Takayasu-syndroom (niet-specifieke aortoarteritis): symptomen, behandeling

Snelle feiten

• Takayasu-arteritis (syndroom van Takayasu, niet-specifieke aortoarteritis) komt veel vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. De ziekte begint meestal bij jonge mensen, maar kinderen en mensen van middelbare leeftijd kunnen ook ziek worden.
• Artsen detecteren niet-specifieke aortoarteritis door middel van angiogrammen. Angiogrammen zijn soorten röntgenfoto's die slagaders laten zien. Bij Takayasu's arteritis laten angiogrammen een vernauwing van de grote slagaders zien.
• Smalle of geblokkeerde slagaders veroorzaken problemen die variëren van mild tot ernstig.
• Behandeling van niet-specifieke aortoarteritis omvat bijna altijd de benoeming van glucocorticoïden (prednison, enz.), Die helpen de ontsteking te verminderen. Patiënten kunnen ook andere medicijnen krijgen voorgeschreven die het immuunsysteem onderdrukken.
• Symptomen van het Takayasu-syndroom manifesteren zich door een slechte bloedtoevoer naar weefsels en organen.

Arteritis van Takayasu, ook wel genoemd Takayasu-syndroom of niet-specifieke aortoarteritis, is een zeldzame vorm vasculitis, waaronder ontsteking in de wanden van de grootste slagaders in het lichaam: de aorta en zijn hoofdtakken.

De ziekte treedt op als gevolg van een aanval van het lichaamseigen immuunsysteem, waardoor ontstekingen in de wanden van de slagaders ontstaan. De ontsteking zorgt ervoor dat de slagaders vernauwen en dit kan de bloedtoevoer naar veel delen van het lichaam verminderen.

Het Takayasu-syndroom kan leiden tot een zwakke pols of verlies van de pols in de armen, benen en organen. Om deze reden zijn mensen eraan gewend om de ziekte 'polsloze ziekte' te noemen.

Soms hebben patiënten met niet-specifieke aortoarteritis mogelijk geen symptomen, en meervalziekte is zo zeldzaam dat artsen het niet gemakkelijk kunnen herkennen en het op tijd aan een persoon kunnen diagnosticeren.

Wat is het Takayasu-syndroom?

Takayasu-syndroom is een van de vele soorten vasculitis. Vasculitis wordt gekenmerkt door een ontsteking van de bloedvaten en slagaders zijn een soort bloedvat. Bij Takayasu's arteritis treedt deze ontsteking op in de wanden van grote slagaders: de aorta en zijn hoofdtakken. Deze bloedvaten leveren bloed aan het hoofd, armen, benen en inwendige organen zoals de nieren.

Ontsteking kan verdikking van de vaatwanden veroorzaken. Na verloop van tijd leidt deze verdikking tot een vernauwing in de slagader die 'stenose' wordt genoemd. Indien ernstig genoeg, kan deze vernauwing de bloedstroom verminderen en ertoe leiden dat er minder zuurstof wordt gestuurd naar delen van het lichaam of organen die de slagader levert.

Stenose kan symptomen veroorzaken (hoe u zich voelt) en problemen variërend van vervelend tot gevaarlijk:

• pijn bij gebruik van een arm of been;
• duizeligheid, hoofdpijn of flauwvallen;
• zwakte en vermoeidheid;
• hoge bloeddruk (arteriële hypertensie);
• pijn op de borst;
• myocardinfarct;
• hartinfarct.

Andere symptomendie kunnen worden gezien bij patiënten met het Takayasu-syndroom zijn onder meer gewichtsverlies, koorts, verschil in bloeddruk tussen de twee armen (door stenose), verkleuring van de armen of benen door gebrek aan adequate Bloedstroom. Maar omdat deze symptomen niet-specifiek zijn en zich gewoonlijk langzaam ontwikkelen, kunnen ze bij sommige patiënten de diagnose vertragen.

