Ziekte van Still bij volwassenen: wat is het, symptomen, behandeling?

Wat is de ziekte van Still bij volwassenen?

De ziekte van Still bij volwassenen is een zeldzame inflammatoire aandoening die het hele lichaam aantast (d.w.z. e. systeemziekte). De oorzaak van de ziekte is onbekend (idiopathisch). De slachtoffers kunnen episodes van hoge koorts, een roze of zalmkleurige uitslag, pijn in de gewrichten, spierpijn, keelpijn en andere symptomen geassocieerd met systemische ontsteking ziekten.

De specifieke symptomen en frequentie van episodes variëren van persoon tot persoon en de progressie van de ziekte is moeilijk te voorspellen. Voor sommige mensen verschijnt de aandoening plotseling, verdwijnt bijna net zo snel en komt mogelijk niet meer terug. Bij andere mensen is de ziekte van Still een chronische, mogelijk invaliderende aandoening. Er worden verschillende medicijnen gebruikt om de ziekte te behandelen en patiënten kunnen anders op de therapie reageren. Bij volwassenen komt de ziekte van Still niet voor in families.

Ziekte van nog steeds volwassenen Is een vorm van volwassen systemische juveniele reumatoïde artritis (jeugdige ziekte van Still). Deze aandoeningen zijn genoemd naar de Britse arts die in 1896 voor het eerst systemische juveniele reumatoïde artritis beschreef in de medische literatuur. De term "de ziekte van volwassen Still's" werd voor het eerst gebruikt in de medische literatuur in 1971, maar gevallen die passen bij de beschrijving van de aandoening, verschijnen al in de late jaren 1800 in de medische literatuur.

Tekenen en symptomen

Symptomen, progressie en ernst van de ziekte bij volwassenen verschillen nog steeds sterk van persoon tot persoon. Sommige mensen kunnen slechts één incidentele episode ontwikkelen die op de behandeling reageert en binnen een jaar verdwijnt. In sommige gevallen een nieuwe aflevering komt niet voor of treedt vele jaren later op. Andere mensen kunnen zich ontwikkelen chronisch een ziekte waarbij episodes komen en gaan, vaak meerdere jaren uit elkaar en zonder symptomen tussen episodes. Andere mensen kunnen echter frequente episodes ervaren die om de paar weken of maanden voorkomen.

Bij mensen met een chronisch begin bij volwassenen kan de ziekte van Still overwegend zijn: gekarakteriseerd door koorts, of een vorm die voornamelijk wordt gekenmerkt door gewrichtsaandoeningen (chronische artritis). Chronische aanvang bij volwassenen kan mogelijk langdurige, ernstige en invaliderende complicaties veroorzaken.

De meeste mensen met de ziekte van Still ontwikkelen een combinatie van symptomen die vaak worden geassocieerd met systemische ontstekingsziekte. Dergelijke tekens omvatten: krampachtige koorts hoger dan 102,2 graden Fahrenheit (39 graden Celsius), gewrichtspijn (artralgie) en ontsteking (artritis), spierpijn (myalgie) en huiduitslag (zie. Foto).

In sommige gevallen komt koorts dagelijks voor en piekt of barst het meestal in de late namiddag of vroege avond. In zeldzame gevallen ontwikkelen sommige mensen twee uitbarstingen van koorts op één dag. De uitslag is roze of zalmkleurig en ontwikkelt zich meestal tijdens koorts. De borst en dijen worden het vaakst aangetast door de uitslag. Handen, voeten en gezicht hebben minder kans om te worden aangetast. De uitslag kan al dan niet jeuken en heeft de neiging snel te verdwijnen.

De aangetaste gewrichten kunnen gezwollen, stijf en ontstoken raken en enkele weken aanhouden. Knieën, polsen en enkels worden het meest getroffen. Spier- en gewrichtspijn kan intens zijn en is vaak erger tijdens koorts. Als de ziekte van volwassen Still onbehandeld blijft, kan chronische gewrichtsontsteking de aangetaste gewrichten verergeren en vernietigen.

In sommige gevallen kunnen aanvullende symptomen optreden, waaronder een zere keel, een toename van de milt (splenomegalie), toename lever (hepatomegalie) en vergrote lymfeklieren (lymfadenopathie).

