Ziekte van Berger (IgA-nefropathie): wat is het, symptomen, behandeling, prognose?

Wat is de ziekte van Berger?

ziekte van Berger (of IgA-nefropathie) Is een nierziekte waarbij IgA, een eiwit dat is ontworpen om het lichaam te beschermen tegen vreemde indringers, zich ophoopt in de nieren en deze beschadigt. Dit verslechtert hun filterfunctie. Als gevolg hiervan beginnen de nieren stoffen zoals bloed en eiwit in de urine door te geven.

IgA-nefropathie komt het meest voor bij blanke en Aziatische mannen. Het verschijnt meestal wanneer mensen in hun tienerjaren en 30 zijn, maar kan op elke leeftijd voorkomen. Veel gevallen gaan in de loop van de tijd voorbij. Bij een subgroep van patiënten verdwijnt de ziekte echter mogelijk niet en kan daarom binnen 20-25 jaar leiden tot eindstadium nierfalen (ESRD). Zelden kan de aandoening veel sneller vorderen, wat resulteert in nierfalen voor meerdere jaren indien onbehandeld.

Mensen met IgA-nefropathie hebben meestal een of meer afleveringen van bloed in hun urine (zichtbaar hematurie). Deze episodes treden meestal op tijdens of direct na een infectie van de bovenste luchtwegen, zoals: verkoudheid of een gastro-intestinale infectie.

De behandeling omvat medicijnen die zijn ontworpen om de progressie van de ziekte te vertragen en andere die gericht zijn op het verminderen van ontstekingen. De keuze van de behandeling hangt af van vele factoren, waaronder bloeddruk, de hoeveelheid eiwit in de urine en de verwachte nierfunctie.

- Introductie.

De nieren zijn twee vuistgrote organen aan de achterkant onder de ribbenkast die het bloed filteren. Ze verwijderen overtollig vocht en afvalstoffen in de vorm van urine, terwijl ze tegelijkertijd de benodigde hoeveelheid water en andere chemicaliën absorberen die nodig zijn om het lichaam te laten functioneren. De naam IgA-nefropathie komt van het feit dat een eiwit dat in de nieren wordt afgezet de eigenschappen heeft van een normaal circulerend immunoglobuline-eiwit dat IgA wordt genoemd. Bij ziekte is het normale eiwit iets veranderd, waardoor het in de filters van de nieren terechtkomt en bloed en/of eiwit gaat lekken.

Tekenen en symptomen

Patiënten met IgA-nefropathie hebben vaak:

• rode urine (zichtbare hematurie);
• pijn aan de zijkanten van de rug;
• zwelling in de enkels;
• hoge bloeddruk (arteriële hypertensie).

Wanneer deze symptomen aanwezig zijn tijdens of direct na een luchtweginfectie, zoals: pijnlijke kelen of verkoudheid, is er een grotere kans dat een persoon IgA-nefropathie heeft.

Sommige patiënten met snel progressieve IgA-nefropathie of chronische asymptomatische ziekte kunnen symptomen van terminale nierziekte (ESRD) vertonen:

• hoge bloeddruk;
• onvermogen om te plassen;
• zwelling;
• zich moe voelen;
• slaperigheid;
• gegeneraliseerde jeuk of gevoelloosheid;
• droge huid;
• hoofdpijn;
• gewichtsverlies;
• verlies van eetlust;
• misselijkheid;
• braaksel;
• slaapproblemen;
• moeite met concentreren;
• hyperpigmentatie van de huid;
• spiertrekkingen.

Oorzaken en risicofactoren

Zoals hierboven vermeld (“zie Inleiding"), dienen de nieren als filters voor bloed. Elke nier bestaat uit ongeveer 1 miljoen "minifilters", nefronen genaamd.

Elke nefron is samengesteld uit een Bowman-capsule en tubuli. Het kapsel van Bowman bevat veel belangrijke structuren, zoals de glomerulus, een reeks kleine bloedvaten waarin de eerste filtratie plaatsvindt. Zodra de vloeistof door de glomerulus is gefilterd, reist het langs de tubuli waar chemicaliën en water wordt toegevoegd of verwijderd uit de gefilterde vloeistof, afhankelijk van de behoeften organisme. Zodra de vloeistof door de tubuli gaat, verlaat het het lichaam in de vorm van urine.

Om een ​​onbekende reden creëert het lichaam van patiënten met de ziekte van Berger abnormale IgA-eiwitten, die het als vreemd herkent. Als gevolg hiervan valt het lichaam ze aan, wat leidt tot de vorming van clusters van eiwitten die immuuncomplexen worden genoemd. Deze immuuncomplexen worden in de nieren afgezet en veroorzaken schade. Vanwege dit fenomeen kan IgA-nefropathie worden overwogen auto immuunziekte.

Immuuncomplexen van het IgA-eiwit worden specifiek afgezet in het centrale deel van de glomerulus in het mesangiale gebied. Zodra deze immuuncomplexen zijn afgezet, raakt de glomerulus (filter) ontstoken en beschadigd. Als gevolg hiervan wordt hun filterfunctie aangetast, waardoor stoffen zoals rode bloedcellen en eiwitten door het beschadigde filter in de urine kunnen komen.