Oorzaken en risicofactoren voor Takayasu's arteritis

Zoals bij de meeste soorten vasculitis, is de oorzaak van niet-specifieke aortoarteritis niet bekend. Het is zeldzaam om meer dan één geval in een familie te zien, en de rol van genetica is onduidelijk. Het verband tussen het Takayasu-syndroom en infectie is ook niet bewezen.

Het Takayasu-syndroom wordt beschouwd als een auto-immuunziekte, wat betekent dat het lichaam wordt aangevallen door zijn eigen immuunsysteem. Bij Takayasu's arteritis valt het immuunsysteem de bloedvaten aan.

Arteritis van Takayasu is zeldzaam en kan van invloed zijn op één op de 200.000 mensen. Komt meestal voor bij mensen van 15-40 jaar, maar treft soms jonge kinderen of volwassenen van middelbare leeftijd. 9 van de 10 patiënten zijn vrouwen. Niet-specifieke aortoarteritis lijkt vaker voor te komen in Oost-Azië, India en mogelijk Latijns-Amerika dan in regio's van Rusland. De ziekte is echter zeer zeldzaam, zelfs in deze landen, en komt voor bij een groot aantal etnische groepen.

Hoe wordt het Takayasu-syndroom gediagnosticeerd?

Artsen vinden het Takayasu-syndroom het vaakst op angiogramdie laat zien hoe goed het bloed in de slagaders stroomt. Een arts zal vaak een angiogram bestellen wanneer een patiënt symptomen en abnormale resultaten heeft van een lichamelijk onderzoek. Tekenen zijn onder meer verlies van polsslag of lage bloeddruk in de arm, of abnormale geluiden (“geluiden”) die te horen zijn in grote slagaders met stethoscoop.

Er zijn verschillende soorten angiogrammen, waaronder standaard, waarbij een kleurstof tijdens een röntgenfoto rechtstreeks in een slagader wordt geïnjecteerd. Minder invasieve vormen van angiografie gebruiken een andere beeldvormingstechniek zoals computertomografie en wordt CT-angiografie of CT. Wanneer wordt MRI gebruikt? — Magnetische resonantie beeldvorming — het heet magnetische resonantie-angiografie of MR-angiografie, MRA.

Angiogrammen kunnen een vernauwing van een of meer grote slagaders laten zien. Het is belangrijk dat de arts onderscheid maakt tussen vernauwing door vasculitis (slagaderontsteking) en vernauwing door atherosclerose (“verharding” van de slagaders). Dit kan soms lastig zijn. Er zijn andere oorzaken van arteriële vernauwing, waaronder fibromusculaire dysplasie, een andere zeldzame aandoening die vooral vrouwen treft.

Grote slagaders kunnen ook ontstoken raken in sommige andere omstandigheden. Voorbeelden inclusief andere soorten vasculitis: reuzencelarteritis (ziekte van ouderen), recidiverende polychondritis, het syndroom van Kogan en de ziekte van Behcet. Bepaalde infecties kunnen ook ontstekingen in grote slagaders veroorzaken.

Bloedtesten voor ontstekingen omvatten metingen bezinkingssnelheid van erytrocyten (soms de "erytrocytsedimentatiereactie" ROE of ESR genoemd) en C-reactief proteïne (vaak CRP genoemd). De resultaten van deze tests zijn vaak, maar niet altijd, hoog bij patiënten met het Takayasu-syndroom. Deze tests zijn echter ook abnormaal bij een groot aantal andere ontstekingsziekten.

Patiënten met het Takayasu-syndroom kunnen ook last hebben van: Bloedarmoede door chronische (langdurige) ontsteking. Bloedarmoede ook gecontroleerd met een bloedtest. Geen van deze bloedonderzoeken kan u met zekerheid vertellen of u niet-specifieke aortoarteritis heeft, en deze bloedonderzoeken kunnen bij veel andere aandoeningen abnormaal zijn.

Patiënten met Takayasu-arteritis kunnen asymptomatisch zijn en de aandoening is zo zeldzaam dat artsen het niet gemakkelijk kunnen herkennen. Om deze reden wordt de diagnose van de ziekte vaak uitgesteld.

