Frontotemporale dementie: wat het is, oorzaken, symptomen, behandeling, prognose

Wat is frontotemporale dementie?

Frontotemporale dementie behoort tot de groep van dementie, is het gevolg van erfelijke of spontane (voorkomende om onbekende reden) aandoeningen die degeneratie van de frontale en soms temporale kwab van het hoofd veroorzaken brein. Bovenal beïnvloeden schendingen het karakter van een persoon, zijn gedrag en spraak, en het geheugen wordt in mindere mate aangetast dan bij ziekte van Alzheimer.

De diagnose van de ziekte is gebaseerd op symptomen en resultaten van een neurologisch onderzoek en op de beoordeling van hersenschade met behulp van beeldvormend onderzoek. De behandeling is gericht op het corrigeren van symptomen.

Dementie Is een langzame, progressieve verslechtering van de mentale functie, inclusief geheugen, denken, beoordelingsvermogen en leervermogen. Dementie is anders dan deliriumgekenmerkt door onvermogen om zich te concentreren, desoriëntatie, onvermogen om helder te denken en fluctuaties in het niveau van alertheid.

• Dementie tast vooral het geheugen aan, terwijl delirium vooral de aandacht aantast.
• Dementie begint meestal geleidelijk en heeft geen duidelijk beginpunt. Delirium begint plotseling en heeft een duidelijk startpunt.

Ongeveer 1 op de 10 vormen van dementie is frontotemporaal. De meeste van deze dementie ontwikkelt zich bij mensen jonger dan 65 jaar. Mannen en vrouwen worden in gelijke mate getroffen.

Oorzaken

Frontotemporale dementie is meestal erfelijk. Bijna de helft van de frontotemporale dementieën is erfelijk.

Hersencellen bevatten abnormale hoeveelheden of typen van een eiwit dat tau wordt genoemd.

Bij deze vormen van dementie trekken de frontale en temporale kwabben samen (atrofie) en gaan zenuwcellen verloren. Deze hersengebieden zijn voornamelijk verantwoordelijk voor karakter en gedrag.

Er zijn verschillende soorten frontotemporale dementie.

Tekenen en symptomen

Frontotemporale dementie is een progressieve ziekte, maar de snelheid waarmee het zich ontwikkelt tot algemene dementie varieert.

Over het algemeen worden bij een dergelijke dementie karakter, gedrag en spraak in grotere mate aangetast en wordt het geheugen in mindere mate aangetast in vergelijking met ziekte van Alzheimer. Patiënten met frontotemporale dementie ontwikkelen ook problemen met abstract denken, concentreren en onthouden wat hen is verteld. Ze vinden het moeilijk om ideeën te genereren of acties uit te voeren voor een taak in de juiste volgorde (volgorde). Patiënten zijn snel afgeleid. Ze verliezen echter de referentie met betrekking tot tijd, datum en locatie niet en zijn ook in staat om dagelijkse activiteiten uit te voeren.

Bij sommige patiënten is de spierfunctie verminderd. Spieren worden zwak en drogen uit (atrofie). De spieren in het hoofd en de nek zijn meestal beschadigd, waardoor het moeilijk is om te slikken, te kauwen en te spreken. Patiënten kunnen voedsel inademen (aspireren), soms resulterend in aspiratie longontsteking.

Verschillende soorten symptomen ontwikkelen zich afhankelijk van het deel van de beschadigde frontale of temporale kwab. Ze bevatten:

• veranderingen in karakter en gedrag;
• problemen met spraak.

Patiënten kunnen verschillende soorten symptomen vertonen, vooral naarmate de dementie vordert.

- Veranderingen in karakter en gedrag.

Sommige patiënten met frontotemporale dementie verliezen de zelfbeheersing, wat leidt tot steeds meer onaanvaardbaar gedrag. Ruwe spraak is mogelijk. Ze kunnen een pathologisch verhoogde interesse in seks hebben.

Gedrag kan impulsief en dwangmatig worden. Dezelfde actie kan onbeperkt worden herhaald. De patiënt kan elke dag naar dezelfde plek komen. De patiënt kan dwangmatig verschillende voorwerpen in zijn handen oppakken en draaien, evenals voorwerpen in zijn mond trekken. Lip smakken of lipzuigen is mogelijk. De patiënt kan te veel eten of slechts één soort voedsel eten.

