Elephantiasis (elephantiasis): oorzaken, symptomen, behandeling, prognose

Wat is elefantiasis?

olifantenziekte (ook wel genoemd olifantenziekte, olifantenziekte, olifantenziekte) Is een aandoening die wordt gekenmerkt door een grove uitzetting van lichaamsdelen, met name ledematen (benen, armen). Andere gebieden die vaak worden aangetast, zijn de vulva. Elephantiasis is het gevolg van een obstructie (blokkering) van het lymfestelsel, wat resulteert in een ophoping van een vloeistof genaamd lymfe in de getroffen gebieden.

Door te functioneren als onderdeel van het immuunsysteem, helpt het lymfestelsel het lichaam te beschermen tegen infectie en ziekte. Het lymfestelsel bestaat uit een netwerk van buisvormige kanalen (lymfevaten) die een dunne waterige vloeistof, bekend als lymfe, uit verschillende delen van het lichaam in de bloedbaan afvoeren. Obstructie van deze vaten leidt eerst tot:

lymfoedeem (vaker benen of armen), en kan dan geleidelijk evolueren tot massaal oedeem en een algemene toename van lichaamsdelen, kenmerkend voor elefantiasis.

De meest voorkomende oorzaak van elefantiasis is een parasitaire ziekte die bekend staat als lymfatische filariasis. Lymfatische schade geassocieerd met elefantiasis heeft ook andere oorzaken, waaronder bepaalde seksueel overdraagbare aandoeningen (bijv. lymphogranuloma venereum); tuberculose; een infectieziekte genaamd leishmaniasis; herhaalde streptokokkeninfecties; lepra; en omgevingsfactoren zoals blootstelling aan bepaalde mineralen (bijv. silica). In sommige gevallen kan de oorzaak van de ziekte niet worden vastgesteld (idiopathisch).

Tekenen en symptomen

Het primaire symptoom van lymfatische disfunctie is mild oedeem, dat zich geleidelijk kan ontwikkelen tot elefantiasis als het niet wordt behandeld.

Het belangrijkste symptoom van elefantiasis is een significante vergroting en zwelling van het lichaamsgebied als gevolg van vochtophoping. De armen en benen zijn de meest getroffen gebieden. Een hele arm of been kan meerdere malen groter worden dan zijn normale grootte, wat lijkt op de dikke, ronde vorm van een olifantenpoot. foto hierboven). De huid van het aangetaste gebied is meestal droog, verdikt, met kiezelstenen en kan zweren, putjes en donker worden (hyperkeratose). Koorts, koude rillingen en algemene slechte gezondheid (malaise) kunnen ook aanwezig zijn.

Elephantiasis kan ook de mannelijke en vrouwelijke uitwendige geslachtsorganen aantasten. Bij mannen kan er een vergroting van het scrotum zijn en kan de penis onder de huid worden getrokken die er verdikt, inelastisch, warm en pijnlijk uitziet. Sperma kan dikker worden. Getroffen mensen kunnen pijn en een branderig gevoel ervaren.

De uitwendige delen van de vrouwelijke geslachtsorganen (vulva) kunnen ook worden aangetast door elefantiasis. Tussen de dijen kan zich een tumormassa ontwikkelen die bedekt is met een verdikte en verzweerde huid, die gepaard kan gaan met gezwollen lymfeklieren (lymfadenopathie) in de benen. Sommige vrouwen kunnen borstvergroting hebben.

Grote schade aan het lymfestelsel kan mensen vatbaar maken voor secundaire bacteriële en schimmelinfecties die de aandoening kunnen verergeren. Hoewel de benen, armen en geslachtsorganen het meest worden aangetast, kan elefantiasis elk deel van het lichaam aantasten.

Oorzaken van elefantiasis

Elephantiasis wordt veroorzaakt door onvoldoende behandeling van lymfoedeem en verstopping van de lymfevaten van het lymfestelsel. Terwijl lymfe door het lymfestelsel reist, wordt het gefilterd door een netwerk van kleine structuren die bekend staan ​​als: lymfeklieren die helpen bij het verwijderen van micro-organismen (bijv. virussen, bacteriën, enz.) en andere vreemde lichaam.

Groepen lymfeklieren worden door het hele lichaam aangetroffen, ook in de nek, onder de armen (oksels), in de ellebogen en in de borst, buik en lies. Naast de lymfeklieren omvat het lymfestelsel: miltdie versleten rode bloedcellen uitfiltert en lymfocyten produceert, en amandelen, die verzamelingen lymfoïde weefsel in de keel zijn die infecties helpen bestrijden.

Lymfeweefsels omvatten ook de thymusklier, een relatief klein orgaan achter het borstbeen waarvan wordt aangenomen dat het een belangrijke rol speelt bij het immuunsysteem. systeem tot aan de puberteit, evenals beenmerg, een sponsachtig weefsel in botholten dat cellen produceert bloed. Lymfeweefsel kan zich ook in andere delen van het lichaam bevinden, zoals de huid, dunne darm, lever en andere instanties.

In onderontwikkelde regio's van Zuid-Amerika, Centraal-Afrika, Azië, de eilanden in de Stille Oceaan en het Caribisch gebied bekkenobstructie kan worden veroorzaakt door een parasitaire ziekte die bekend staat als lymfatische filariasis. Lymfatische filariasis wordt veroorzaakt door drie verschillende soorten wormen (parasieten), bekend als: Brugia maleisië, Brugia timori en Wuchereria bancrofti. Deze wormen veroorzaken schade en ontsteking van het lymfestelsel. De larve van wormen komt het menselijk lichaam binnen via de beten van geïnfecteerde muggen.

