Guillain-Barré-syndroom: wat het is, symptomen en behandeling van GBS, oorzaken

Invoering

De eerste beschrijving van het Guillain-Barré-syndroom werd uitgevoerd door Guillain, Barré en Strohl in 1916, terwijl er in die tijd veel werd gedaan om de pathofysiologie en therapie van deze zeer gevaarlijke ziekte te begrijpen.

Ondertussen verminderde vroege detectie en behandeling van deze zeldzame ziekte (1-2 gevallen per 100.000 inwoners) de mortaliteit van 50% tot minder dan 8%. Daarom is het een zeer behandelbare ziekte als het tijdig wordt ontdekt en behandeld.

De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar de incidentie neemt toe met de leeftijd, d.w.z. meestal zijn volwassenen ziek. Mannen lijden meer dan vrouwen. Het verloop van de ziekte wordt beïnvloed door vele factoren, waarvan sommige regionale (Europa, Azië, VS) kenmerken hebben.

Wat is het Guillain-Barré-syndroom?

Guillain-Barré-syndroom (GBS, acute polyradiculoneuritis) is een zeldzame ziekte van het zenuwstelsel waarbij het immuunsysteem van een persoon zijn eigen perifere zenuwen aanvalt.

De ziekte treft van 1 tot 2 op 100.000 mensen per jaar. Symptomen zijn onder meer spierzwakte of verlamming van de ledematen, het gezicht en het ademhalingssysteem. De aandoening kan dodelijk zijn, maar de meeste mensen met het syndroom zullen volledig herstellen.

Acute polyradiculoneuritis kan bij iedereen voorkomen, maar mannen worden vaker ziek dan vrouwen. De incidentie neemt toe met de leeftijd, en komt het meest voor tussen de 50 en 74 jaar.

Oorzaken Guillain-Barré-syndroom

Guillain-Barré-syndroom is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem van het lichaam zijn eigen weefsels aanvalt.

Met Guillain-Barré-syndroom immuuncellen vallen de myelineschede aan - een vetachtige substantie die zenuwvezels bedekt. De myelineschede isoleert en beschermt de zenuwvezels en vergemakkelijkt de overdracht van elektrische impulsen door het zenuwstelsel. Als de myelineschede beschadigd is, kan de overdracht van impulsen vanuit de hersenen langzaam of volledig worden geblokkeerd.

Wat de auto-immuunreactie veroorzaakt die tot het Guillain-Barré-syndroom leidt, is niet bekend. maar in ongeveer 60% van de gevallen de blokkade wordt voorafgegaan door een virale luchtweginfectie of gastro-intestinale klachten. De ziekte kan worden veroorzaakt door een Campylobacter-infectie, wat leidt tot: diarree, Epstein-Barr-virus, dat klierkoorts veroorzaakt, HIV, het virus dat de oorzaak is AIDSen cytomegalovirus (CMV).

Er wordt aangenomen dat deze virussen de aard van zenuwvezels kunnen veranderen, zodat ze vreemd lijken voor het immuunsysteem. In zeldzame gevallen kan het Guillain-Barré-syndroom worden veroorzaakt door een operatie of immunisatie.

Het Guillain-Barré-syndroom wordt beschreven als polyradiculoneuritis, wat een ontsteking van veel zenuwen betekent. In het bijzonder, zij beïnvloedt perifere zenuwen - die de hersenen en het ruggenmerg verbinden met de spieren en de huid. Er zijn een aantal verschillende subtypes van het Guillain-Barré-syndroom, die elk het lichaam op enigszins verschillende manieren beïnvloeden.

Subtypes van GBS

In de afgelopen jaren zijn subtypes van het klassieke Guillain-Barré-syndroom (GBS) geïdentificeerd, die verschillen in klinische presentatie en geschiedenis. De SGB is momenteel onderverdeeld in de volgende opties:

• De meest voorkomende vorm in Europa is acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (AIDP) (60-90% van de gevallen).
• Daarnaast zijn er acute primaire axonale motorsensorische neuropathie (OPAMN) en acute axonale motorische neuropathie (OMAN). Beide laatste worden slechts in 5-10% van de gevallen gevonden.
• Een nog zeldzamere variant is het Miller-Fisher-syndroom, dat is GBS met voornamelijk betrokkenheid van de hersenzenuw. In sommige gevallen verandert het acute klinische beeld van GBS in een chronische vorm, die chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) wordt genoemd.

