SVC-syndroom: wat is het, wat is gevaarlijk, symptomen, behandeling, prognose

Wat is het SVC-syndroom?

SVC-syndroom (syndroom Wolf–Parkinson–wit of WPW-syndroom) Is een zeldzame aangeboren hartziekte die wordt gekenmerkt door afwijkingen in het elektrische systeem van het hart. Mensen met het WPW-syndroom hebben een abnormaal alternatief elektrisch pad (accessoirepad) tussen: atrium en ventrikel, wat leidt tot een onregelmatige hartslag (aritmieën) en een verhoogde hartslag afkortingen (tachycardie).

Het hart van een normaal, gezond persoon heeft vier kamers. De twee bovenste kamers zijn de atria, de twee onderste kamers zijn de ventrikels.

In het rechter atrium van een normaal hart bevindt zich een natuurlijke pacemaker (sinoatriale knoop, Kis-Flak-knoop) die de hartslag initieert en regelt. Wanneer het Keys-Flack-knooppunt wordt geactiveerd, reist elektrische activiteit door de rechter- en linkerboezems, waardoor ze samentrekken. De impulsen gaan naar het atrioventriculaire knooppunt (AV-knooppunt, Ashoff-Tavara-knooppunt), de brug waardoor impulsen van de boezems naar de ventrikels kunnen reizen. De impuls gaat dan door de wanden van de ventrikels, waardoor ze samentrekken. Het regelmatige patroon van elektrische impulsen van het hart zorgt ervoor dat het hart zich vult met bloed en normaal samentrekt.

Het accessoire elektrische pad bij mensen met SVC omzeilt het normale pad en zorgt ervoor dat de ventrikels eerder kloppen dan normaal (voorlopige excitatie) en kunnen elektrische impulsen in beide richtingen geleiden (d.w.z. van de atria naar de ventrikels en van de ventrikels naar atria).

Tekenen en symptomen

Symptomen die verband houden met het SVC-syndroom variëren sterk van geval tot geval. Sommige patiënten hebben geen abnormale hartritmes of bijbehorende symptomen (d.w.z. asymptomatische ziekte). Hoewel de stoornis bij de geboorte aanwezig is, kunnen de symptomen pas in de adolescentie of vroege kinderjaren verschijnen.

Mensen met het Wolff-Parkinson-White-syndroom kunnen een of meer onregelmatige hartkloppingen, vooral episodes van abnormaal snelle hartslagen die optreden boven de ventrikels (supraventriculaire tachycardie). Deze afleveringen beginnen en eindigen vaak abrupt en kunnen enkele minuten tot enkele uren duren. De frequentie van afleveringen varieert van geval tot geval. Sommige mensen ervaren elke week afleveringen, anderen slechts een paar sporadische afleveringen.

Tijdens deze episodes kunnen verschillende symptomen optreden, waaronder:

• hartkloppingen;
• moeizame ademhaling (kortademigheid);
• duizeligheid;
• pijn op de borst;
• verminderde inspanningstolerantie;
• spanning;
• duizeligheid.

In sommige gevallen verliezen de slachtoffers het bewustzijn (flauwvallen).

Sommige mensen met het WPW-syndroom kunnen atriale flutter hebben, waarbij het atrium regelmatig met een extreem hoge frequentie klopt, of atriale fibrillatie, waarbij sprake is van een snelle onregelmatige spiertrekkingen van de spierwand.

In uiterst zeldzame gevallen kunnen zieke mensen ventrikelfibrilleren ontwikkelen, een ernstige aandoening waarbij normale de elektrische activiteit van het hart is verstoord, wat leidt tot inconsistente hartslagen en storingen van de belangrijkste pompkamers van het hart (ventrikels). Hoewel zeldzaam bij het WPW-syndroom, kan ventriculaire fibrillatie mogelijk leiden tot hartstilstand en plotselinge dood.

Oorzaken en risicofactoren

De meeste gevallen van SVC-syndroom komen willekeurig voor in de algemene bevolking zonder duidelijke reden (sporadisch) en worden niet geërfd. Sommige gevallen van het SVC-syndroom zijn erfelijk en kunnen worden overgeërfd als een autosomaal dominante eigenschap.

Genetische ziekten worden bepaald door twee genen, waarvan een persoon van zijn vader en de andere van zijn moeder krijgt. Dominante genetische aandoeningen treden op wanneer slechts één kopie van het abnormale (defecte) gen nodig is om de ziekte te laten optreden. Een abnormaal gen kan van beide ouders worden geërfd of het resultaat zijn van een nieuwe mutatie (genverandering) bij een persoon met een ziekte. Het risico om een ​​abnormaal gen door te geven van een zieke ouder op het nageslacht is 50% bij elke zwangerschap, ongeacht het geslacht van het ongeboren kind.