Genitale elefantiasis kan ook worden veroorzaakt door bacteriële geslachtsziekten zoals lymphogranuloma venereum (LHV) en donovanosis. De bacterie die leidt tot LGV Chlamydia trachomatis serovar L1-L3, beschadigt het lymfestelsel, wat leidt tot obstructie van de lymfeklieren in de geslachtsorganen. Chronische obstructie leidt uiteindelijk tot genitale elefantiasis. Donovanose wordt veroorzaakt door granulomatose-bacteriën Calymmatobacterie (Klebsiella). Donovanose veroorzaakt genitale elefantiasis omdat het immuunsysteem van het lichaam reageert op bacteriën die ontsteking en vernauwing (vernauwing) van de lymfevaten veroorzaken.

Elephantiasis wordt ook geassocieerd met een aandoening die bekend staat als podoconiose. Suboconiose, soms genoemd niet-kinderlijke elefantiasis, is een aandoening die wordt veroorzaakt door het op blote voeten opnemen van minuscule minerale deeltjes uit de bodem. Men denkt dat de minerale deeltjes een reactie van het immuunsysteem veroorzaken, wat uiteindelijk leidt tot de vorming van inflammatoire knobbeltjes (granulomen) in de lymfevaten van de voeten en benen.

Bijkomende oorzaken van elefantiasis zijn de eenvoudigste ziekten die worden genoemd: leishmaniasis, tuberculose, lepraen herhaalde streptokokkeninfectie. Elephantiasis kan ook secundair aan trauma, chirurgie of bestraling optreden als het lymfoedeem onbehandeld blijft. Behandelingen zoals chirurgische verwijdering van lymfeklieren bij kankertherapie kunnen bijvoorbeeld leiden tot ophoping van lymfe en daaropvolgend oedeem (lymfoedeem).

Getroffen populaties

Elephantiasis komt over de hele wereld voor, maar komt vaker voor in armere regio's van de Derde Wereld. inclusief Zuidoost-Azië, India, Afrika en Zuid-Amerika, en niet alleen als een manifestatie van lymfatische filariasis.

Elephantiasis om andere redenen is niet ongewoon. Elephantiasis kan mannen of vrouwen van elke leeftijd treffen.

Verwante aandoeningen

Symptomen van de volgende aandoeningen kunnen vergelijkbaar zijn met die van elefantiasis. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose.

• Erfelijk lymfoedeem - een erfelijke aandoening van het lymfestelsel, gekenmerkt door abnormale zwelling van bepaalde delen van het lichaam. Het lymfestelsel is een netwerk van bloedvaten, kanalen en knopen die bepaalde vloeistoffen (lymfe) en bloedcellen door het lichaam filteren en verdelen. Lymfevloeistof hoopt zich op in zachte weefsels in en onder de huid als gevolg van obstructie, misvorming of onderontwikkeling (hypoplasie) van verschillende lymfevaten. Er zijn drie vormen van erfelijk lymfoedeem: aangeboren erfelijk lymfoedeem of de ziekte van Nonne-Milroy, subcutaan lymfoedeem of de ziekte van Meige en lymfoedeem tarda. Symptomen zijn onder meer zwelling van de getroffen gebieden en verdikking en verharding van de huid in de getroffen gebieden. In de meeste gevallen wordt erfelijk lymfoedeem overgeërfd als een autosomaal dominante eigenschap.

Diagnostiek

De diagnose elefantiasis wordt gesteld op basis van een zorgvuldige klinische beoordeling, een gedetailleerde medische geschiedenis en identificatie van kenmerkende symptomen. Een verscheidenheid aan tests kan worden gebruikt om de onderliggende oorzaak van lymfatische schade en daaropvolgende elefantiasis te bepalen.

Behandeling van olifantenziekte

Behandeling voor elefantiasis omvat altijd behandeling voor de onderliggende ziekte. Lymfatische filariasis is chronisch lymfoedeem dat vroeg moet worden behandeld met goede compressietherapie. Andere symptomen worden behandeld met diethylcarbamazine. Lymphogranuloma venereum wordt behandeld met doxycycline. Donovanose kan worden behandeld met azithromycine.

In de meeste gevallen is medische therapie alleen niet voldoende en kan een operatie als laatste redmiddel nodig zijn. In gevallen waarbij de mannelijke geslachtsorganen zijn betrokken, zijn reconstructieve operaties aan de penis en het scrotum succesvol. Antistreptokokkenantibiotica worden gebruikt om secundaire infecties te verlichten. Lymfeweefsel kan worden verwijderd met een operatie of bestraling.

Andere behandelingen zijn symptomatisch en ondersteunend.

Prognose olifantenziekte

De prognose voor filariasis is goed als de infectie vroeg wordt herkend en behandeld. Filariale ziekte is zelden dodelijk, maar de gevolgen van infectie kunnen aanzienlijke persoonlijke en sociaaleconomische problemen veroorzaken voor de getroffenen.

De incidentie van philariasis bij de mens is voornamelijk te wijten aan de reactie van de gastheer op microfilariae of de ontwikkeling van volwassen wormen in verschillende delen van het lichaam. In zeldzame gevallen kan langdurige invaliditeit optreden als gevolg van chronische lymfatische schade of blindheid, afhankelijk van het infectieuze filamenteuze organisme.