Keratoconus: wat is het, oorzaken, symptomen, behandeling, prognose

algemene informatie

De term "keratoconus" verwijst naar een degeneratieve oogziekte die wordt gekenmerkt door minder structurele corneastijfheid (een transparant membraan dat zich in de voorste het deel van het oog, dat de krachtigste lens van het visuele apparaat is), dat de neiging heeft dunner te worden en de vorm aanneemt van een kegel die naar buiten wordt opgeblazen ogen.

Deze pathologie kan een of beide ogen aantasten, maar is in de meeste gevallen bilateraal en veroorzaakt een grotere afname van de gezichtsscherpte naarmate het hoornvlies meer vervormd is.

Als de diagnose snel wordt gesteld, door middel van een oogonderzoek ondersteund door speciale instrumentele tests (zoals zoals topografie, tomografie en corneale pachymetrie), is het mogelijk om in te grijpen in keratoconus voordat het complexer wordt niveaus van ernst.

Wat is het hoornvlies?

Het hoornvlies is een dun membraan dat de voorkant van het oog bekleedt, waardoor de iris en de pupil te zien zijn.

Deze structuur, die onder fysiologische omstandigheden transparant is en verstoken van bloedvaten, kan worden beschouwd als de krachtigste ooglens; in feite is het hoornvlies de eerste structuur van het oog van waaruit licht de hersenen bereikt en helpt bij het focussen afbeeldingen op het netvlies (het membraan dat de binnenkant van het oog bedekt en bestaat uit een lichtgevoelige zenuw) stoffen; retina) lichtsignalen van buitenaf op en zet ze om in bio-elektrische signalen die de hersenen bereiken en zo zicht bieden).

Wanneer het hoornvlies is beschadigd, zoals bij deze pathologie, zijn de beelden niet langer duidelijk en verslechtert het gezichtsvermogen, waardoor in de meest ernstige gevallen zelfs volledige blindheid wordt bereikt.

Wat is keratoconus?

Keratoconus is een degeneratieve oogziekte die wordt gekenmerkt door vervorming van het hoornvlies; Door deze ziekte wordt het hoornvlies, dat meestal rond is, dunner en vervormd, en neemt het de vorm aan van een kegel die opzwelt naar de buitenkant van het oog.

Daarom bepaalt de ziekte de verandering in het brekingsvermogen van het hoornvlies, dat niet langer kan vergemakkelijken de doorgang van licht naar de binnenste oogstructuren en veroorzaakt vervorming van het gezichtsvermogen met de perceptie van wazig afbeeldingen.

Oorzaken en risicofactoren

In de meeste gevallen begint keratoconus in de adolescentie en volwassenheid, waarbij beide ogen worden aangetast (zij het in verschillende mate).

Geschat wordt dat ten minste 1 op de 1500 mensen wordt getroffen, waarschijnlijk door:

• Erfelijkheid: sommige onderzoeken hebben aangetoond dat ongeveer 10-15% van de getroffenen een familielid heeft met dezelfde aandoening;
• Hoornvliesletsel of trauma: ze kunnen worden veroorzaakt door wrijven in de ogen, langdurig gebruik van contactlenzen, irritatieprocessen die in de loop van de tijd aanhouden;
• Andere oogziekten, zoals:
  • Retinitis pigmentosa: een erfelijke aandoening van het netvlies die progressief verlies van het gezichtsvermogen veroorzaakt, wat in ernstige gevallen tot volledige blindheid leidt.
  • De lente keratoconjunctivitis: chronische ontstekingsziekte van het voorste oog (conjunctiva en hoornvlies) bilaterale, seizoensgebonden en onbekende oorzaak; treft kinderen en adolescenten die voornamelijk in warme landen of gematigde klimaten leven.
  • Retinopathie van prematuriteit: bilaterale pathologie veroorzaakt door veranderde retinale vascularisatie; Het treft vooral premature baby's, vooral die met een laag geboortegewicht.
• Systemische ziekten zoals hoe:
  • Syndroom van Down: een genetische aandoening veroorzaakt door de aanwezigheid van een derde kopie (of een deel ervan) van chromosoom 21; veroorzaakt intellectuele achterstanden en lichamelijke afwijkingen.
  • Osteogenesis imperfecta: een autosomaal dominante genetische aandoening (aangetaste patiënten hebben ten minste één aangedane ouder) die wordt gekenmerkt door afwijkingen in de collageensynthese.
  • Ehlers-Danlos-syndroom: erfelijke pathologie gekenmerkt door zwakte van de ligamenten en hyperelasticiteit van de huid.
  • Congenitale amaurose van Leber: een aandoening van het netvlies die wordt gekenmerkt door blindheid en reacties onder de drempel van elektrofysiologische stimulatie die gepaard gaan met een visuele beperking tijdens het eerste levensjaar.
• Roestschade veroorzaakt door vrije radicalen: het hoornvlies kan kwetsbaarder zijn door een onbalansmechanisme in activiteit van bepaalde specifieke enzymen (eiwitten die de prestatie van sommige biologische reacties); bovendien zullen sommige cellen van het hoornvlies die verantwoordelijk zijn voor weefselvernieuwing, als gevolg van deze instabiliteit, abnormaal werken, wat leidt tot een afname in dikte en karakteristieke vervorming.

Symptomen en tekenen

De karakteristieke trend van keratoconus is progressief in de tijd; In feite zal de ziekte zich binnen 10 tot 20 jaar stabiliseren.

De kenmerkende symptomen van keratoconus omvatten aanvankelijk:

• geïrriteerd gevoel aan de ogen;
• verhoogde gevoeligheid voor licht (fotofobie);
• dubbel zicht met één gesloten oog;
• vervormd of onduidelijk zicht.

Vervolgens, naarmate de ziekte vordert, zal de patiënt ontdekken:

• verminderd nachtzicht;
• toenemend bijziendheid of astigmatisme;
• de moeilijkheid om conventionele contactlenzen te dragen;
• zwelling en littekens van het hoornvlies;
• een onvermogen om eenvoudige taken uit te voeren, zoals autorijden, tv kijken of een boek lezen.

Deze symptomen kunnen, afhankelijk van het geval, min of meer snel optreden en bij een zeer gevorderde ziekte bepalen de volledige aantasting van het gezichtsvermogen en de integriteit van de oogbol.

Getroffen populaties

Keratoconus treft zowel mannen als vrouwen en alle etnische groepen over de hele wereld. De aandoening ontwikkelt zich het vaakst bij adolescenten tijdens of nabij de puberteit of late adolescentie. Recente studies (2015) tonen aan dat mannen, Afro-Amerikanen en Hispanics een groter risico lopen om keratoconus te ontwikkelen, terwijl vrouwen, Aziatische Amerikanen en mensen met suikerziektelijken minder risico te lopen.

De incidentie- en prevalentiecijfers van keratoconus in de medische literatuur lopen vaak sterk uiteen. Een langetermijnstudie in de Verenigde Staten vond de prevalentie van 54,5 gediagnosticeerde mensen per 100.000 mensen in de algemene bevolking, of ongeveer 1 op de 2.000 mensen. Volgens sommige schattingen kan de incidentie echter oplopen tot 1 op 400 mensen. Mensen met een familiegeschiedenis van keratoconus lopen een groter risico om de ziekte te ontwikkelen dan mensen in het algemeen.

Diagnostiek

De diagnose wordt gesteld tijdens een oogonderzoek en bij een vermoeden van een ziekte kunnen diepgaande onderzoeken worden besteld, waarbij met om met vertrouwen de aanwezigheid van keratoconus vast te stellen om verdere schade of volledig verlies van het gezichtsvermogen te voorkomen (in de meeste gevallen ernstige rang).

