Glioblastoom: wat is het, symptomen, behandeling, prognose?

Wat is glioblastoom?

Glioblastoom Is een agressieve en kwaadaardige graad IV hersentumor die afkomstig is van gliacellen in de hersenen. Een kwaadaardige tumor is een tumor (kanker) die zich kan verspreiden en andere nabijgelegen cellen kan infecteren. Glioblastomen komen van een soort gliacel die astrocyten wordt genoemd, daarom worden ze soms astrocytomen genoemd. Een beoordelingssysteem van I tot IV bepaalt de snelheid van tumorgroei, waarbij graad I staat voor langzame groei en graad IV voor snelle groei. Glioblastomen beginnen vaak als tumoren van graad IV zonder bewijs van eerdere tumoren van lagere graad.

Glioblastomen kunnen overal in de hersenen worden gevonden en verspreiden zich niet buiten de hersenen. Veel voorkomende symptomen bij patiënten met glioblastoom zijn hoofdpijn, epilepsie, verwardheid, geheugenverlies, spierzwakte, visuele veranderingen, taalstoornissen en cognitieve veranderingen. Glioblastomen hebben de neiging om ouderen (in de leeftijd van 45 tot 70 jaar) te treffen, met zeldzame gevallen bij kinderen. Behandelingsmethoden omvatten meestal een combinatie van chirurgie, chemotherapie, bestralingstherapie en alternerende elektrische veldtherapie. De mediane overlevingstijd voor patiënten met glioblastoom die een combinatie van chirurgie, chemotherapie en radiotherapie hebben ondergaan, is 14,6 maanden.

De Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) classificeert glioblastomen in 3 hoofdcategorieën.

1. Glioblastoom IDH-wt (wild-type gen), verantwoordelijk voor ongeveer 90% van alle nieuw gediagnosticeerde glioblastomen ("primair glioblastoom") en optredend op de leeftijd van 55 jaar of ouder;
2. Glioblastoom IDH-mut (gemuteerd type gen), dat voorkomt in 10% van alle gevallen van nieuw gediagnosticeerde glioblastomen;
3. Glioblastoom NOS (niet anders gespecificeerd), d.w.z. gevallen waarin onderzoek naar mutaties in de IDH1- en IDH2-genen niet is uitgevoerd.

Deze classificaties zijn gebaseerd op de aanwezigheid van een enzym genaamd IDH. Personen met IDH-gemuteerd glioblastoom in het lichaam hebben een hogere algehele overlevingskans dan personen met wildtype IDH-eiwit glioblastoom.

Tekenen en symptomen

Bij patiënten met glioblastoom zijn er twee soorten symptomen: gegeneraliseerd en focaal. gegeneraliseerde symptomen komen vaak voor bij veel soorten hersentumoren. Deze symptomen zijn onder meer hoofdpijn, epilepsie, misselijkheid / braken, geheugenverlies en verminderde normale functie. focale symptomen afhankelijk van de locatie en grootte van de tumor. De grootte en locatie van de tumor zijn vaak van invloed op de tekenen en symptomen die bij patiënten worden waargenomen. Als de tumor zich bijvoorbeeld in een deel van de hersenen bevindt dat nodig is voor taalverwerking, kan de patiënt meer problemen hebben met spraak of begrip. Naast taalproblemen zijn andere belangrijke symptomen epilepsie, spierzwakte, sensorisch verlies en visuele veranderingen.

Tumoren kunnen ook hersenzwelling veroorzaken vanwege de hoeveelheid ruimte die ze innemen. Naarmate ze groeien, kunnen ze delen van de hersenen onder druk zetten, wat kan leiden tot hoofdpijn, misselijkheid en braken. Glioblastoom is een agressieve, zich snel verspreidende tumor die hersenweefsel aantast.

