptine, Metergolina, Dostinex -dofa en L), of analogen of groeihormoon( Sandostina) jaren gebruikt of life. Ten tijde van de annulering van deze middelen verhoogt het niveau van groeihormoon en weer gaat in gigantisme progressie. Wanneer

adenocarcinoom, en als er een bedreiging of blindheid vernietigd tumor sphenoid - radicaal uitgevoerd kriogipofizektomiyu transsfenoïdale hypofysectomie of met vloeibare stikstof. Voor

bestraling via protonkanonnen zware Ldeeltjes kilocuritherapy en minst gebruikte bestraling van de hypofyse.

goede resultaten is het mogelijk om de hypofyse te bereiken bij het implanteren van radioactieve naalden van goud, iridium, en yttrium.

Form gigantisme zonder tumoren behandeld met testosteron, waarmee u het gebied van botgroei te sluiten.

Bij de vorming van de pathologie van de schildklier of de schijn van diabetes geschikte therapie toegewezen.

Met de preventieve doel is het noodzakelijk voor patiënten met gigantisme voorkomen infecties, verschillende craniale verwondingen, anabole steroïden en twijfelachtige niet te gebruiken op de samenstelling van voedingssupplementen in de sport en spieren op te bouwen. De jongere generatie, is het wenselijk om het gebruik van mobiele telefoons beperken. Bovendien ondergaan voortdurend antropometrische controle, met name van 13 tot 16 jaar.

dopubertatnogo Ten tijde van gigantisme de overmatige groei van testosteron stoppen aangelegd aan de X-ray control botgroei zones.

Mensen die lijden aan gigantisme, zijn in de apotheek groep en onder begeleiding van een endocrinoloog, neuroloog en oogarts. Dergelijke patiënten met endocriene boekhouding zal nooit worden verwijderd.

zwangere vrouw met gigantisme is niet aan te raden om een ​​abortus te hebben. Indien tijdens de eerste zwangerschap ontwikkelt het kind gigantisme, de daarop volgende hoogst ongewenst. Het is belangrijk te onthouden dat somatotropinoma verwijst naar tumoren in de hersenen. Het is in staat om druk uit te lokken in de schedel. Daarom moeten voor patiënten met gigantisme worden behandeld als een kankerpatiënt.