Cardiomyopathie: wat is het, symptomen, oorzaken, behandeling, prognose?

Wat is cardiomyopathie?

Cardiomyopathie Is een ziekte die de hartspier aantast. De meeste cardiomyopathieën beïnvloeden de linker hartkamer, de grootste kamer die verantwoordelijk is voor het pompen van bloed door het lichaam.

Hoewel er veel aandoeningen zijn die ernstige schade aan de hartspier kunnen veroorzaken, veroorzaakt cardiomyopathie per definitie alleen primaire myocardiale schade.

De term omvat dus niet: acute myocardischemie (gebrek aan zuurstof), hypertensieve of hartklepaandoeningen.

Er zijn vier hoofdtypen cardiomyopathie:

• Gedilateerde cardiomyopathie (DCMP): uitzetting van de ventrikels;
• Hypertrofische cardiomyopathie (HCM): hypertrofie of verdikking van het myocardium.
• Restrictieve cardiomyopathie (RCMP): schending van ventriculaire vulling.
• Aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie (AP-KMP). In tegenstelling tot andere vormen van cardiomyopathie, wordt voornamelijk de rechter hartkamer aangetast. Dit type wordt meestal geassocieerd met abnormale hartritmes.

Epidemiologie van cardiomyopathie

Myocardiale (hartspier) disfunctie komt zeer vaak voor, meestal als gevolg van secundaire ziekten zoals: coronaire hartziekte, hoge bloeddruk (arteriële hypertensie) en hartklepaandoeningen. Een ziekte die in de hartspier zelf optreedt (cardiomyopathie) komt veel minder vaak voor.

Men gelooft dat 1 op de 500 mensen in de wereld lijdt aan cardiomyopathie. De ziekte treft zowel mannen als vrouwen, volwassenen en kinderen in gelijke mate. Het meest voorkomende type is gedilateerde cardiomyopathie.

Oorzaken en risicofactoren voor cardiomyopathie

In de meeste gevallen is de oorzaak van cardiomopathie niet bekend. In sommige gevallen kan cardiomyopathie echter worden veroorzaakt door de volgende factoren:

Gedilateerde cardiomyopathie:

• Genetica: naar schatting komt ongeveer 20-30% van de gevallen van gedilateerde cardiomyopathie in families voor. De exacte betrokken genen zijn onbekend;
• Virale infectie van de hartspier (myocarditis) veroorzaakt door Coxsackie-virus enzovoort;
• Alcohol en andere toxines, waaronder het chemotherapiedrug Doxorubicine
• Zwangerschap;
• Andere ziekten: hemochromatose, sarcoïdose, systemische lupus erythematosus (SLE), systemische sclerose en spierdystrofie zijn allemaal geassocieerd met gedilateerde cardiomyopathie.

Hypertrofische cardiomyopathie

In de buurt 50% van de gevallen zijn familie (d.w.z. e. erfgenaam). Het type overerving wordt autosomaal dominant genoemd, wat betekent dat om een ​​kind de aandoening te laten ontwikkelen, het abnormale gen slechts van één ouder mag worden doorgegeven.

De betrokken genen die de ziekte veroorzaken, zijn geassocieerd met het contractiele mechanisme van het hart, daarom worden de spieren, wanneer ze abnormaal zijn, dik en overactief. HCM kan ook worden veroorzaakt door andere medische aandoeningen, zoals: ataxie van Frederick en Syndroom van Noonan.

Restrictieve cardiomyopathie

• Amyloïdose (en andere infiltratieve ziekten): dit is de meest voorkomende vorm van restrictieve cardiomyopathie, waarbij abnormale eiwitten zich ophopen in de hartspier;
• Sarcoïdose: dit is een systemische ziekte met onbekende oorzaak die granulomen veroorzaakt in verschillende weefsels, waaronder de hartspier;
• Stralingsfibrose;
• Endomyocardiale fibrose (een ziekte die vooral voorkomt in Afrika en tropische gebieden);
• Loeffler's endocarditis (een ziekte die fibrose en verdikking van de hartspier veroorzaakt).

Progressie van cardiomyopathie

Naarmate de cardiomyopathie verergert, beginnen patiënten last te krijgen van aritmieën (abnormale hartritmes) en hartfalen.

Patiënten lopen het risico op een plotselinge dood als gevolg van ventriculaire aritmieën. Daarnaast, hartfalen kan verergeren en ook levensbedreigend worden, daarom is een harttransplantatie vereist.

Symptomen van cardiomyopathie

Elk van de cardiomyopathieën gaat vaak gepaard met: Symptomen van rechterventrikel- of linkerventrikelhartfalen of hartritmestoornissen (abnormale hartritmes).

Rechter ventrikel hartfalen kan vermoeidheid, zwelling van de enkel en misselijkheid veroorzaken. Linker ventrikel hartfalen veroorzaakt vermoeidheid en kortademigheid bij inspanning of 's nachts.

Aritmieën kunnen zich manifesteren als hartkloppingen (tachycardie van het hart) of vermoeidheid, fantoompijn en duizeligheid.

Het eerste symptoom gedilateerde cardiomyopathie is vaak kortademigheid, wat ten onrechte kan worden toegeschreven aan infecties en ontstekingen in de longen (longontsteking, bronchitis enz.). Bij hypertrofische cardiomyopathie de eerste tekenen bij patiënten manifesteren zich in de vorm pijn op de borstdie pijn kan simuleren wanneer angina pectoris.

