Meningeoom: wat is het, oorzaken, symptomen, behandeling, prognose

Wat is een meningeoom?

meningeoom Is een tumor die groeit uit cellen van de arachnoïde hersenvliezen, namelijk het arachnoïde endotheel, het weefsel dat de hersenen en het ruggenmerg bedekt. Behalve metastasen naar de hersenen vanuit andere organen, zijn meningeomen de meest voorkomende intracraniële tumor en de meest voorkomende primaire hersentumor. Ze komen vaker voor bij vrouwen en ouderen en ontwikkelen zich bij ongeveer 8 op de 100.000 mensen per jaar. Compressie van de hersenen en/of het ruggenmerg door een meningeoom kan leiden tot symptomen zoals hoofdpijn, toevallen, verlies van gezichtsvermogen, mentale veranderingen en zwakte. Deze tumoren worden voornamelijk behandeld met chirurgische verwijdering (resectie), die kan worden gecombineerd met bestralingstherapie, vooral als de locatie van de tumor zodanig is dat deze niet volledig kan worden verwijderd.

Invoering.

De term meningeoom werd in 1922 bedacht door Dr. Harvey Cushing. Sindsdien is het begrip van meningeoom aanzienlijk verbeterd en zijn er verschillende subtypes geïdentificeerd. Vanaf 2019 hersentumoren, waaronder meningeoom, worden geclassificeerd op basis van de criteria van het classificatiesysteem van de Wereldgezondheidsorganisatie 2016. Meningioma is verdeeld in drie hoofdcategorieën op basis van hun graad. Tumorgraad wordt bepaald door microscopische evaluatie en verwijst naar de mate van maligniteit van de cellen waaruit het is samengesteld: laaggradige tumoren vermenigvuldigen zich langzamer en eruit zien als normale cellen, terwijl hoogwaardige tumoren agressiever zijn, zich sneller vermenigvuldigen en niet lijken op de cellen waar ze vandaan komen. gebeuren. Volgens de WHO-classificatie van 2016 zou een meningeoom van graad I anders worden geclassificeerd als graad II in de aanwezigheid van tumorinvasie in de hersenen. De meeste meningeomen (80-85%) zijn goedaardig (graad I), 15-18% zijn atypisch (graad II) en 1-3% is kwaadaardig (graad III). Hooggradige tumoren kunnen vanzelf ontstaan ​​of als gevolg van kwaadaardige progressie van tumoren van lagere graad.

Tekenen en symptomen

Meningeoom kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt meestal voor bij ouderen; de mediane leeftijd op het moment van diagnose is 65 jaar (wat betekent dat de helft van de gediagnosticeerde mensen ouder zal zijn dan deze leeftijd en de andere helft lager). Mogelijke symptomen van meningeoom zijn variabel en hangen af ​​van de locatie van de tumor, evenals van de compromitterende gebieden van de hersenen en de wervelkolom.

Parasagittaal meningeoom kan leiden tot symptomen zoals hoofdpijn, toevallen (epilepsie) en zwakte van de ledematen. De druk in de schedel (intracraniale druk) kan worden verhoogd en zwelling van de oogzenuw en verminderd gezichtsvermogen veroorzaken. Er kunnen zich ook andere visuele defecten ontwikkelen. Compressie op de frontale kwab kan leiden tot persoonlijkheidsveranderingen, verminderde cognitie en een gebrek aan emotie en interesse (apathie). Betrokkenheid van het cerebellum kan leiden tot onevenwichtigheden in het looppatroon (ataxie), verminderde coördinatie (dysmetrie) en onwillekeurige oogbewegingen (nystagmus).

Gehoorverlies kan optreden als de tumor zich bevindt op de kruising tussen het cerebellum en een gebied van de hersenstam dat bekend staat als de brug. Een tumor in de opening van de schedel waar het ruggenmerg aansluit op de hersenstam (grote opening) kan ook zwakte in de armen en benen veroorzaken. Compressie door meningeomen kan ook de verwijdering van hersenvocht belemmeren en leiden tot ophoping van hersenvocht in de hersenen, een aandoening die bekend staat als waterhoofd.

Ongeveer 10% van de meningeomen komt voor in de wervelkolom (spinale meningeomen), meestal in de thoracale regio. Symptomen die gepaard gaan met dwarslaesie zijn onder meer moeite met lopen, zwakte en gevoelloosheid in de benen, pijn en moeite met urineren en/of poepen.

Oorzaken en risicofactoren

Zoals de naam al doet vermoeden, komt meningeoom van hersenvliezen, dit zijn membranen die de hersenen en het ruggenmerg bedekken. Meer specifiek komen de meeste meningeomen voort uit een type cel in de hersenvliezen die bekend staat als de arachnoïde membraancellen, die betrokken zijn bij de resorptie van hersenvocht.