Wanneer patiënten luchtweginfecties hebben, zoals: griep, IgA-immuuncomplexen hebben een hogere circulatie. Daarom worden veel van hen uiteindelijk afgezet in de nieren, wat is wanneer patiënten met IgA-nefropathie gewoonlijk symptomen ontwikkelen zoals hematurie (bloed in de urine). Sommige patiënten kunnen ook episodes van de ziekte van Berger ervaren als ze gastro-intestinale infecties hebben, zoals: darmgriep.

Er is reden om aan te nemen dat genetische factoren een rol spelen bij de ziekte. Er is gesuggereerd dat de ziekte van Berger een complexe polygene ziekte is, wat betekent: dat er veel genen en omgevingsfactoren zijn die bijdragen aan de ontwikkeling hiervan ziekten.

Getroffen populaties

In Noord-Amerika en Europa lopen mannen twee keer zoveel kans om ziek te worden, terwijl in Azië vrouwen evenveel kans hebben als mannen. In termen van etniciteit hebben Aziaten veel meer kans dan blanken, die op hun beurt veel vaker dan zwarten IgA-nefropathie hebben. De ziekte komt het meest voor in de adolescentie tot het einde van de jaren '30, maar kan zich op elke leeftijd manifesteren.

Symptomatische aandoeningen

Symptomen van de volgende aandoeningen kunnen vergelijkbaar zijn met die van de ziekte van Berger. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose:

• Purpura Schoenlein-Henoch (momenteel beschouwd als een type IgA dat voornamelijk de kleine bloedvaten van het lichaam aantast, inclusief de nieren).
• Alport-syndroom (erfelijke nefritis).
• Dunne basaalmembraanziekte (BMTD).
• Acuut post-infectieus glomerulonefritis.
• Membranoproliferatieve glomerulonefritis.
• Lupus nefritis (glomerulonefritis veroorzaakt door systemische lupus erythematosus).

Diagnostiek

IgA-nefropathie kan worden vermoed wanneer een patiënt bloederige (rode) of donkere urine ontwikkelt na een aandoening van de luchtwegen.

Hoewel een arts een hoog vermoeden kan hebben dat zijn patiënt de ziekte van Berger heeft, op basis van een voorgeschiedenis van lichamelijk onderzoek, urineonderzoek en bloedonderzoek, de enige manier om IgA-nefropathie echt te diagnosticeren is door middel van een biopsie nieren.

Een nierbiopsie is een diagnostische test waarbij een dunne, kleine naald in de nier van een persoon wordt ingebracht om een ​​weefselmonster te nemen. Dit weefsel wordt vervolgens onder een microscoop onderzocht om bepaalde karakteristieke markers van de ziekte op te sporen.

- Klinische testen en onderzoeken.

Naast een nierbiopsie moeten patiënten regelmatig bloed- en urinetests ondergaan. Patiënten met milde ziekten (normale bloeddruk, laag eiwitgehalte in de urine) kunnen elke 6 tot 12 maanden worden getest. Patiënten met een ernstigere ziekte kunnen een meer regelmatige follow-up verwachten.

Standaard behandelingen

Helaas is er nog steeds geen remedie voor de ziekte van Berger. Veel symptomen verdwijnen echter vanzelf.

Behandeling voor de ziekte van Berger omvat:

• Niet-immunosuppressiva zijn geneesmiddelen die gericht zijn op het voorkomen van de progressie van de ziekte.
• Immunosuppressiva zijn geneesmiddelen die gericht zijn op het verminderen van ontstekingen.

De gebruikte niet-immunosuppressiva zijn angiotensineconverterende enzymremmers (ACE-remmers) en angiotensinereceptorblokkers (ARB's). Ze helpen ziekteprogressie te voorkomen door de hoeveelheid eiwit die gefilterd door de beschadigde glomerulus en komt in de urine, evenals door arteriële druk.

De meest gebruikte immunosuppressiva zijn corticosteroïden (zoals prednison) en cyclofosfamide. Ze verminderen ontstekingen door de ontstekingsreactie te beperken.

Sommige patiënten kunnen ook statine voorgeschreven krijgen, een cholesterolverlagend medicijn om het risico op hartaandoeningen te verlagen.

profylaxe

- Dieet en voeding.

Hoewel onderzoekers niet hebben vastgesteld dat voeding en voeding een rol spelen bij het ontstaan ​​of voorkomen van ziekten, zijn beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg kan de volgende dieetveranderingen aanbevelen voor patiënten met een medische aandoening om hun gezondheid te maximaliseren: nier:

• Beperk de inname van natrium (zoals keukenzout)
• Het eten van een dieet met weinig verzadigd vet en cholesterol.

Voorspelling

Hoewel IgA-nefropathie meestal goedaardig is, is nierziekte in het eindstadium ontwikkelt zich bij 15-20% van de patiënten binnen 10 jaar na het begin van de ziekte en bij ongeveer 25-30% van de patiënten op 20-jarige leeftijd.

De geschatte levensverwachting is slechts 6 jaar, in het kader van andere factoren die het totale resultaat beïnvloeden. Deze statistiek is echter uniek voor elke persoon en het kan zijn dat u langer leeft.

Veel factoren leiden tot de progressie van IgA-nefropathie en beperken de levensverwachting. Deze omvatten de ontwikkeling van complicaties zoals: suikerziekte, hoge bloeddruk en hart- en vaatziekten. Ze verminderen de levensverwachting van een persoon met de ziekte van Berger tot een nog kortere periode.