Klinisch onderzoek van cardiomyopathie

Uw arts zal u tal van vragen stellen over uw symptomen en familiegeschiedenis om informatie te krijgen om deze aandoening te diagnosticeren.

Vaak hebben patiënten met cardiomyopathie een naast familielid met de aandoening of een familiegeschiedenis van plotselinge of vroegtijdige dood. Als u een naast familielid heeft dat zich voorheen goed voelde en plotseling stierf, kan het de moeite waard zijn om een ​​arts te raadplegen om te achterhalen of deze aandoeningen optreden.

Dokter voorzichtig zal het hele cardiovasculaire systeem bestuderenom deze aandoeningen te diagnosticeren. Pulspatronen en abnormale en onnodige harttonen (tonen) zijn belangrijke signalen die moeten worden geïdentificeerd.

De dokter ook controleer de buik en onderste ledematen, tot zwelling identificerendat optreedt bij rechterventrikelhartfalen. Dit komt omdat het hart geen bloed kan pompen wanneer de rechter hartkamer een tekort heeft, dus tegendruk leidt tot de ophoping van bloed in de interstitiële weefsels.

Een ander belangrijk onderdeel van het onderzoek is: studie van de halsader veneuze pols (JVP)dat is een specifieke ader in uw nek. Het helpt de arts ook om te beslissen of er sprake is van hartfalen.

Hoe wordt cardiomyopathie gediagnosticeerd?

Meestal worden onderzoeken voorgeschreven om ziekten van het hart en de bloedvaten te bestuderen - dit is röntgenfoto van de borst, elektrocardiogram (ECG) en echocardiogram (analyse van de structuur en functies van het hart).

Hoe wordt cardiomyopathie behandeld?

Hoewel hartfalen en andere kenmerken van cardiomyopathie te behandelen zijn, is de enige echte remedie voor de meeste vormen van de ziekte: harttransplantatie (transplantatie).

Gewoonlijk wordt transplantatie alleen in ernstige gevallen overwogen en in sommige situaties kan de ziekte terugkeren na een harttransplantatie. Behandelingen voor symptomen van cardiomyopathie omvatten therapie voor hartfalen, aritmieën, angina pectoris en embolie standaard farmacologische middelen.

De behandeling is afhankelijk van de ernst van uw symptomen. Leefstijlfactorenzoals het vermijden van fysieke activiteit, sporten bij patiënten met HCM, zijn ook andere belangrijke aspecten van het beheersen van de symptomen van de ziekte.

Hartfalen wordt behandeld met geneesmiddelen die inwerken op de nieren (diuretica), bloedvaten (ACE-remmers, calciumantagonisten) en het hart (bètablokkers, digoxine). In feite beïnvloeden de meeste van deze geneesmiddelen veel verschillende delen van het lichaam.

Revalidatie is ook belangrijk voor patiënten met licht tot matig hartfalen. Elektrische beenstimulatie kan nuttig zijn voor patiënten met ernstiger hartfalen die vanwege ernstige kortademigheid niet kunnen sporten.

Aritmieën worden behandeld met medicijnende elektrische eigenschappen van de hartspier beïnvloeden, of door een pacemaker in te brengen. Angina pectoris wordt behandeld een reeks geneesmiddelen die de bloedvaten verwijden en de bloedtoevoer naar de hartspier verbeteren (nitraten, bètablokkers, calciumkanaalblokkers). Embolieafkomstig uit verschillende delen van het hart worden voorkomen met bloedverdunners zoals: Aspirine en Warfarine, bij risicopatiënten.

In ernstige gevallen van DCM en RCMP kan nodig hebben hart transplantatiemaar dit wordt beperkt door het aantal beschikbare donoren. In het eerste geval zijn de algehele overlevingsresultaten goed. HCM kan ook gedeeltelijk worden behandeld met een operatieom een ​​deel van de blokkade in het spierseptum te verwijderen.

Naast de bovenstaande behandelingen, zal uw arts waarschijnlijk voorstellen uw naaste familieleden te testen om er zeker van te zijn dat ze niet aan dezelfde aandoening lijden. Tests omvatten lichamelijk onderzoek door een cardioloog, ECG en echocardiografie met regelmatige tussenpozen gedurende het hele leven.

Cardiomyopathie prognose

Gedilateerde cardiomyopathie

DCMP heeft een slechte prognose. 50% patiënten overlijden binnen 2 jaar; 25% patiënten leven langer dan 5 jaar. De twee meest voorkomende doodsoorzaken zijn progressief hartfalen en aritmie.

Hypertrofische cardiomyopathie

Het totale jaarlijkse sterftecijfer door plotselinge dood is 3-5% bij volwassenen en niet minder 6% bij kinderen en jongeren. De ernst van de ziekte en de prognose variëren echter sterk, afhankelijk van de betrokken genetische eigenschappen. Bepaalde genen worden geassocieerd met een slechte prognose.

Restrictieve cardiomyopathie

De slechtste prognose van RCM is bij patiënten met hartamyloïdose, bij wie de ziekte kan terugkeren na een harttransplantatie. Over het algemeen wordt de ziekte slecht gediagnosticeerd en sterven veel patiënten binnen een jaar na de diagnose.

Aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie

Aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie leidt in de meeste gevallen tot hartfalen en plotselinge hartdood (SCD), omdat mensen vaak niet weten dat ze deze aandoening hebben, omdat deze asymptomatisch is.