Achalasie van de cardia: wat is het, oorzaken, symptomen en behandeling?

Invoering

Achalazië (cardiospasmeachalasie van de cardia) is een zeldzame ziekte van de slokdarm die ervoor zorgt dat het onderste deel van de slokdarm het vermogen om voedsel door te slikken verliest. Resultaat: Het slikken zorgt steeds vaker voor problemen, waardoor de persoon het gevoel heeft dat er voedsel in de keel blijft steken.

Als de disfunctie zich vanzelf ontwikkelt als primaire achalasie, falen de zenuwcellen die normaal gesproken de precieze beweging van de slokdarm tijdens het slikken regelen. De precieze redenen hiervoor zijn nog onbekend.

Dienovereenkomstig verwijzen artsen ook naar primaire achalasie als idiopathisch (dat wil zeggen, zonder duidelijke reden). Er zijn echter aanwijzingen dat erfelijke auto-immuunprocessen de oorzaak zijn van de ziekte.

Zelden treedt slokdarmdisfunctie ook op als gevolg van een andere ziekte (secundaire achalasie genoemd). pseudoachalasie): bijvoorbeeld slokdarmkanker of maagkanker, of een tropische aandoening die ziekte wordt genoemd Chagas.

In de meeste gevallen komt achalasie van de cardia voor op middelbare leeftijd. Zijn typische symptomen:

• slikstoornissen (dysfagie);
• Boeren van onverteerd voedselresten (regurgitatie)
• pijn op de borst achter de borst.

De symptomen zijn aanvankelijk mild en treden slechts af en toe op. Pas later valt achalasie meer op: dan wordt het eetproces steeds meer verstoord, wat kan leiden tot geleidelijk gewichtsverlies.

In sommige gevallen komt het naar voren longontstekingdie kan worden veroorzaakt door voedselresten die naar buiten en in de luchtwegen worden geduwd.

Om de symptomen die gepaard gaan met achalasie vast te stellen, wordt aanbevolen een endoscopie van de slokdarm uit te voeren. Ook belangrijk voor de diagnose zijn het meten van de druk in de slokdarm (de zogenaamde manometrie) en röntgenonderzoek met een contrastmiddel.

Er kunnen verschillende methoden worden gebruikt om achalasie te behandelen. Ze streven allemaal hetzelfde doel na: de druk in de onderste slokdarmsfincter verminderen en zo zorgen voor een snelle en volledige doorgang van voedsel van de slokdarm naar de maag. Dit helpt de symptomen te verlichten.

Medicatie is in eerste instantie voldoende om milde achalasie te behandelen. Het vergroten (of verwijden) van de spieren van de onderste slokdarm door een operatie geeft echter meestal de beste resultaten voor een lange tijd. Cardiospasme kan echter niet volledig worden genezen.

Definitie

Achalasie, ook wel hartkramp genoemd, achalasie van de cardia is een schending van de beweeglijkheid van de slokdarm, d.w.z. het vermogen van de slokdarm om te bewegen (mobiliteit) is verminderd. Dit probleem wordt als volgt geïdentificeerd:

• De onderste slokdarmsfincter bij patiënten bevindt zich in een staat van verhoogde spanning, dus deze verzwakt niet bij het doorslikken van voedsel, in tegenstelling tot gezonde mensen.
• Tegelijkertijd worden de bewegingen van de middelste en onderste slokdarm die voedsel transporteren (peristaltiek genoemd) verminderd.

De slokdarm is een gespierde buis die van binnenuit is bekleed met slijmvliezen.

In de spierlaag bevinden zich onderling verbonden zenuwcellen (de zogenaamde Auerbach plexus). Ze regelen de precieze beweging van de slokdarm tijdens het slikken. Deze bewegingen brengen voedsel volledig van de mondholte naar de maag. Een zure omgeving desinfecteert voedsel, vermengt het met enzymen en vernietigt het.

De onderste slokdarmsfincter (gastro-oesofageale sluitspier) tussen de maag en de slokdarm, zoals een klep, voorkomt dat voedsel en agressieve zoutoplossing terugkeren zuur in de slokdarm: het zorgt voor spiercontractie, verantwoordelijk voor hun spanning en ontspanning, zodat voedsel dat de maag binnenkomt de maaginhoud niet teruggeeft rug.

Bij achalasie kan de onderste slokdarmsfincter niet ontspannen door het falen van de Auerbach plexus.