Oorzaken en risicofactoren

De exacte oorzaak van glioblastoom is onbekend. Er zijn echter factoren die het risico op het ontwikkelen van deze tumor kunnen beïnvloeden. Het is bekend dat risico factorgeassocieerd met glioblastoom is voorafgaande ioniserende bestralingstherapie die gebruik maakt van hoogenergetische golven / deeltjes om kankercellen te vernietigen, maar kan ook normale cellen beschadigen en zelfs leiden tot de vorming van nieuwe kankercellen cellen. Andere risicofactoren omvat werkgelegenheid in de productie van synthetisch rubber, aardolieraffinage en blootstelling aan vinylchloride of pesticiden. Het is belangrijk op te merken, dat mensen met de diagnose glioblastoom mogelijk geen van deze risicofactoren hebben. Evenzo kunnen mensen met risicofactoren nooit hun hele leven glioblastoom ontwikkelen. Een oorzakelijk verband met risicofactoren is niet vastgesteld en verder onderzoek is nodig.

Zeldzame erfelijke ziektenzoals Turkot-syndroom, Li-Fraumeni-syndroom en neurofibromatose zijn geassocieerd met een verhoogd risico op glioblastoom, maar ze vertegenwoordigen slechts een klein deel van de diagnoses.

Getroffen populaties

3/100 000 mensen per jaar lijden aan glioblastoom. De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 64 jaar, met een iets hoger percentage bij mannen dan bij vrouwen. Het blanke ras heeft het hoogste aantal diagnoses in vergelijking met andere etnische groepen zoals Afro-Amerikanen, Aziaten en Amerikaanse Indianen.

Symptomatische aandoeningen

Het is belangrijk om glioblastoom te onderscheiden van andere tumoren die de hersenen kunnen aantasten. Deze omvatten, maar zijn niet beperkt tot, chordomen, lymfomen van het centrale zenuwstelsel (CZS), ependymomen, medulloblastomen, hersentumoren van lagere graad en andere vormen van kanker die zich vanuit andere gebieden naar de hersenen hebben verspreid. Andere voorwaarden zoals: hartinfarct, hersenabcessen, intracraniële bloeding en caverneuze misvormingen kunnen worden aangezien voor glioblastoom en moeten ook worden uitgesloten voorafgaand aan de diagnose.

Diagnostiek

Personen met verdenking op glioblastoom dienen eerst een volledig lichamelijk en neurologisch onderzoek te ondergaan. Neurologische onderzoeken worden gebruikt om de sensorische en spierreacties van een patiënt te beoordelen.

Als er tekenen of symptomen van glioblastoom zijn, zal de patiënt beeldvorming van de hersenen nodig hebben met behulp van MRI-contrast (magnetic resonance imaging). MRI wordt vaak gebruikt om te controleren op tumoren in de hersenen. Dit is een techniek die gedetailleerde beelden van het menselijk lichaam maakt. Een MRI creëert een sterk magnetisch veld en stuurt radiogolven naar het lichaam. Computers interpreteren de veranderingen in het lichaam veroorzaakt door radiogolven en creëren beelden. Een contrastkleurstof wordt gebruikt om het beeld verder te verbeteren. Dit helpt tumoren te onderscheiden van normale cellen.

Hoewel een MRI kan helpen bij het identificeren van mogelijke glioblastomen, is een biopsie van een weefselmonster vereist om een ​​definitieve diagnose te stellen. Een biopsie is een procedure om weefsel te verwijderen. De diagnose mag alleen worden gesteld wanneer is bevestigd dat deze weefsels een vorm van glioblastoom zijn.

Standaard behandelingen

Voor de behandeling van glioblastomen is een multidisciplinair team nodig. Elke zorgverlener speelt een cruciale rol in de behandeling. Deze specialisten omvatten, maar zijn niet beperkt tot, een neuro-oncoloog (diagnostiseert en behandelt een ziekte), een neurochirurg (verwijdert tumoren), een radiotherapeut (geeft bestralingstherapie), verpleegkundigen (zorgen voor de nodige hulp en ondersteuning aan de patiënt), maatschappelijk werkers (hulp bij eventuele sociale behoeften), patholoog (onderscheid maken tussen weefsels) en neuroradioloog (lees afbeeldingen MRI-scan).

Behandelingsopties omvatten een combinatie van chirurgie, bestralingstherapie, chemotherapie en alternerende elektrische veldtherapie.