Mensen met deze dementie verwaarlozen persoonlijke hygiëne.

- Spraakproblemen.

De meeste patiënten met frontotemporale dementie hebben moeite met het vinden van woorden. Ze hebben meer moeite met het gebruiken en verstaan ​​van spraak (afasie). In sommige gevallen wordt het fysiek moeilijk om spraakgeluiden uit te spreken (dysartrie). Concentratie wordt bereikt met grote inspanning. Bij sommige patiënten zijn spraakproblemen het enige symptoom gedurende 10 jaar of langer. Andere patiënten ontwikkelen in de loop van meerdere jaren aanvullende symptomen.

Sommige patiënten kunnen spraak niet verstaan, maar spreken zelf vloeiend, hoewel hun spraak betekenisloos is. Anderen hebben moeite met het benoemen van objecten (anomie) en het herkennen van gezichten (prosopagnosie).

Naarmate de dementie vordert, zeggen patiënten steeds minder, of herhalen wat zij of anderen zeggen. Uiteindelijk zijn de patiënten helemaal sprakeloos.

Getroffen populaties

Frontotemporale dementie is de tweede meest voorkomende vorm van dementie bij mensen onder de 65 jaar, na de ziekte van Alzheimer. De gemiddelde beginleeftijd wordt meestal eind jaren vijftig gerapporteerd, met een leeftijdsbereik van 20-80 jaar. Het begin vóór 40 of na 75 komt echter minder vaak voor. Geschat wordt dat frontotemporale dementie ongeveer 50.000-60.000 mensen treft. Onderzoekers geloven dat veel mensen een verkeerde diagnose hebben gesteld of een verkeerde diagnose hebben gesteld met een andere medische aandoening. Dit maakt het moeilijk om de werkelijke incidentie van de ziekte in de algemene bevolking te bepalen.

Diagnostiek

Diagnostiek omvat:

• onderzoek door een arts;
• computertomografie of magnetische resonantie beeldvorming.

Artsen moeten bepalen of de patiënt dementie heeft, en zo ja, of de dementie frontotemporaal is.

- Diagnose van dementie.

De diagnose dementie is gebaseerd op het volgende:

• symptomen geïdentificeerd bij het interviewen van de patiënt en familieleden of andere zorgverleners;
• de resultaten van een lichamelijk onderzoek, waaronder een neurologisch onderzoek;
• resultaten van beoordelingen van de mentale toestand;
• resultaten van aanvullende onderzoeken, zoals computertomografie (CT) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI).

Symptoominformatie wordt verstrekt door familieleden, aangezien patiënten zich mogelijk niet bewust zijn van hun symptomen.

Een mentale statuscheck, bestaande uit eenvoudige vragen en taken, helpt artsen te bepalen of een persoon dementie heeft.

Soms is een meer gedetailleerde beoordeling nodig (een neuropsychologische beoordeling genoemd). Deze test beoordeelt alle belangrijke gebieden van de mentale functie, inclusief stemming, en duurt meestal 1-3 uur om te voltooien. Deze test helpt artsen dementie te onderscheiden van andere aandoeningen die vergelijkbare symptomen kunnen veroorzaken, zoals leeftijdsgebonden geheugenstoornissen, milde cognitieve stoornissen en depressie.

Informatie verkregen uit de bovenstaande bronnen helpt artsen meestal om delirium als oorzaak van symptomen uit te sluiten. Dit is nodig omdat delirium vaak met onmiddellijke behandeling wordt genezen, in tegenstelling tot dementie.

- Diagnose van frontotemporale dementie.

De diagnose van frontotemporale dementie is gebaseerd op typische symptomen, inclusief de dynamiek van hun ontwikkeling.

Om de aangetaste delen van de hersenen en de omvang van de schade vast te stellen, evenals om andere mogelijke oorzaken uit te sluiten (bijvoorbeeld hersentumoren, abcessen of hartinfarct), worden computertomografie (CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) uitgevoerd. Met CT of MRI kunnen de karakteristieke veranderingen in frontotemporale dementie echter pas laat in de ziekte duidelijk worden. Positronemissietomografie (PET) wordt gedaan om frontotemporale dementie te onderscheiden van de ziekte van Alzheimer.

