Syndroom van Gerstmann: wat is het, symptomen, behandeling, prognose

Wat is het syndroom van Gerstmann?

syndroom van Gerstmann (ook wel genoemd Gerstmann-Schilder-syndroom, angulaire gyrus syndroom) Is een zeldzame neurologische aandoening die het gevolg kan zijn van hersenletsel of ontwikkelingsstoornissen. De ziekte wordt gekenmerkt door het verlies of de afwezigheid van vier cognitieve vermogens - verlies van het vermogen om gedachten schriftelijk uit te drukken (agrafie, dysgrafie), eenvoudige rekenkundige taken uitvoeren (acalculie), uw eigen of andermans vingers herkennen (agnosie) en onderscheid maken tussen de rechter- en linkerkant lichaam. In sommige gevallen kunnen aanvullende cognitieve defecten optreden.

De overtreding werd niet gevonden in gezinnen. In uiterst zeldzame gevallen kan deze aandoening zowel kinderen met een heldere intelligentie en een hoog niveau van functioneren als kinderen met hersenbeschadiging treffen.

Het Gerstmann-syndroom verschilt van het Gerstmann-Straussler-Scheinker-syndroom, een zeldzame genetische degeneratieve hersenziekte.

Tekenen en symptomen

Het syndroom van Gerstmann is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door het verlies van vier specifieke neurologische functies:

1. onvermogen om te schrijven (dysgrafie of agrafie);
2. verlies van reken- en optellen (acalculie);
3. onvermogen om uw eigen of andermans vingers te identificeren (agnosie van de vingers);
4. onvermogen om onderscheid te maken tussen de rechter- en linkerkant van het lichaam.

Het is zeer zeldzaam dat een persoon met leerproblemen alle vier deze neurologische stoornissen heeft. De klassieke stoornis is alleen aanwezig wanneer alle vier de symptomen samen voorkomen zonder mentale retardatie.

Wanneer patiënten alle vier de kenmerkende symptomen van het syndroom van Gerstmann hebben zonder andere cognitieve stoornissen, kan de aandoening het 'zuivere' syndroom van Gerstmann worden genoemd. Aangedane personen hebben echter meestal andere defecten naast de klassieke vier kenmerken van het Gerstmann-syndroom. Bovendien hebben veel mensen slechts twee of drie van de vier belangrijkste eigenschappen in combinatie met andere soorten cognitieve stoornissen.

In dergelijke gevallen kunnen patiënten naast de vier klassieke symptomen ook last krijgen van: moeite om jezelf uit te drukken door middel van spraak en/of moeite om de spraak van iemand anders te begrijpen (afasie). Ze kunnen ook moeite hebben met lezen en schrijven.

Er zijn verschillende gevallen van kinderziekte gemeld, het ontwikkelingssyndroom van Gerstmann. Deze gevallen worden meestal duidelijk wanneer kinderen naar school gaan. Getroffen kinderen kunnen slechte handschrift-, spelling- en rekenvaardigheden vertonen (zoals moeite met optellen, aftrekken, delen en vermenigvuldigen). Sommige kinderen hebben moeite met het lezen of begrijpen van geschreven woorden (alexie) en moeite met het kopiëren of bijhouden van eenvoudige voorwerpen (constructieve apraxie).

Sommige onderzoekers suggereren dat het ontwikkelingssyndroom van Gerstmann geen echt, uniek syndroom is, maar een groep symptomen die wordt veroorzaakt door een andere onderliggende aandoening.

Oorzaken en risicofactoren

Bij volwassenen kan de aandoening het gevolg zijn van een verminderde bloedtoevoer naar de hersenen (cerebrovasculaire ziekte), zoals: hartinfarct of andere hersenschade. Bij het syndroom van Gerstmann zijn de pariëtale lobben (bovenste laterale lobben) van de hersenen aangetast. De wandbeenkwabben worden geassocieerd met sensatie en perceptie, evenals het begrijpen van sensorische informatie.

In zeldzame gevallen kan een traumatisch hersenletsel of hersentumor in hetzelfde hersengebied verschillende symptomen veroorzaken die verband houden met het syndroom van Gerstmann.

De oorzaak van het syndroom van Gerstmann bij kinderen is vaak onbekend. Hoewel de ziekte in sommige gevallen verband kan houden met hersenbeschadiging, kunnen ook kinderen zonder hersenbeschadiging worden getroffen.

Getroffen populaties

Het syndroom van Gerstmann treft mannen en vrouwen in gelijke aantallen. De incidentie van de aandoening in de algemene bevolking is niet bekend. Deze aandoening werd voor het eerst beschreven door Dr. Josef Gerstmann, een Weense neuroloog, in 1924.

Symptomatische aandoeningen

Symptomen van de volgende aandoeningen kunnen vergelijkbaar zijn met die van het syndroom van Gerstmann. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose:

• ziekte van Alzheimer Is een progressieve hersenziekte die geheugen, denken en taal aantast. Degeneratieve veranderingen bij de ziekte van Alzheimer resulteren in vlekken of plaques in de hersenen en verstrengeling van zenuwvezels (neurofibrillaire knopen). Geheugenverlies en gedragsveranderingen treden op als gevolg van deze veranderingen in hersenweefsel. De kenmerken die verband houden met het syndroom van Gerstmann kunnen optreden als gevolg van de ziekte van Alzheimer.

Bovendien kunnen aanvullende aandoeningen hersendisfunctie veroorzaken en mogelijk leiden tot vier kenmerken die verband houden met het Gerstmann-syndroom. Deze karakteristieke symptomen werden ook waargenomen bij alcoholisten, bij patiënten lupus erythematosus, Bij koolstofmonoxidevergiftiging en loodvergiftiging.

Diagnostiek

De aanwezigheid van alle vier de neurologische symptomen bij een volwassene suggereert een diagnose van het Gerstmann-syndroom, vooral wanneer andere oorzaken van deze symptomen zijn uitgesloten. Bij kinderen worden de meeste gevallen ontdekt op schoolgaande leeftijd, wanneer de patiënt moeite heeft met rekenen en schrijven. Getroffen kinderen kunnen ook problemen ondervinden met spelling, het uitvoeren van de vier elementaire wiskundige berekeningen en het onderscheid maken tussen links en rechts. Bovendien komen ze meestal niet door de vingerherkenningstest. Veel, maar niet alle, dergelijke kinderen zullen het moeilijk vinden om eenvoudige tekeningen te kopiëren (kopiëren) (constructieve apraxie).

Standaard behandelingen

Behandeling voor het syndroom van Gerstmann in ontwikkelingsgevallen omvat speciaal onderwijs en gerelateerde revalidatie- en counselingdiensten. Een neurologisch onderzoek is nodig om het verschil tussen de twee oorzaken van de ziekte te bepalen. Volwassenen hebben behandeling nodig voor de onderliggende neurologische aandoening. Voor trauma of hersentumoren kan een operatie worden gebruikt om de aandoening te verlichten. In sommige gevallen verbeteren de symptomen die volwassenen met het Gerstmann-syndroom treffen in de loop van de tijd.

Voorspelling

Het hebben van het syndroom van Gerstmann met andere aandoeningen kan het normale leven onmogelijk maken, voornamelijk als gevolg van ernstige desoriëntatie. Maar kinderen met het ontwikkelingssyndroom van Gerstmann kunnen verbeteringen ervaren met intensieve logopedie, vooral als ze vroeg worden gediagnosticeerd.

Lilia Khabibulina/ auteur van het artikel