Gianotti-Crosty-syndroom bij kinderen: wat is het, symptomen, behandeling, prognose

Wat is het Gianotti-Crosty-syndroom?

Gianotti-Crosty-syndroom (afgekort KFO of pediatrische papulaire acrodermatitis) Is een zeldzame huidaandoening bij kinderen die wordt gekenmerkt door papulaire uitslag met blaren op de huid van de benen, billen en armen. De ziekte treft meestal kinderen in de leeftijd van 9 maanden tot 9 jaar. Huidlaesies duren meestal minstens 10 dagen en duren vaak enkele weken.

De aandoening wordt meestal voorafgegaan door een onderliggende infectie (meestal een virale), die begeleidende symptomen kan veroorzaken zoals koorts bij lage temperatuur, een zere keel of symptomen van een bovenste luchtweginfectie. Wanneer KFOR optreedt in verband met: hepatitis B, Epstein-Barr-virus of cytomegalovirus-infectiekan zich ook acute hepatitis ontwikkelen. SDK wordt beschouwd als een overgevoelige reactie op een onderliggende infectie.

Het Gianotti-Crosty-syndroom vereist meestal geen behandeling en verdwijnt vanzelf binnen 1-3 maanden. In sommige gevallen kan een milde lokale steroïdecrème worden voorgeschreven om jeuk te verlichten.

Tekenen en symptomen

Het Gianotti-Crosty-syndroom wordt gekenmerkt door blaren op de huid die al dan niet jeuken. Foto). Ze zijn meestal te vinden op het gezicht, de billen, armen of benen. Blaren bestaan ​​uit grote, platte zakjes gevuld met vloeistof. Ze komen meestal samen met een infectie van de bovenste luchtwegen voor. Blaren treden meestal op tussen 9 maanden en 9 jaar oud; ze herhalen zich meestal niet. Er kan een toename zijn van de lymfeklieren in de romp van het lichaam. Het Gianotti-Crosty-syndroom treedt meestal op na een aanval van een virale ziekte, zoals: Coxsackie-virus, Hepatitis B, Infectieuze mononucleosis of cytomegalovirus, of na vaccinatie met levend viraal serum.

Oorzaken en risicofactoren

Er wordt aangenomen dat de oorzaak van het Gianotti-Crosty-syndroom een ​​reactie is op een eerdere virale infectie. In veel landen is het hepatitis B-virus meestal de predisponerende oorzaak.

Specifieke virussen die papulaire acrodermatitis bij kinderen veroorzaken, kunnen zijn:

• hepatitis B-virus;
• Epstein-Barr-virus (oorzaak van glandulaire koorts);
• cytomegalovirus;
• enterovirusinfecties;
• echovirussen;
• respiratoir sincytieel virus.

Vaccinatie wordt soms ook geassocieerd met papulaire acrodermatitis bij kinderen.

Epidemiologie

Het Gianotti-Crosty-syndroom is het vaakst gemeld bij kinderen jonger dan 4 jaar, in overeenstemming met de virale etiologie ervan. Kinderen hebben geen seksuele aanleg; op volwassen leeftijd komt de ziekte echter iets vaker voor bij meisjes. Bij SDS is er geen genetische of familiale aanleg. De meeste gevallen doen zich voor in het voorjaar en de zomer. Het Gianotti-Crosty-syndroom komt vaker voor bij kinderen met atopische aandoeningen, inclusief kinderen met atopische dermatitis. Hoewel de ziekte wereldwijd voorkomt, verschillen de etiologische agentia geografisch.

Verwante aandoeningen

De volgende virale infecties kunnen SDS veroorzaken.

• Hepatitis B-virus is een van de drie virale agentia die leverontsteking veroorzaken, bekend als hepatitis of "diffuse hepatocellulaire ontstekingsziekte". Hepatitis B wordt gekenmerkt door koorts, misselijkheid, braken en gele verkleuring van de huid en sclera van de ogen (geelzucht). In de meest ernstige vorm kan hepatitis B een chronische infectie worden of kan leiden tot: leverkanker. Het hepatitis B-virus kan van moeder op ongeboren kind worden overgedragen en is zeer besmettelijk via lichaamsvloeistoffen zoals bloed, sperma en eventueel speeksel. Hepatitis B wordt vaak van persoon op persoon overgedragen via intraveneus drugsgebruik.
• Coxsackie-virus gekenmerkt door infecties die zich voornamelijk in de zomer voordoen. Het treft vooral jonge kinderen, vooral jongens, en omvat koorts, keelpijn, braken, hoofdpijn, tekenen en symptomen van de luchtwegen. diarree, buikpijn, huiduitslag en oorpijn (otalgia).
• Cytomegalovirus-infectie (CMVI) kan aangeboren, postnataal of op elke leeftijd voorkomen. De ernst van CMVI varieert van een stille infectie zonder gevolgen tot een ziekte die zich manifesteert door koorts, hepatitis en (bij pasgeborenen) ernstige hersenbeschadiging, doodgeboorte of perinatale dood. In ernstige gevallen kan bloeding optreden, Bloedarmoede en leverschade. Bij zuigelingen kan de ziekte een laag geboortegewicht, koorts, hepatitis, blindheid, doofheid of epilepsie.
• Infectieuze mononucleosis gekenmerkt door een incubatietijd van 30 tot 50 dagen bij jonge mensen en een kortere tijd bij kinderen. Symptomen zijn onder meer flauwvallen gedurende meerdere dagen, hoofdpijn, koorts en een zere keel met extreme vermoeidheid, ontsteking van de klieren in de nek, oksels en liezen, gezwollen ogen. Tonsillitis, huiduitslag, verlies van eetlust en lichtgevoeligheid (fotofobie). Andere organen in het lichaam kunnen worden aangetast. Milt en lever zou kunnen toenemen. De infectie wordt veroorzaakt door het Epstein-Barr-virus.

Diagnostiek

De klinische manifestatie van papulaire acrodermatitis is vrij typisch en veel kinderen hebben geen speciale onderzoeksmethoden nodig. De volgende analyses kunnen echter worden uitgevoerd:

• bloedanalyse;
• leverfunctieanalyse;
• virale serologie of PCR.

Standaard behandelingen

Omdat het Gianotti-Crosty-syndroom een ​​zelfbeperkende aandoening is, is de behandeling van getroffen kinderen voornamelijk symptomatisch en ondersteunend. In sommige gevallen kan het gebruik van plaatselijke zalven of bepaalde orale medicatie bijvoorbeeld worden aanbevolen om milde of mogelijk ernstige jeuk te verlichten. Huidlaesies geassocieerd met het Gianotti-Crosty-syndroom verdwijnen gewoonlijk spontaan binnen ongeveer 15-60 dagen. Wanneer geassocieerde tekenen van SDS omvatten gezwollen lymfeklieren (lymfadenopathie) en/of vergrote lever (dwz als gevolg van leverontsteking [hepatitis]), kunnen deze tekenen enkele maanden aanhouden na het eerste begin van de symptomen.

Voorspelling

De voorspelling is uitstekend. Laesies verdwijnen binnen 4-12 weken. Er zijn geen complicaties op de lange termijn met het Gianotti-Crosty-syndroom. Alleen de aanwezigheid van uitslag leidt tot een zekere mate van sociale morbiditeit, afhankelijk van de leeftijd van het getroffen kind. De enige significante incidentie omvat het onderliggende infectieuze proces, met name het hepatitis B-virus.

Andrey Zakirov/ auteur van het artikel