Tekenen en symptomen

Het Guillain-Barré-syndroom is een acute ziekte en begint snel in vergelijking met andere neurologische aandoeningen. Tekenen en symptomen kunnen zich ontwikkelen binnen uren en dagen of na 3-4 weken.

De eerste symptomen zijn meestal: tintelingen (als met spelden en naalden) of doof gevoel, eerst beginnend met de benen en overgaand in de handen, en soms in het gezicht. Dit gaat meestal gepaard met verschillende gradaties van spierzwakte in de benen en vervolgens in armen en gezicht. Een persoon kan moeite hebben met het vasthouden of vastgrijpen van voorwerpen en er kan een zwaarte in zijn ledematen worden gevoeld. Deze symptomen kunnen in het begin vaag zijn, maar hebben de neiging snel te vorderen.

Naarmate de aandoening vordert, kunnen de volgende tekenen en symptomen optreden:

• progressieve en extreme spierzwakte in de ledematen;
• afname of afwezigheid van peesreflexen;
• moeizame ademhaling;
• spier- en gewrichtspijn;
• verlamming van de oogspieren.

De ernst van de symptomen kan sterk verschillen van persoon tot persoon. Symptomen kunnen variëren van milde spierzwakte die snel verdwijnt tot: volledige spierverlamming.

Ongeveer 60% van de mensen zal niet meer kunnen lopen zodra de ziekte voortschrijdt. De ademhalingsfunctie is in ongeveer 50% van de gevallen aangetast. In 30% van de gevallen zijn de ademhalingsspieren dermate verlamd dat kunstmatige beademing (kunstmatige beademing van de longen) nodig is om te kunnen blijven ademen. Bovendien kan de vochtbalans in het lichaam onstabiel zijn, bloeddruk kan fluctueren, een hartslag sneden kunnen onregelmatig worden.

Symptomen zijn het ergst twee tot drie weken na het begin. In dit stadium is er meestal een periode waarin de symptomen stabiel blijven. Deze fase wordt "plateau" genoemd en kan enkele dagen tot enkele weken duren.

Diagnostiek

Diagnose kan moeilijk zijn in de vroege stadia van de aandoening vanwege de onzekerheid van de eerste symptomen. De diagnose kan gemakkelijker zijn als het begin snel is en aan beide zijden van het lichaam hetzelfde. Om het Guillain-Barré-syndroom te diagnosticeren, zal uw arts het volgende doen:

• volledige medische geschiedenis;
• huidige symptomen in vraag stellen;
• lichamelijk onderzoek, bijvoorbeeld: gevoel, reflexen en spierkracht;
• bloedtesten.

Zenuwgeleidingsonderzoek kan ook worden aanbevolen. Ze meten de snelheid waarmee elektrische impulsen door het zenuwstelsel reizen. Bij het Guillain-Barré-syndroom reizen impulsen langzamer dan normaal.

Een lumbaalpunctie kan ook worden aanbevolen. Het houdt in dat u een naald in uw rug steekt en een monster neemt van de vloeistof die uw hersenen en ruggengraat omgeeft (hersenvocht). Bij het Guillain-Barré-syndroom is het waarschijnlijk dat de concentratie van eiwitten en immuuncellen in deze vloeistof verhoogd is.

Behandeling van Guillain-Barré-syndroom

Er is geen remedie voor het Guillain-Barré-syndroom. De behandeling is grotendeels ondersteunend en gericht op het minimaliseren van symptomen en het voorkomen van complicaties.

Ziekenhuisopname is meestal nodig in de beginfase, omdat het verloop van de ziekte onvoorspelbaar kan zijn. Een medisch team van een reumatoloog, neuroloog, artsen van vele andere specialismen, verpleegkundigen, fysiotherapeuten zullen deelnemen aan de behandeling.