Meest bruikbare diagnostische tests:

• Topografie van het hoornvlies: het is het in kaart brengen van het oppervlak van het hoornvlies en maakt het mogelijk om, door het gebruik van een gecomputeriseerd optisch instrument, dat lichtstralen op het hoornvlies projecteert, de dikte ervan in te schatten.
• Hoornvliestomografie: een instrumentele studie die de kromming en dikte van het hoornvlies op verschillende niveaus bestudeert.
• Pachymetrie: meet de dikte van het hoornvlies door het dunste punt te bepalen.

Keratoconus behandeling

De behandeling wordt geselecteerd op basis van de toestand van de patiënt en de mate van ontwikkeling van de pathologie; Belangrijke therapeutische strategieën zijn onder meer:

• Gebruik bril of speciale contactlenzen voor het verbeteren van de gezichtsscherpte.
• Corneale verknoping: Het wordt gebruikt in de vroege stadia van de ziekte en omvat het indruppelen van een oogdruppel op basis van vitamine B2 of riboflavine, die doordringt in het hoornvlies. Het hoornvlies wordt vervolgens gedurende 30 minuten blootgesteld aan een lage dosis ultraviolet A (UVA) bestraling, waarbij de toediening van vitamine B2 elke 5 minuten wordt herhaald. Aan het einde van dit proces wordt het oog behandeld met oogdruppels en antibiotische zalven en bedekt met een verband of een therapeutische contactlens die 3-4 dagen moet worden gedragen.
• Phakic lens behandeling: omvat de introductie van intrastromale ringen in het hoornvlies om het te stabiliseren en de progressie van de ziekte te vertragen. Deze procedure vermindert de kromming van het hoornvlies en verbetert de gezichtsscherpte, en kan daarom overgaan tot: fakische lensimplantatie om eventuele resterende zichtafwijkingen zoals bijziendheid, astigmatisme, verziendheid. Dit is vooral geïndiceerd voor diegenen die vanwege keratoconus geen contactlenzen kunnen dragen.
• Keratoplastiek (hoornvliestransplantatie (transplantatie)): dit is een chirurgische ingreep waarbij abnormaal hoornvliesweefsel wordt verwijderd en vervangen door gezond donorhoornvliesweefsel. Deze operatie is meestal bedoeld voor mensen met ernstige medische aandoeningen (het hoornvlies is bijvoorbeeld erg dun) en/of ernstig verminderd gezichtsvermogen) of voor degenen die conservatievere behandeling. Een hoornvliestransplantatie kan ook geïndiceerd zijn na een episode van hoornvliesoedeem die niet reageert op andere behandelingsopties. Er zijn verschillende procedures voor hoornvliestransplantatie die kunnen worden gebruikt. Hoornvliestransplantatie is meestal effectief voor mensen met keratoconus, maar heeft een klein risico op complicaties, waaronder afstoting van donorweefsel door het lichaam (transplantaatafstoting). Opgemerkt moet worden dat hoornvliestransplantatiepatiënten over het algemeen nog steeds rigide nodig hebben contactlenzen na transplantatie, omdat het hoornvlies, hoewel platter, nog steeds ontbreekt Perfecte vorm.

Voorspelling

De meeste patiënten met keratoconus zijn goed in het verzorgen van starre contactlenzen en sclerale lenzen.

Ongeveer 10% -20% van de patiënten met keratoconus heeft uiteindelijk een hoornvliestransplantatie nodig, maar men denkt dat dit aantal zal stijgen als er geen goede zorg voor contactlenzen beschikbaar is.

Er zijn aanwijzingen dat deze ziekte, hoewel progressief, bij de meeste patiënten na verloop van tijd stabiliseert.

profylaxe

Er zijn geen echte strategieën om keratoconus te voorkomen, maar frequente oogonderzoeken, vooral in het geval van een patiënt in de familie of frequente en plotselinge verslechtering van het gezichtsvermogen, een vroege diagnose mogelijk maken en onherstelbare schade aan het hoornvlies voorkomen, tijdige introductie behandeling.