Dus tijdens achalasie is het maagkanaal zo goed gesloten dat voedsel de maag niet volledig kan binnendringen - het voedsel komt letterlijk vast te zitten in de keel. Dit veroorzaakt een verhoogde druk in de slokdarm en zorgt ervoor dat deze uitzet.

Frequentie van optreden van achalasie

Achalasie van de cardia is een zeldzame aandoening: jaarlijks krijgt 1 op de 100.000 mensen het. Het kan op elke leeftijd voorkomen, maar meestal komt deze slokdarmdisfunctie voor bij mensen tussen de 25-60 jaar.

Oorzaken van achalasie

Afhankelijk van de redenen voor de ontwikkeling van achalasie, noemen artsen aandoeningen van de slokdarm primair (of idiopathisch, d.w.z. ontstaan ​​zonder duidelijke reden) of secundair (d.w.z. als gevolg van andere ziekten).

De oorzaak van primaire achalasie is dat zenuwcellen in het zenuwnetwerk (de zogenaamde Auerbach's plexus of Meissner's plexus) in de onderste slokdarm afsterven. Deze zogenaamde neurodegeneratie leidt ertoe dat de spieren van de slokdarm niet meer van voldoende zenuwen worden voorzien. Vervolgens:

• de onderste slokdarmsfincter (de gastro-oesofageale sluitspier genoemd) kan niet ontspannen bij het slikken en
• het vermogen van de middelste en onderste slokdarm om samen te trekken en daardoor het voedseltransport te vergemakkelijken, wordt verminderd.

De exacte oorzaken van neurodegeneratieve aandoeningen zijn nog niet opgehelderd. Waarschijnlijk is primaire achalasie een auto-immuunziekte en daarom hebben de slachtoffers er een erfelijke aanleg voor. Aan de andere kant kan achalasie optreden als gevolg van andere problemen, bijvoorbeeld:

• Syndroom van DownIedereen geboren met een genetische verandering (trisomie 21 genaamd) heeft een 200-voudig risico op het ontwikkelen van achalasie;
• syndroom van Sjogren;
• systemische lupus erythematosus;
• triple syndroom (AAA): Naast achalasie wordt deze zeldzame erfelijke aandoening geassocieerd met de ziekte van Addison (een aandoening van de bijnierschors) en alacrimie (verminderde of geen tranende ogen).

In de meeste gevallen komt primaire achalasie echter vanzelf voor, d.w.z. niet als onderdeel van een syndroom.

In zeldzame gevallen veroorzaken andere ziekten ook slokdarmdisfunctie. Zo kan secundaire achalasie bijvoorbeeld voorkomen in het chronische stadium van de ziekte van Chagas, een tropische ziekte in Zuid-Amerika.

Als secundaire achalasie ontstaat als gevolg van een ziekte die niet is geassocieerd met de Auerbach-plexus, wordt dit ook pseudo-achalasie genoemd.

De meest voorkomende oorzaak van pseudo-achalasie is een vernauwing van de overgang tussen de slokdarm en de maag: het is meestal treedt op als gevolg van tumoren van de slokdarm (slokdarmcarcinoom genoemd) of maag (carcinoom) maag).

Moeite met slikken en andere symptomen van achalasie

Typische symptomen van achalasie:

• dysfagie (overtreding van het slikken);
• oprispingen (regurgitatie) van onverteerd voedsel;
• pijn op de borst.

In het begin is achalasie mild en zeldzaam. Pas met het verdere verloop van de ziekte nemen de symptomen geleidelijk toe en beginnen ze een negatief effect te hebben in het dagelijks leven.

Slikstoornissen zijn de eerste tekenen van achalasie. Allereerst komt het vooral voor bij het doorslikken van vast voedsel: de slachtoffers voelen dat het voedsel in de keel blijft steken en spoelen het vaak weg zodat het voedsel kan passeren.

Bij progressieve achalasie is vloeibaar voedsel ook moeilijk te slikken. Bovendien treedt in de latere stadia spontane regurgitatie op (wanneer voedseldeeltjes van de slokdarm terug in de mondholte gaan) naar de rugligging. Er bestaat een risico dat voedseldeeltjes in de luchtwegen terechtkomen, wat longontsteking kan veroorzaken (aspiratiepneumonie genoemd).

Progressieve achalasie kan vaak leiden tot longontsteking.

Achalasie kan ook gepaard gaan met krampachtige pijn achter het borstbeen, wat patiënten soms verkeerd begrijpen en zeggen dat het hart pijn doet.