Bij personen met geïsoleerd WPW-syndroom is geen specifieke genetische mutatie geïdentificeerd en de exacte rol van genetica bij de ontwikkeling van het syndroom is niet volledig begrepen. Een zeldzame autosomaal dominante aandoening die bekend staat als het familiale Wolff-Parkinson-White-syndroom is echter in verband gebracht met chromosoom 7. Wetenschappers hebben ontdekt dat mutaties in de regulerende subeenheid gamma-2 van het gen voor AMP-geactiveerd proteïnekinase (PRKAG2), gelokaliseerd op de lange arm (q) van chromosoom 7 (7q36) veroorzaken deze aandoening, die kenmerken van het WPW-syndroom, progressieve blokkering van de geleiding en overgroei van een deel van het hart omvat (hypertrofie harten).

Sommige wetenschappers zijn van mening dat familiaal SVC-syndroom een ​​schending is van glycogeenaccumulatie, een groep aandoeningen waarbij: opgeslagen glycogeen, meestal afgebroken tot glucose om het lichaam van energie te voorzien, hoopt zich op in verschillende organen. Het is bekend dat het SVC-syndroom optreedt als onderdeel van andere glycogeenstapelingsstoornissen, zoals de ziekte van Pompe of de ziekte van Danone.

Ongeveer 7 tot 20% van de mensen met het WPW-syndroom heeft een aangeboren hartafwijking zoals: De anomalie van Ebstein, een aandoening waarbij sprake is van een schending van de tricuspidalisklep. De tricuspidalisklep verbindt het rechter atrium met het rechter ventrikel.

De symptomen van het SVC-syndroom zijn het resultaat van een alternatieve elektrische route. Een normaal hart heeft één pad (sinoatriale knoop) die elektrische impulsen van kleine kamers van het hart (atria) naar grote kamers (ventrikels) transporteert. Deze elektrische impulsen zorgen ervoor dat de spieren van de boezems en vervolgens de ventrikels samentrekken en ontspannen, waardoor het bloed door het lichaam wordt gepompt. Patiënten met het SVC-syndroom hebben een tweede pathologische geleidingsroute, de Kent-bundel genaamd, die extra elektrische impulsen van de atriale spieren naar de ventriculaire spieren stuurt. Deze extra elektrische impulsen omzeilen de normale route en verstoren het normale ritme van de hartslag en veroorzaken storingen, meestal snelle samentrekkingen bekend als atriale flutter, atriale fibrillatie of paroxysmale supraventriculaire tachycardie". De exacte oorzaak van de alternatieve routes is niet bekend.

Getroffen populaties

Het WPW-syndroom is vaak een aangeboren aandoening, maar kan pas in de adolescentie of later worden ontdekt. De piekincidentie wordt waargenomen bij personen van 30 tot 40 jaar bij overigens gezonde volwassenen. Sommige rapporten suggereren dat WPW vaker voorkomt bij mannen dan bij vrouwen. De geschatte prevalentie van de ziekte is 0,1-3,1 per 1000 mensen.

Diagnostiek

De diagnose van het SVC-syndroom is gebaseerd op zorgvuldige klinische beoordeling, gedetailleerde patiëntgeschiedenis en verschillende gespecialiseerde onderzoeken. Dergelijk onderzoek kan zijn:

• elektrocardiogram (ECG);
• Holter-bewaking;
• elektrofysiologisch onderzoek.

Een elektrocardiogram registreert elektrische impulsen van het hart en kan abnormale elektrische patronen onthullen. Holterbewaking is een draagbaar apparaat dat is ontworpen om de elektrische activiteit van het hart continu te bewaken. Het apparaat wordt meestal 24 uur gedragen. Tijdens elektrofysiologisch onderzoek wordt een dunne buis (katheter) in een bloedvat ingebracht, dat aan het hart is bevestigd, waar het de elektrische activiteit meet. Elk van deze gespecialiseerde onderzoeken kan abnormale hartritmes detecteren die verband houden met het WPW-syndroom.

Sommige patiënten met SVC-syndroom kunnen klinisch stil zijn, wat betekent dat ze geen symptomen hebben die verband houden met de aandoening, inclusief abnormale resultaten van verschillende hartonderzoeken.

Symptomatische aandoeningen

Symptomen van de volgende aandoeningen kunnen vergelijkbaar zijn met die van het SVC-syndroom. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose.

Laun-Ganong-Levine-syndroom (LGL) - een zeldzame aangeboren hartziekte met afwijkingen in het elektrische systeem van het hart. De ventrikels ontvangen sommige of al hun elektrische impulsen van een onregelmatige route (alternatieve route). Mensen met het LGL-syndroom ervaren een verscheidenheid aan onregelmatige hartslagen, waaronder atriale flutter, atriale fibrillatie en paroxysmale atriale aritmieën. Symptomen die gepaard gaan met deze onregelmatige hartslag zijn zwakte, vermoeidheid, hartkloppingen en misselijkheid. De exacte locatie van de alternatieve route in LGL is niet bekend.