Hoe wordt het Takayasu-syndroom behandeld?

Reumatologen zijn meestal de experts met de grootste omvang en kennis van de ziekte. Daarom leiden zij het hele behandelingsproces voor deze patiënten, vooral die patiënten die immunosuppressiva nodig hebben. Andere artsen die patiënten nodig kunnen hebben, zijn onder meer: cardioloog en vaatchirurg. Een teambenadering kan de beste zorg bieden voor patiënten met deze aandoening.

Het syndroom van Takayasu vereist meestal behandeling om verdere vernauwing van de aangetaste slagaders te voorkomen. Echter, reeds opgetreden vernauwing verbetert vaak niet, ook niet met medicatie. Glucocorticoïden (prednison, prednisolon of andere soortgelijke geneesmiddelen)vaak aangeduid als "steroïden" vormen een belangrijk onderdeel van de therapie. De dosis en de duur van de behandeling hangen af ​​van hoe ernstig de ziekte is en hoe lang de patiënt eraan lijdt. Deze medicijnen kunnen echter op de lange termijn bijwerkingen hebben.

Soms schrijven artsen voor medicijnen die de immuniteit onderdrukkenomdat hun bijwerkingen mogelijk minder ernstig zijn dan die van glucocorticoïden. Dit wordt een "steroïde sparende" behandeling genoemd. Deze geneesmiddelen omvatten methotrexaat, azathioprine, mycofenolaatmofetil, cyclofosfamide en geneesmiddelen die de tumornecrosefactor blokkeren (zoals etanercept, adalimumab of infliximab) en andere biologische productenzoals tocilizumab.

Artsen schrijven deze medicijnen vaak voor om anderen te behandelen reumatische aandoeningenmaar ze gebruiken ze ook om het Takayasu-syndroom te behandelen. Er is onvoldoende bewijs dat deze geneesmiddelen zeker effectief zijn bij de behandeling van niet-specifieke aortoarteritis. Onderzoek gaat door, wetenschappers zijn voortdurend op zoek naar nieuwe medicijnen om niet-specifieke aortoarteritis te behandelen.

Sommige deskundigen adviseren het routinematig gebruik van lage doses Aspirine. Men denkt dat dit helpt voorkomen dat zich bloedstolsels vormen in beschadigde slagaders. Therapie voor het Takayasu-syndroom omvat ook screening op hoge bloeddruk en hoog cholesterolgehalte en behandeling als deze problemen aanwezig zijn.

Langdurige schade aan de slagaders vereist soms een vasculaire procedure of operatie. Dit kan zijn: dotteren (verwijding van een vernauwd of verstopt bloedvat), met of zonder plaatsing van een stent, ter ondersteuning van het bloedvat. Een andere behandelingsoptie— bypass-operatie, een operatie om de bloedstroom rond een verstopping in een bloedvat om te leiden.

Prognose en leven met Takayasu's arteritis

Takayasu's arteritis is een chronische aandoening en kan een langdurige behandeling vereisen. Sommige patiënten hebben geen symptomen of slechts milde tekenen van ziekte, maar anderen zijn invalide of hebben meer dan eens een operatie nodig. Bijwerkingen van medicijnen, voornamelijk glucocorticoïden, kunnen verontrustend zijn. Patiënten die immunosuppressiva gebruiken, lopen risico op infecties.

Omdat Takayasu's arteritis hartproblemen, hoge bloeddruk en beroertes kan veroorzaken, hebben patiënten met: Het Takayasu-syndroom moet met uw arts praten over manieren om het risico op deze ernstige problemen. Het is vaak niet correct om de bloeddruk in de arm te meten, omdat deze vals laag zal zijn vanwege verstopte slagaders, dus het kan zijn dat de arts de bloeddruk in het been moet meten.

De ziekte kan na behandeling terugkeren of subtiel verergeren. Het is vaak erg moeilijk om te weten of het Takayasu-syndroom is teruggekeerd. De meeste patiënten hebben dus frequente doktersbezoeken en angiogrammen nodig.

Gerelateerde video's