Maximale veilige chirurgische resectie glioblastoom van de hersenen is de eerste fase van de behandeling. De veiligste chirurgische resectie betekent het verwijderen van zoveel mogelijk van de tumor met zo min mogelijk hersenbeschadiging. Er zijn methoden die worden gebruikt om het aantal verwijderde tumoren te verhogen, waaronder:

• wakker craniotomie;
• fluorescerende kleurstof;
• intraoperatieve MRI;
• endoscopische chirurgie.

Bewuste craniotomie - Dit is het operatief verwijderen van de tumor terwijl de patiënt wakker is. Als er bijvoorbeeld een tumor wordt gevonden in een deel van de hersenen dat nodig is voor spraak, kan een operatie in dat gebied blijvende spraakstoornissen veroorzaken. Wanneer de patiënt wakker is en met de chirurg praat, kan hij de operatie begeleiden en betere resultaten behalen. Fluorescerende kleurstoffen helpen een tumor te onderscheiden van abnormale bloedvaten, waardoor meer van de tumor wordt verwijderd. Intraoperatieve MRI gebruikt radiogolven en een magnetisch veld om tijdens de operatie een beeld van de hersenen te creëren en wordt gebruikt als richtlijn om tumoren te verwijderen. Endoscopische chirurgie, of minimaal invasieve chirurgieDit is wanneer een klein apparaatje via een kleine opening in het hoofd in de hersenen wordt ingebracht en wordt gebruikt om tumoren te detecteren en te verwijderen.

Het is belangrijk op te merken, dat een operatie geen wondermiddel is voor glioblastoom. Zelfs als de tumor voor 100% is verwijderd, zijn er nog veel niet-detecteerbare tumorcellen in de hersenen.

Bestralingstherapie, of bestralingstherapie, is de volgende stap in de behandeling. Bestralingstherapie beschadigt het DNA van tumorcellen. Dit vertraagt ​​of stopt de progressie van de ziekte. Normale cellen worden echter ook beschadigd door bestralingstherapie. Veelvoorkomende symptomen van bestralingstherapie omvatten, maar zijn niet beperkt tot, vermoeidheid, haaruitval, verlies van eetlust en huidproblemen. Vanwege ernstige bijwerkingen wordt bestralingstherapie in een korte kuur gebruikt.

Chemotherapie kan tijdens en na bestralingstherapie worden gebruikt als behandeling voor glioblastoom. Temozolomide is een door de FDA goedgekeurde therapie voor de behandeling van glioblastoom. Bevacizumab en carmustine zijn chemotherapiemiddelen die ook door de FDA zijn goedgekeurd voor de behandeling van glioblastoom. Bevacizumab helpt het aantal bloedvaten op de plaats van de tumor te verminderen. Door het aantal bloedvaten te verminderen, kan de tumor geen voedingsstoffen krijgen voor groei. Carmustin is het eerste goedgekeurde chemotherapeutische middel dat de behandeling rechtstreeks in de hersenen aflevert. Van deze chemotherapeutische middelen is temozolomide het meest effectief voor de behandeling van glioblastoom.

Variabele elektrische velden kan worden gebruikt met chemotherapie, maar niet met bestralingstherapie. Deze behandeling is goedgekeurd voor zowel nieuw gediagnosticeerd als recidiverend glioblastoom. De patiënt moet zijn hoofd scheren zodat de elektroden op de hoofdhuid kunnen worden bevestigd. Deze elektroden moeten het grootste deel van de tijd blijven zitten; hoe langer de patiënt wordt behandeld, hoe beter de resultaten. Het apparaat genereert een elektrisch veld, waardoor de proliferatie van kankercellen wordt voorkomen.

Voorspelling

De prognose voor mensen met hersenglioblastoom is slecht. Er is momenteel geen genezing en ondanks de behandeling leven veel patiënten minder dan een jaar na de eerste diagnose. De mediane duur van patiënten met glioblastoom die een combinatie van chirurgie, chemotherapie en bestralingstherapie ondergingen, is 14,6 maanden. Chemotherapie en bestralingstherapie worden allemaal geassocieerd met een betere prognose.