Hepatorenaal syndroom: wat is het, symptomen, behandeling, prognose

Wat is hepatorenaal syndroom?

Hepatorenaal syndroom(GDS) Is een vorm van verminderde nierfunctie die optreedt bij mensen met progressieve leverziekte. Personen met hepatorenaal syndroom hebben geen specifieke oorzaak van nierdisfunctie en de nieren zelf zijn niet structureel beschadigd. Het hepatorenaal syndroom kan dus een "functionele" vorm worden genoemd nierfalen. Als een nier van een persoon met HRS zou worden getransplanteerd naar een andere gezonde persoon, zou deze normaal functioneren.

GDS is ingedeeld in twee verschillende typen. Type I is een snel progressieve aandoening die leidt tot nierfalen; Type II HRS heeft geen snel verloop en vordert langzaam gedurende weken of maanden. Hoewel hepatorenaal syndroom voorkomt bij mensen met een leverziekte, is de exacte oorzaak van deze aandoening onbekend.

De onderzoekers merken op dat de bloedcirculatie is aangetast bij mensen met de aandoening. Slagaders die zuurstofrijk bloed van de longen naar de rest van het lichaam laten circuleren (systemische bloedsomloop), verwijden in tegenstelling tot de slagaders van de nier, die vernauwen, waardoor de bloedstroom afneemt via de nieren. Veel zieke mensen hebben ook een hoge bloeddruk in de vertakkingen van de poortader (portale hypertensie), de hoofdader die bloed van de darmen naar de lever transporteert.

Tekenen en symptomen

Patiënten met HRS hebben een verscheidenheid aan niet-specifieke symptomen, waaronder:

• vermoeidheid;
• buikpijn;
• algemene slechte gezondheid (malaise).

De getroffenen hebben ook symptomen die verband houden met progressieve leverziekte, waaronder:

• vochtophoping in de buikholte (ascites);
• geel worden van de huid en sclera van de ogen (geelzucht);
• vergroting van de milt (splenomegalie);
• vergroting van de lever (hepatomegalie).

Type I hepatorenaal syndroom gekenmerkt door een snelle achteruitgang van de nierfunctie. De nieren fungeren als een filtratiesysteem en verwijderen ongewenste stoffen en overtollig vocht uit het lichaam. Symptomen van een verminderde nierfunctie zijn onder meer ophoping van overtollig waterig vocht tussen weefsels en organen, waardoor: oedeem deze gebieden, een sterk verminderd plassen en de aanwezigheid in het bloed van verhoogde producten met stikstofafval, zoals creatinine en AMK (azotemie). HRS type I kan levensbedreigend worden nierfalen binnen een paar dagen.

Mensen met type I HRS hebben meer kans op hepatische encefalopathie, een aandoening die optreedt wanneer de lever bepaalde stoffen in het lichaam niet kan afbreken (metaboliseren). Deze stoffen gaan via de bloedbaan naar de hersenen met toxische effecten. Hepatische encefalopathie kan verwarring, slaperigheid, herkenbare veranderingen in beoordelingsvermogen en andere intellectuele processen en andere psychologische veranderingen veroorzaken. Het komt ook vaker voor bij acuut leverfalen om welke reden dan ook.

Type II hepatorenaal syndroom nierfunctiestoornis veroorzaakt, die gewoonlijk veel langzamer verloopt dan bij type I. Getroffen mensen hebben minder kans op geelzucht en ontwikkelen meestal geen hepatische encefalopathie. Mensen met type II HRS ontwikkelen vaak vochtophoping in de buik (ascites) die niet reageert op behandeling met diuretica, medicijnen die helpen overtollig vocht uit het lichaam te verwijderen. Deze aandoening wordt diuretica-resistente ascites genoemd. De aandoening kan zich gedurende weken en maanden ontwikkelen met een langzame toename van de niveaus van AMK (bloedureumstikstof) en creatinine.

Oorzaken en risicofactoren

De exacte oorzaak van het hepatorenaal syndroom is onbekend. De ziekte komt voor bij mensen met een gevorderde leverziekte, vooral bij mensen die: levercirrose. Een veel voorkomend kenmerk bij mensen met hepatorenaal syndroom is vernauwing van de bloedvaten die de nieren voeden. (niervasoconstrictie), wat resulteert in een verminderde bloedtoevoer naar de nieren, wat uiteindelijk de functie schaadt nieren.

De oorzaak van renale vasoconstrictie is niet bekend. Onderzoekers geloven dat dit een complex samenspel is van verschillende factoren, waaronder hoge bloeddruk grote bloedvaten van de lever (portale hypertensie), afwijkingen in fysieke factoren die de bloedstroom reguleren (systemische hemodynamiek), activering van stoffen die vasoconstrictie veroorzaken (vasoconstrictoren) en onderdrukking van stoffen die vasodilatatie veroorzaken (vaatverwijders).

De onderzoekers hebben ook vastgesteld dat cirrotische cardiomyopathie bij sommige mensen ook kan bijdragen aan de ontwikkeling van het hepatorenaal syndroom. Cirrotische cardiomyopathie verwijst naar de disfunctie van het hart bij mensen met levercirrose. cirrose cardiomyopathie leidt tot een afname van de cardiale uitstroom (hartfalen) en abnormale uitzetting van bepaalde slagaders in het lichaam.