Sick sinus syndroom (SSSU) - bijzonder hartziektegekenmerkt door een onregelmatige hartslag (aritmie). Patiënten ervaren een extreem trage hartslag (bradycardie) en hartkloppingen (tachycardie). Er kunnen aanvullende hartritmestoornissen optreden, waaronder geleidelijke supraventriculaire tachycardie, atriale flutter en atriale fibrillatie. Hartkloppingen, zwakte, flauwvallen en misselijkheid zijn veelvoorkomende symptomen van dit syndroom. De meeste gevallen van SSS komen voor bij volwassenen van 50 jaar en ouder. SSSU wordt veroorzaakt door een storing van de natuurlijke pacemaker van het hart (Kis-Flak-knoop).

Hartritmeafwijkingen geassocieerd met SVC-syndroom (bijv. atriale flutter, supraventriculaire tachycardie), kan optreden als afzonderlijke primaire symptomen of als secundair aan structurele hartziekte. Dergelijke alternatieve oorzaken van abnormale hartritmes moeten worden onderscheiden van het SVC-syndroom.

Behandeling van SVC-syndroom

Behandeling voor het Wolff-Parkinson-White-syndroom kan surveillance omvatten zonder speciale interventie (monitoring), het gebruik van verschillende medicijnen en een chirurgische ingreep die bekend staat als een katheter (radiofrequentie) ablatie.

Specifieke therapeutische procedures en interventies kunnen variëren afhankelijk van vele factoren, zoals:

• type aritmie;
• frequentie;
• het type en de ernst van de bijbehorende symptomen;
• risico op hartstilstand;
• de leeftijd en de algemene gezondheid van de persoon;
• en/of zo verder. factoren.

Beslissingen over het gebruik van specifieke interventies moeten worden genomen door artsen en andere leden van het zorgteam, in zorgvuldig overleg met de patiënt, op basis van:

• de eigenaardigheden van zijn zaak;
• zorgvuldige bespreking van mogelijke voordelen en risico's;
• patiëntvoorkeuren;
• andere relevante factoren.

Sommige asymptomatische patiënten hebben mogelijk geen therapie nodig. Regelmatige vervolgbezoeken zijn nodig om het werk van het hart te controleren.

Bij sommige mensen met het WPW-syndroom worden verschillende medicijnen gebruikt om episodes van aritmieën onder controle te houden. Dergelijke medicijnen staan ​​bekend als: antiaritmicaerbij betrekken:

• adenosine;
• Procaïnamide;
• Sotalol;
• Flecaïnide;
• Ibutilide;
• Amiodaron.

Calciumkanaalblokkerszoals Verapamil kan ook worden gebruikt. Sommige geneesmiddelen, zoals verapamil, kunnen het risico op ventrikelfibrilleren verhogen en moeten met voorzichtigheid worden gebruikt.

Het cardiotonische en anti-aritmische geneesmiddel, Digoxine, is gecontra-indiceerd bij volwassenen met het SVC-syndroom. Het wordt echter soms profylactisch gebruikt om kinderen met SVC te behandelen die geen ventriculaire flutter hebben.

In sommige gevallen zijn medicijnen mogelijk niet voldoende om episodes van abnormale hartslagen te bestrijden, of kunnen personen de medicijnen niet verdragen. In dergelijke gevallen wordt een chirurgische procedure gebruikt die bekend staat als: katheterablatie. Deze procedure kan ook worden gebruikt bij patiënten met een hoog risico op hartstilstand en plotseling overlijden, waaronder enkele asymptomatische patiënten.

Tijdens katheterablatie wordt een kleine, dunne buis (katheter) in het hart ingebracht en naar de abnormale geleid paden waar hoogfrequente elektrische energie wordt gebruikt om weefsel dat abnormaal vormt te vernietigen (ablaten) manier. Deze vorm van therapie heeft een extreem hoog slagingspercentage en kan bij veel patiënten een einde maken aan de noodzaak van medicamenteuze behandeling.

In het verleden is openhartchirurgie gebruikt om patiënten met het SVC-syndroom te behandelen. Vanwege het succes van een minder invasieve procedure, katheterablatie (radiofrequentie), wordt openhartoperatie zelden uitgevoerd bij patiënten met deze ziekte.

Voorspelling

Zodra WPW op de juiste manier is geïdentificeerd en behandeld, is de prognose goed.

Asymptomatische patiënten met alleen pre-excitatie van de ventrikels op een ECG hebben meestal een zeer goede prognose. Velen ontwikkelen in de loop van de tijd symptomatische aritmieën, die voorkomen kunnen worden met profylactische EPS en radiofrequente katheterablatie. Familiegeschiedenis patiënten plotselinge hartdood (SCD) of significante symptomen van tachyaritmie of hartstilstand hebben een slechtere prognose. Na definitieve therapie, inclusief curatieve ablatie, is de prognose echter weer goed.