Omdat de ziekte het eetproces verstoort, verliezen patiënten vaak na verloop van tijd gewicht: in de regel verliezen patiënten langzaam maximaal tien procent van hun oorspronkelijke gewicht. Dit gebeurt in de loop van enkele maanden tot meerdere jaren.

Achalasie veroorzaakt ook pijn bij het slikken: dit gebeurt wanneer de slokdarm ontstoken is (retentie-oesofagitis genoemd) doordat voedsel gedurende langere tijd in de slokdarm blijft.

Diagnostiek

Bij achalasie is het mogelijk om pas jaren na het begin van de eerste symptomen een diagnose te stellen. Reden: In de vroege stadia veroorzaakt slokdarmdisfunctie meestal weinig symptomen.

Verschillende onderzoeken van de slokdarm zijn geschikt voor de diagnose van achalasie. Waaronder:

• endoscopisch onderzoek;
• manometrie (meting van druk in organen);
• Röntgenonderzoek.

Endoscopie

Onder bepaalde omstandigheden kan achalasie worden aangegeven door voedselresten, ontsteking of zichtbare vernauwing van de onderste slokdarm. Endoscopie, d.w.z. onderzoek van de slokdarm en maag met een endoscoop, vooral noodzakelijk voor de diagnose om andere mogelijke oorzaken van klachten (bijvoorbeeld slokdarmkanker) uit te sluiten.

In sommige gevallen neemt de arts tijdens dit onderzoek tegelijkertijd weefselmonsters om deze te controleren op veranderingen of afwijkingen (een biopsie genoemd).

radiografisch

Om achalasie op een röntgenfoto te beoordelen, krijgt u vóór het röntgenonderzoek een contrastmiddel, waardoor u tijdens de diagnose de slokdarm kunt zien.

manometrie

Manometrie is ook nuttig in gevallen waarin achalasie wordt vermoed: met manometrie kan de arts de druk in de slokdarm meten. Als de onderste slokdarmsfincter niet ontspant tijdens het slikken, duidt dit op achalasie.

Met manometrie kunt u conclusies trekken over de mobiliteit van de slokdarm (peristaltiek). Afhankelijk van de beweeglijkheid van de spieren van de slokdarm worden drie vormen van achalasie onderscheiden:

• hypermotiele vorm: verhoogde peristaltiek;
• hypotone vorm: verminderde peristaltiek;
• mobiele vorm: geen peristaltiek meer.

Achalasie behandeling

Zodra de ziekte wordt ontdekt, is therapie nodig. De behandeling is gericht op het verlichten van symptomen van slokdarmdisfunctie. Hier zijn verschillende behandelingen voor, maar ze hebben allemaal één doel:

• verlaging van de druk in de onderste slokdarmsfincter - de klep tussen de maag en de slokdarm,
• zodat voedsel snel en volledig van de slokdarm naar de maag gaat.

De oorzaak van achalasie kan echter niet worden weggenomen: het is onmogelijk om het verstoorde zenuwstelsel van de slokdarmspieren te corrigeren. Hiermee willen we zeggen dat de ziekte niet reageert op behandeling.

Drugs therapie

In de vroege stadia van achalasie zijn medicijnen geschikt voor behandeling, die de druk in de onderste slokdarm verminderen en zo de symptomen van de ziekte aanzienlijk verlichten.

Geneesmiddelen die worden gebruikt voor hoge bloeddruk en coronaire hartziekte zijn ook geschikt: calciumantagonisten en nitraten.

Het medicijn moet ongeveer een half uur voor de maaltijd worden ingenomen.

Op de lange termijn neemt het effect van het gebruik van medicijnen echter af - in dit geval moeten andere methoden worden overwogen voor de behandeling van achalasie.

Als de gebruikte medicijnen bijwerkingen veroorzaken (verlaging van de bloeddruk, duizeligheid, hoofdpijn), moet u mogelijk stoppen met het innemen van de medicatie.

Ballon dilatatie

Bij achalasie kan ook met ballondilatatie (dilatatie) worden behandeld. Dit is een speciaal endoscopisch instrument dat de arts in de slokdarm en maag inbrengt. Deze procedure zet de vernauwde onderste slokdarmspier mechanisch uit.

Ballonverwijding wordt beschouwd als de meest effectieve niet-operatieve methode voor de behandeling van achalasie: na een eenmalige de introductie van tekenen van verminderd slikken verbetert in de meeste gevallen met enkele maanden, in de helft - zelfs met enkele jaren. Dan kan opnieuw ontsluiting nodig zijn.

Vooral bij kinderen en adolescenten houdt het effect na de behandeling echter maar kort aan.