In een gemakkelijk stadium is het belangrijk rust uitje zou nodig kunnen hebben medicijnen om pijn te verminderen. Wanneer de aandoening ernstiger wordt, zijn de behandeldoelen:

• het handhaven van de ademhaling;
• vermindering van pijn;
• terugkeer van spierspanning;
• voorkomen van verlammingscomplicaties zoals contracturen (verstrakking en verdikking van pezen).

Ook bloeddruk, vochtbalans, hartslag en ritme worden nauwlettend gevolgd.

Plasma-uitwisseling (plasmaferese)

Deze procedure omvat het afnemen van bloed, dat vervolgens wordt gescheiden in plasma en rode bloedcellen. Plasma wordt weggegooid en rode bloedcellen worden teruggevoerd naar het lichaam met donor- of "schoon" plasma. Dit proces kan 2-3 dagen meerdere keren per dag worden herhaald.

Plasmaferese wordt verondersteld antilichamen uit het plasma van het lichaam te verwijderen, wat kan bijdragen aan een auto-immuunaanval op het zenuwstelsel.

Immunoglobuline (gamma globuline) therapie

Het is een speciaal eiwit dat van nature door het immuunsysteem wordt gebruikt. Wanneer het in grote doses intraveneus wordt toegediend (via een infuus in de bloedbaan), wordt aangenomen dat het de auto-immuunaanval op het zenuwstelsel vermindert.

Voorspelling en herstel

De tijd die nodig is om te herstellen van het Guillain-Barré-syndroom varieert sterk. Herstel van ziekte kan weken of maanden duren, met een gemiddelde hersteltijd van drie tot zes maanden.

De prognose voor de meeste mensen zal volledig herstel zijn, terwijl 20-30% van de mensen zwakte en ongemak zal hebben. In sommige gevallen kunnen kleine verbeteringen één tot twee jaar na de eerste herstelperiode aanhouden.

Ongeveer 5% van de gevallen van het Guillain-Barré-syndroom is fataal. Dit gebeurt meestal als gevolg van hartritmeproblemen, maar het kan ook te wijten zijn aan ademhalingsfalen, longembolie (bloedstolsels in de longen) of infectie.

Sterfte

Een epidemiologisch onderzoek uit 2008 wees uit dat het sterftecijfer 2-12%ondanks behandeling op een intensive care-afdeling, hoewel dit percentage in tertiaire zorgcentra lager kan zijn 5% met een team van zorgprofessionals die bekend zijn met GBS-management.

Doodsoorzakengeassocieerd met het Guillain-Barré-syndroom zijn onder meer het acute respiratoire noodsyndroom (ARDS), sepsis, longontsteking, veneuze trombo-embolische ziekte en hartstilstand. In de meeste gevallen is de mortaliteit te wijten aan ernstige autonome instabiliteit of complicaties van langdurige intubatie en verlamming. De belangrijkste doodsoorzaak bij oudere patiënten met GBS is: aritmie.

De mortaliteit door GBS neemt aanzienlijk toe met de leeftijd. In Europa varieert het sterftecijfer van 0,7% bij personen onder de 15 tot 8,6% bij personen boven de 65. Uit enquêtegegevens bleek dat patiënten van 60 jaar en ouder een 6 keer hoger risico op overlijden hebben dan mensen van 40-59 jaar en 157 keer hoger dan patiënten jonger dan 15 jaar. Hoewel de mortaliteit bij mannen en vrouwen toeneemt met de leeftijd, is de mortaliteit bij mannen na 40 jaar 1,3 keer hoger dan bij vrouwen.

Mortaliteit geassocieerd met GBS komt meestal voor bij patiënten met mechanische ventilatie (ALV) als gevolg van complicaties zoals longontsteking, sepsis, acute Respiratory distress Syndrome en, minder vaak, autonome disfunctie.

Grote longziekten en de noodzaak van mechanische ventilatie het risico op overlijden verhogen, vooral bij oudere patiënten.