Bij sommige patiënten met het hepatorenaal syndroom kunnen bepaalde "triggers" worden geïdentificeerd die de kans op het ontwikkelen van de aandoening bij patiënten met een leverziekte vergroten. Deze triggers worden provocerende factoren genoemd. De meest voorkomende provocerende factor is spontane bacteriële buikvliesontsteking (SBP), een infectie van het dunne membraan (peritoneum) dat de buik bekleedt. SBP is een bekende complicatie bij mensen met ascites en levercirrose. Andere veel voorkomende oorzaken zijn acuut gastro-intestinaal bloedverlies, lage bloeddruk en infectie van welke etiologie dan ook.

Getroffen populaties

Hepatorenaal syndroom treft mannen en vrouwen in gelijke aantallen. De exacte frequentie van de aandoening is niet bekend. Het komt naar schatting voor bij ongeveer 8-10 procent van de mensen met vochtophoping in de buik (ascites) en cirrose van de lever. Hoewel HRS het meest voorkomt bij mensen met gevorderde cirrose en ascites, komt HRS ook voor bij mensen met andere vormen van leverziekte, waaronder acute Leverfalen.

Diagnostiek

De diagnose van hepatorenaal syndroom is gebaseerd op zorgvuldige klinische evaluatie, een gedetailleerde geschiedenis van de patiënt en verschillende gespecialiseerde tests.

De belangrijkste diagnostische criteria zijn:

• de aanwezigheid van ernstig leverfalen met portale hypertensie;
• hoge creatinegehaltes;
• de afwezigheid van andere oorzaken van nierfalen, zoals een bacteriële infectie, schok en het nemen van medicijnen die giftig zijn voor de nieren;
• geen verbetering van de nierfunctie wanneer diuretica worden stopgezet en plasma wordt vermeerderd met albumine (een eiwit dat in de lever wordt geproduceerd en dat bij patiënten met een leverziekte laag is);
• laag eiwitgehalte in de urine zonder tekenen van urinewegziekte (uropathie) of parenchymale nierziekte.

Standaard behandelingen

De enige curatieve therapie voor mensen met het hepatorenaal syndroom is een levertransplantatie, die zowel de leverziekte als de bijbehorende verminderde nierfunctie corrigeert. Zelfs na een succesvolle levertransplantatie kunnen patiënten die eerder hepatorenaal syndroom hebben gehad, de nierfunctie mogelijk niet volledig herstellen. Een klein percentage kan blijvende schade veroorzaken die dialyse vereist. Er wordt momenteel veel onderzoek gedaan om te bepalen welke patiënten zullen herstellen en welke niet. Degenen die niet kunnen herstellen, hebben mogelijk een niertransplantatie nodig met een levertransplantatie. Door het beperkte aantal donoren en lange wachtlijsten zijn levertransplantaties echter niet altijd haalbaar.

Bij patiënten die hepatorenaal syndroom ontwikkelen met acuut leverfalen in plaats van levercirrose, kan herstel van de ziekte optreden als de lever herstelt. Personen met hepatorenaal syndroom die dialyse nodig hebben of lijden aan progressief nierfalen gedurende 6-8 weken voordat u een levertransplantatie krijgt, kan een niertransplantatie met een levertransplantatie nodig zijn, omdat de nierfunctie mogelijk niet herstellen.

Patiënten met een leverziekte en hepatorenaal syndroom die de lever krijgen, hebben een lagere slagingspercentage dan patiënten met een leverziekte en een normale nierfunctie die een nieuwe lever. Zo worden veel behandelingen voor hepatorenaal syndroom gebruikt om de nierfunctie te verbeteren bij personen die in aanmerking komen voor een levertransplantatie.

Voor mensen die op een transplantatie wachten, kunnen verschillende behandelingen worden gebruikt om de nierfunctie te behouden. Paracentese is een chirurgische ingreep waarbij overtollig vocht uit de buikholte (ascites) wordt verwijderd. Onder zorgvuldig gecontroleerde omstandigheden kan deze procedure sommige getroffen personen helpen. Bovendien kan het nodig zijn om diuretica (die de nierfunctie kunnen aantasten) te vermijden, de elektrolytenbalans te handhaven en infecties snel te behandelen.

Voorspelling

Type I hepatorenaal syndroom (HRS) heeft een mediane overleving van 2 weken, waarbij weinig patiënten langer dan 10 weken overleven. Type II-ziekte heeft een mediane overleving van 3-6 maanden.

Mortaliteit / morbiditeit

Artsen moeten zich ervan bewust zijn dat er 2 verschillende vormen van GDS zijn. Hoewel hun pathofysiologie vergelijkbaar is, zijn hun manifestaties en tekens verschillend.

HRS type I wordt gekenmerkt door snel en progressief nierfalen en wordt meestal veroorzaakt door spontane bacteriële peritonitis (SBP). Type I-ziekte komt voor bij ongeveer 25% van de patiënten met SBP, ondanks het snelle verdwijnen van de infectie met antibiotica. Zonder behandeling is de mediane overleving van patiënten met HRS type I minder dan 2 weken, en vrijwel alle patiënten overlijden binnen 10 weken na het begin van nierfalen.

HRS type II wordt gekenmerkt door een matige en stabiele afname van de glomerulaire filtratiesnelheid (GFR) en treedt meestal op bij patiënten met een relatief intacte leverfunctie. Deze patiënten zijn vaak resistent tegen diuretica met een gemiddelde levensverwachting van 3-6 maanden. Hoewel het merkbaar langer is dan bij type I HRS, is het nog steeds korter in vergelijking met patiënten met cirrose en ascites die geen nierfalen hebben.

Complicaties

Als levertransplantatie niet wordt uitgevoerd vanwege progressief leverfalen, treden complicaties op zoals encefalopathie, geelzucht en coagulopathie.