In sommige gevallen kan het dunne sacculaire membraan dat het hart (pericardium) of de hartspier (myocardium) omgeeft ontstoken raken (d.w.z. e. zal ontstaan pericarditis of myocarditis). Het membraan langs de borstholte kan ook ontstoken raken en ophoping veroorzaken vocht in de longen (borstvliesuitstroming). Betrokkenheid van het hart en de longen kan leiden tot: moeite met ademhalen en pijn op de borstmaar in de meeste gevallen is het meestal niet sterk genoeg om duidelijk te zijn en wordt het vaak pas ontdekt tijdens een lichamelijk onderzoek door een arts.

Oorzaken

De oorzaak van de ziekte van Still bij volwassenen is onbekend (d.w.z. idiopathisch). Onderzoekers geloven dat de aandoening een abnormale of overdreven reactie op een infectie of giftige stof kan veroorzaken.

Sommige onderzoekers zijn van mening dat de ziekte van Still een auto-inflammatoir syndroom is bij volwassenen. Auto-inflammatoire syndromen zijn een groep aandoeningen die worden gekenmerkt door terugkerende ontstekingsepisoden als gevolg van een afwijking van het aangeboren immuunsysteem. Dit is niet hetzelfde als auto-immuunziektenwaarbij het adaptieve immuunsysteem per ongeluk gezond weefsel verstoort en aanvalt.

Onderzoekers geloven ook dat cytokinen (gespecialiseerde eiwitten die worden uitgescheiden door bepaalde cellen van het immuunsysteem die ofwel de remmen de functie van andere cellen van het immuunsysteem), kunnen ook een rol spelen bij de ontwikkeling van de volwassen vorm van de ziekte Nog altijd. Interleukine-1 (IL-1) cytokine, waarvan bekend is dat het de cellulaire respons op ontsteking medieert, kan een rol spelen bij de ontwikkeling van de ziekte van Still bij volwassenen.

Normale klinische manifestaties van interleukine-1 zijn gevonden bij sommige patiënten met: De ziekte van Still en therapie met een activiteitsremmend medicijn wordt momenteel bestudeerd interleukine-1. Van aanvullende cytokinen, waaronder interleukine-6 ​​(IL-6) en tumornecrosefactor-alfa (TNF-alfa), wordt ook gedacht dat ze een rol spelen bij de ontwikkeling van de ziekte van Still bij volwassenen.

Getroffen populaties

De volwassen vorm van de ziekte van Still treft mannen en vrouwen in gelijke aantallen. Sommige medische literatuur stelt dat de aandoening vaker vrouwen treft dan mannen. Dit geldt vooral voor jongeren van 16 tot 35 jaar. De incidentie van de ziekte bij volwassenen is nog onbekend. Vanwege de zeer variabele symptomen en zeldzaamheid van de aandoening, wordt deze vaak verkeerd gediagnosticeerd of gediagnosticeerd, waardoor het moeilijk is om de ware frequentie ervan in de algemene bevolking te bepalen.

vergelijkbare aandoeningen

Symptomen van de volgende aandoeningen kunnen vergelijkbaar zijn met die van de ziekte van Still bij volwassenen. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose.

Auto-inflammatoire syndromen zijn een groep aandoeningen die worden gekenmerkt door terugkerende ontstekingsepisoden als gevolg van een afwijking van het aangeboren immuunsysteem. Symptomen van de syndromen omvatten vaak terugkerende koorts, huiduitslag, buikpijn, gewrichtspijn, botpijn en andere kenmerkende symptomen die verband houden met chronische ontsteking. Deze aandoeningen omvatten terugkerende cryoprine-gerelateerde syndromen (chronisch neurologisch gewrichts-cutaan syndroom bij kinderen en Macle-Wells-syndroom), hyperimmunoglobuline D-syndroom, familiale mediterrane koorts, TRAPS-syndroom, Schnitzler-syndroom en deficiëntie mevalonaat kinase.

Auto-immuunziekten zijn een groep aandoeningen waarbij aandoeningen die het adaptieve immuunsysteem aantasten, zijn samengesteld uit cellen en eiwitten (antilichamen) die het lichaam zouden moeten beschermen tegen infectie. Deze antilichamen vallen ten onrechte gezond weefsel aan en kunnen auto-antilichamen worden genoemd. Symptomen die veel auto-immuunziekten gemeen hebben, zijn onder meer herhaalde episodes van koorts, huiduitslag, buikpijn, gewrichtspijn en andere symptomen die gepaard gaan met chronische ontsteking. Auto-immuunziekten die bij volwassenen kunnen lijken op de ziekte van Still zijn onder meer: systemische lupus erythematosus, dermatomyositis en Reumatoïde artritis.