Behandeling

De behandeling omvat:

• verlichting van symptomen;
• ondersteunende maatregelen.

Er zijn geen specifieke behandelingen voor frontotemporale dementie.

In het algemeen is de behandeling gericht op:

• controle van symptomen;
• steun bieden.

Als de stoornis bijvoorbeeld dwangmatig gedrag is, kunnen antipsychotica worden gebruikt. Logopedie kan patiënten met spraakstoornissen helpen.

- Beveiliging en ondersteunende maatregelen.

Het creëren van een veilige en ondersteunende omgeving kan zeer de moeite waard zijn.

Over het algemeen moet de omgeving helder, vrolijk, veilig en stabiel zijn en moet de omgeving zo zijn ingericht dat de patiënt kan navigeren. Enige stimulatie, zoals radio of televisie, is nuttig, maar overstimulatie moet worden vermeden.

Het systeem en de routines helpen patiënten met frontotemporale dementie om georiënteerd te blijven en geven hen een gevoel van veiligheid en stabiliteit. Elke verandering in de omgeving, routine of verandering van zorgverlener moet in eenvoudige en duidelijke taal aan de patiënt worden uitgelegd.

Dagelijkse routines zoals wassen, eten of slapen kunnen mensen met frontotemporale dementie helpen deze te onthouden. Een bedtijdroutine helpt hen om beter te slapen.

Geplande activiteiten op een bepaald tijdstip helpen de patiënt zich onafhankelijk en gewild te voelen door de aandacht te richten op prettige of nuttige dingen. Dergelijke activiteiten moeten fysieke en mentale activiteiten omvatten. Activiteiten moeten worden opgesplitst in kleinere delen of worden vereenvoudigd naarmate de dementie vordert.

- Zorgen voor mantelzorgers.

Zorgen voor patiënten met dementie is stressvol en vereist volledige toewijding en verzorgers van de patiënt kunnen depressief en extreem moe worden, waarbij ze vaak hun eigen mentale en fysieke toestand vergeten. Om mantelzorgers te helpen, is het nuttig om het volgende te doen:

• Leren hoe u effectief kunt voldoen aan de behoeften van patiënten met dementie en wat u van dergelijke patiënten kunt verwachten. Mantelzorgers kunnen deze informatie verkrijgen bij verpleegkundigen, maatschappelijk werkers en organisaties, maar ook bij publicaties en materialen op internet.
• Indien nodig moet u hulp zoeken: Mantelzorgers kunnen met maatschappelijk werkers (ook in het plaatselijke gemeenschapsziekenhuis) praten over geschikte bronnen van hulp, zoals dagopvangprogramma's, verpleeghuisbezoeken, parttime of fulltime huishoudelijke hulp en hulp bij: accommodatie. Counseling- en steungroepen kunnen ook helpen.
• Voor jezelf zorgen: Mantelzorgers moeten eraan denken om voor zichzelf te zorgen. Ze mogen zichzelf niet de communicatie met vrienden ontzeggen, evenals hun favoriete tijdverdrijf en andere activiteiten.

Problemen met het levenseinde

Voordat een patiënt met frontotemporale dementie arbeidsongeschikt wordt, moeten er beslissingen worden genomen over medische zorg en financiële en juridische zaken. Deze bevelen worden wilsverklaringen genoemd. De patiënt moet een wettelijk gemachtigde vertegenwoordiger aanwijzen om namens de patiënt behandelbeslissingen te nemen (volmacht om behandelbeslissingen te nemen). De patiënt moet zijn zorgwensen met die persoon en met zijn arts bespreken. Deze zaken kunnen het beste ruim van tevoren met alle betrokken partijen worden besproken, voordat een besluit onvermijdelijk wordt.

Aangezien frontotemporale dementie verergert, is de behandeling meestal gericht op het behouden van het comfort van de patiënt in plaats van te proberen het leven te verlengen.

Voorspelling

De ziekte wordt onvermijdelijk erger en in de laatste stadia hebben patiënten 24-uurs zorg nodig.

De mediane overlevingstijd na diagnose van frontotemporale dementie is 6 tot 8 jaar, hoewel gemeld is dat patiënten tot 20 jaar na diagnose leven.