Het voordeel van de behandeling van achalasie met ballondilatatie is dat de procedure wordt uitgevoerd tijdens refractie van de slokdarm en maag en dat er geen operatie nodig is. Er kunnen echter complicaties optreden tijdens de behandeling: de slokdarm kan scheuren tijdens de dilatatie. (3%).

In zeldzame gevallen (2-5%) bacteriën kunnen de borstholte binnendringen en een ontsteking van de middelste laag veroorzaken (mediastinitis). Antibiotica worden gebruikt voor de therapie.

Endoscopische botulinumtoxine-injectie

Voor achalasie is endoscopische injectie van botulinumtoxine ook geschikt voor therapie.

Botulinumtoxine is een neurotoxine dat wordt geproduceerd door een specifieke bacterie (Clostridium botulinum). Deze zeer giftige stof veroorzaakt bij mensen botulisme - gevaarlijke voedselvergiftiging, leidend tot de dood. Als dit gif echter verdund wordt geïnjecteerd in de spieren van de onderste slokdarm (de klep tussen de maag en de slokdarm), blokkeert het de zenuwen die zich daar bevinden, wat de occlusieve druk vermindert.

In 9 van de 10 gevallen verbetert botulinumtoxine de symptomen van achalasie na verloop van tijd. Vaak komen de symptomen echter binnen een jaar na de behandeling weer terug.

Over het algemeen is endoscopische toediening van botulinumtoxine voor achalasie minder riskant dan ballondilatatie en is vooral gunstig voor ouderen met een slechte gezondheid.

Operatie

Als de toestand niet verbetert met conservatieve therapie, kan een operatie nodig zijn. De chirurg splitst extern de spieren van de onderste slokdarm (myotomie genoemd). De procedure kan worden uitgevoerd met een klassieke abdominale incisie (transabdominaal) of met laparoscopie (laparoscopische, minimaal invasieve chirurgie).

Alle therapieën die worden gebruikt voor achalasie die met succes de occlusieve druk in de spieren van de lagere delen van de slokdarm, kan ervoor zorgen dat agressief maagsap terugstroomt in de slokdarm provoceren refluxziekte.

Tijdens de operatie kan dit probleem direct worden opgelost met behulp van de zogenaamde extra fundoplicator: de chirurg plaatst een spiermanchet op een ring rond het bovenste deel van de maag voor een permanente reflux te voorkomen.

Een ander voordeel van de operatie in vergelijking met endoscopische procedures is het langetermijneffect, tot 10 jaar.

Voorspelling en koers

Achalasie is een chronische ziekte - er is geen spontaan herstel in geval van disfunctie van de slokdarm. In de regel ontwikkelen stoornissen van het slikken zich langzaam en gestaag gedurende vele jaren of decennia. Met de juiste behandeling kunnen de symptomen echter over het algemeen op bevredigende wijze worden verlicht. Helaas is de ziekte niet volledig te genezen.

Als achalasie echter helemaal niet wordt behandeld, zal de slokdarm steeds meer uitzetten (de zogenaamde verwijding, dit is al een ziekte, geen procedure) - naar de zogenaamde megaesophagus met volledig verlies functies van de slokdarm.

Bovendien kunnen in het late stadium (door typisch boeren) complicaties met de longen of ontsteking van de slokdarm optreden. (vanwege het feit dat voedsel lang in de slokdarm wordt vastgehouden), wat op zijn beurt kan leiden tot zweren of bloeden.

Achalasie wordt meestal geassocieerd met een verhoogd risico op kanker: ongeveer 4-6 procent van de patiënten ontwikkelt vele jaren later slokdarmkanker (slokdarmcarcinoom).

Het risico op het ontwikkelen van slokdarmkanker met achalasie is dus ongeveer 30 keer hoger. Daarom zijn regelmatige endoscopische onderzoeken belangrijk in de nazorg.

Preventie en aanbevelingen

U kunt achalasie niet voorkomen, omdat de exacte oorzaak van de slokdarmdisfunctie onbekend is. Als u echter een van de slachtoffers bent, kunt u uw risico op enkele veelvoorkomende comorbiditeiten (zoals oesofagitis) verminderen door bijvoorbeeld alcohol en nicotine te vermijden.

Daarnaast wordt bij achalasie aanbevolen om regelmatig endoscopisch onderzoek van de slokdarm uit te voeren om follow-up om mogelijke late complicaties (vooral slokdarmkanker) in een vroeg stadium op te sporen stadia.