Hoewel de exacte oorzaken van meningeoom bij sommige mensen in de meeste gevallen onbekend zijn, wordt aangenomen dat verschillende moleculaire mechanismen betrokken zijn bij de ontwikkeling van meningeoom. In meningeoomcellen zijn vaak verschillende genen veranderd (gemuteerd), waarvan een van de belangrijkste is: NF2. Dit gen produceert merlin, een tumorsuppressor-eiwit dat de groei van cellen die met elkaar in contact staan, vermindert (remt). Er is ook aangetoond dat meningeoomcellen het eiwit survivine tot expressie brengen, dat een remmer is van geprogrammeerde celdood (apoptose). Groeifactoren en groeifactorreceptoren zoals bloedplaatjesgroeifactor en HER2spelen ook een rol bij de ontwikkeling van sommige meningeomen. Overexpressie tumoren HER2lijkt samen te hangen met een hoger terugvalpercentage.

Meningeoom heeft andere kenmerken die veel soorten tumoren gemeen hebben: ze hebben de neiging om talrijke bloedvaten, die de stroom van voedingsstoffen die kunnen helpen verhogen groei. Vasculaire endotheliale groeifactor (VEGF) is betrokken bij de ontwikkeling van nieuwe bloedvaten (angiogenese) en wordt vaak tot overexpressie gebracht in tal van tumoren, waaronder meningeoom. Een kenmerkend kenmerk van maligne meningeoom is een verhoogd vermogen om telomeren te verlengen als gevolg van mutaties in het gen TERT. Telomeren bevinden zich aan het einde van het chromosoom en worden bij elke celdeling korter totdat ze te kort zijn voor celdeling. Ze kunnen worden verlengd door het enzym telomerase, dat een verhoogd replicatiepotentieel voor cellen geeft en tumorgroei bevordert. TERT het gen codeert voor een subeenheid van het telomerase-enzym.

Sommige meningeomen dragen progesteron-, oestrogeen- en androgeenreceptoren, wat aangeeft dat hormonen mogelijk betrokken kunnen zijn bij de groei van sommige meningeomen. Andere factoren die wijzen op de rol van geslachtshormonen bij meningeoom is het feit dat ze vaker voorkomen bij vrouwen en dat de bijbehorende symptomen kunnen verergeren tijdens perioden van overmatig progesteron, zoals: zwangerschap. De rol van geslachtshormonen bij de ontwikkeling en groei van meningeoom is echter niet goed begrepen.

Getroffen populaties

Meningeoom is goed voor ongeveer een kwart tot een derde van de primaire intracraniële tumoren (exclusief metastasen van andere tumoren) en ontwikkelt zich bij ongeveer 8 van de 100.000 mensen per jaar. Vanaf 2010 zijn alleen al in de Verenigde Staten 170.000 mensen gediagnosticeerd met meningeoom. Er zijn geen gegevens voor Rusland. Dit is echter waarschijnlijk een onderschatting, aangezien uit Amerikaanse autopsiegegevens blijkt dat tot 2,8% van de mensen een meningeoom heeft. De overgrote meerderheid van deze tumoren is echter te klein om symptomen te veroorzaken en zal nooit groot genoeg worden om klinisch significant te zijn.

Meningeoom komt het meest voor bij oudere volwassenen, met een mediane leeftijd bij diagnose van 65 (dit betekent dat de helft van de gediagnosticeerde mensen ouder zal zijn dan deze leeftijd en de andere helft lager). Deze tumoren zijn zeldzaam bij kinderen. Het is opmerkelijk dat ze ontstaan ​​in verband met syndromen zoals type II neurofibromatose. (Zie Verwante aandoeningen voor meer informatie.) Ze komen 2-3 keer vaker voor bij volwassen vrouwen, maar ze komen even vaak voor bij jongens en meisjes, evenals in het geval van maligne meningeoom. Spinale meningeoom komt voor in een verhouding van 9: 1 vrouw: man. Meningeoom komt ook iets vaker voor bij zwarten. Een andere bekende risicofactor is eerdere blootstelling aan ioniserende straling, bijvoorbeeld bij mensen die eerder radiotherapie aan het hoofd hebben gekregen. Stralingsgeassocieerd meningeoom is vaker atypisch of kwaadaardig en meervoudig. In de meeste gevallen treden ze ten minste 20 jaar na blootstelling op.

Verwante aandoeningen

Aandoeningen die verband houden met meningeoom kunnen worden onderverdeeld in twee categorieën: syndromen met meerdere symptomen en tekenen, waarvan er één is: verhoogd risico op meningeoom en ziekten die geen meningeoom zijn maar die bij patiënten een vergelijkbaar meningeoom kunnen vertonen symptomen.

—​ Syndromen geassocieerd met de ontwikkeling van meningeoom.