Een breed scala aan complementaire aandoeningen kan lijken op het begin van de ziekte van Still bij volwassenen, waaronder: Syndroom van Reiter, inflammatoire darmziekte (IBD), Sweet-syndroom (acute febriele neutrofiele dermatose), sommige vormen van kanker zoals lymfoom en leukemie, en sommige infecties zoals tuberculose, mononucleosis en toxoplasmose.

Diagnostiek

De diagnose van de ziekte van Still bij volwassenen is moeilijk omdat er geen specifieke tests of onderscheidende laboratorium (histopathologische) resultaten die de aandoening duidelijk zouden onderscheiden van soortgelijke aandoeningen. De diagnose van de ziekte van Still wordt meestal gesteld op basis van een grondige klinische beoordeling, een gedetailleerde geschiedenis patiënt, kenmerkende symptomen identificeren en andere mogelijke schendingen uitsluiten (differentiële diagnostiek).

Voor diagnostiek kan worden gebruikt verschillende tests, waaronder: bloedonderzoek en röntgenfoto's die veranderingen in botten of gewrichten laten zien, of vergroting van de milt of lever. Een echocardiogram, dat geluidsgolven gebruikt om een ​​beeld van het hart te maken, kan een ontsteking van het hartzakje of het myocardium laten zien.

Bloedonderzoek kan kenmerkende veranderingen in bloedcelniveaus detecteren die vaak worden geassocieerd met de ziekte van Still bij volwassenen. Getroffen mensen hebben vaak verhoogde niveaus van witte bloedcellen en/of bloedplaatjes of lage niveaus van rode bloedcellen. Een volledig bloedbeeld voor personen met een vermoedelijke ontstekingsziekte is: bezinkingssnelheid van erytrocyten. De sedimentatiesnelheid (sedimentatiesnelheid) meet hoe lang het duurt voordat rode bloedcellen (rode bloedcellen) zich gedurende een bepaalde periode in een reageerbuis bezinken. Veel mensen met de ziekte van Still hebben een verhoogde bezinkingssnelheid, wat een teken is van een ontsteking. Een andere veelgebruikte bloedtest is: serum ferritine, die bij deze aandoening vaak onevenredig wordt verhoogd.

Standaard behandelingen

Behandeling

Er zijn veel verschillende therapieën geprobeerd om mensen met de ziekte van Still te behandelen. Geen enkele behandeling is in alle gevallen consistent effectief geweest. Een verscheidenheid aan geneesmiddelen, alleen of in combinatie, kan worden gebruikt om getroffen personen te behandelen.

Steroïdeloze ontstekingsremmers (NSAID's) worden vaak gebruikt om de symptomen van een ontsteking te behandelen. Koorts, gewrichtspijn en botpijn reageerden positief op de behandeling met deze medicijnen. Ander pijnstillers (pijnstillers) zoals: paracetamol en paracetamolkan ook worden gebruikt.

Corticosteroïde medicijnen, zoals prednisonkan worden gebruikt om systemische symptomen te behandelen. Getroffen mensen kunnen aanvankelijk hoge doses corticosteroïden krijgen, met een geleidelijke dosisverlaging in de loop van de tijd.

Langdurig gebruik van corticosteroïden gaat gepaard met veel bijwerkingen, en onderzoekers op dit moment onderzoeken medicijnen die corticosteroïden kunnen vervangen of die het gebruik van lagere doses mogelijk maken corticosteroïden.

Een geneesmiddel dat vaak wordt gebruikt in combinatie met corticosteroïden om mensen met het begin te behandelen, is een immunosuppressivum methotrexaat. Methotrexaat wordt vaak gebruikt om artritis en andere reumatische aandoeningen te behandelen. Bij gebruik bij personen met de ziekte van Still kan methotrexaat bekend staan ​​als een 'steroïde-sparend middel' omdat het maakt het gebruik van lagere doses corticosteroïden mogelijk, waardoor het bijbehorende risico op bijwerkingen wordt verminderd Effecten.

Aanvullende behandeling is symptomatisch en ondersteunend.

verkennende therapie

De afgelopen jaren zijn verschillende veelbelovende behandelingen voor de ziekte van Still bij volwassenen onderzocht, waaronder geneesmiddelen die bekend staan ​​als biologische responsmodificatoren. Deze medicijnen blokkeren de activiteit van stoffen (cytokines) waarvan wordt aangenomen dat ze een rol spelen bij de ontwikkeling van de aandoening.