• Type 2 neurofibromatose (NF2) is een zeldzame genetische aandoening die voornamelijk wordt gekenmerkt door goedaardige tumoren afkomstig van Schwann-cellen (schwannoglioom), dat zijn cellen die een isolerende myelineschede vormen rond zenuwen buiten de hersenen en het ruggenmerg (perifere zenuw systeem). In NF2 vormt schwannoom zich meestal rond beide vestibulochulaire zenuwen, die evenwichts- en geluidsimpulsen van de binnenoren naar de hersenen overbrengen. Deze tumoren worden vestibulaire schwannomen of akoestische neuromen genoemd. Mensen met NF2 hebben ook een verhoogd risico om zich te ontwikkelen staar en sommige tumoren van de hersenen en het ruggenmerg, waaronder meningeomen.
• schwannomatose - een aandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van meerdere schwannomen, bijna altijd zonder vestibulaire schwannomen, die worden gediagnosticeerd in NF2. Patiënten met schwannomatose kunnen goedaardige tumoren ontwikkelen in de hersenen (inclusief meningeoom) en langs de spinale of perifere zenuwen.
• Meningeoom komt ook vaker voor bij mensen met predispositiesyndromen voor kanker. Deze syndromen zijn meervoudig en omvatten het Gorlin-syndroom, het Cowden-syndroom, het Li-Fraumeni-syndroom en het von Hippel-Lindau-syndroom.

- Ziekten met symptomen die lijken op die van een meningeoom.

Andere soorten hersentumoren hebben symptomen die lijken op meningeomen. Ze zijn ingedeeld op basis van hun oorsprong. Voorbeelden zijn onder meer: gliomen, medulloblastomen en hersenmetastasen, die vaker voorkomen dan tumoren die in de hersenen ontstaan ​​(primaire tumoren hersenen) en komen van kankers in andere delen van het lichaam, waaronder de longen, borsten en het maag-darmkanaal traktaat.

Intracraniële abcessen kunnen ook leiden tot neurologische symptomen die vergelijkbaar zijn met die bij meningeomen. Oorzaken hersenabcessen zijn meervoud en omvatten bacteriële meningitis, schimmel- en parasitaire infecties (respectievelijk cryptokokkose en cysticercose), septische hersenembolie en hersenontsteking (encefalitis).

Diagnostiek

De diagnose meningeoom is voornamelijk gebaseerd op de medische geschiedenis van de patiënt en lichamelijk onderzoek, medische beeldvorming en analyse van de cellen waaruit de tumor bestaat. Een patiënt met tekenen en symptomen die wijzen op betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel, zoals recente epileptische aanvallen of neurologische deficiëntie, meestal ondergaande medische beeldvorming van de hersenen en/of wervelkolom met behulp van computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI).

MRI is de geprefereerde beeldvormingstechniek voor de primaire beoordeling van hersentumoren. Hoewel meningeomen kunnen worden vermoed door medische beeldvorming vanwege hun karakteristieke locatie, biedt analyse van tumorcellen de meest nauwkeurige diagnose. Meningeoomcellen kunnen worden verkregen door een deel van de tumor te verwijderen met een biopsie.

Meningeomen worden echter meestal operatief verwijderd zonder voorafgaande biopsie, omdat dit naast een diagnostisch voordeel ook een therapeutisch voordeel biedt. Zodra de tumorcellen zijn verkregen, kunnen ze onder een microscoop worden onderzocht door een patholoog die de diagnose zal bevestigen. Een laboratoriumtechniek genaamd immunohistochemie kan worden gebruikt om de identificatie van meningeoomcellen te vergemakkelijken.

Standaard behandelingen

Standaardbehandeling voor meningeoom - volledige verwijdering (resectie) van de tumor. Deze procedure wordt uitgevoerd door een neurochirurg; De arts is gespecialiseerd in de chirurgische behandeling van ziekten van het zenuwstelsel. Om toegang te krijgen tot de hersenen voor tumorresectie, wordt een deel van de schedel verwijderd (craniotomie) en na de operatie teruggebracht naar de site. Als de tumor een grote bloedtoevoer heeft, wat de operatie kan bemoeilijken, kan deze vóór de operatie worden gebruikt een techniek genaamd angiografie om de bloedvaten die de tumor voeden te blokkeren (emboliseren) om deze te verlichten resectie.

Verschillende chirurgische technieken kunnen ook worden gebruikt om spinale meningeoom te behandelen. Vaak is één operatie voldoende. Als de lokalisatie van de tumor echter zodanig is dat deze niet volledig kan worden verwijderd vanwege de nabijheid van belangrijke structuren, kan deze worden gebruikt bestralingstherapie alleen of in combinatie met een operatie. Stralings-oncologen - artsen die gespecialiseerd zijn in het gebruik van bestralingstherapie voor de behandeling van tumoren en kankers. Bestralingstherapie omvat het gebruik van hoogenergetische röntgenstralen of andere soorten energie of energie om tumorcellen te vernietigen.

Voor meningeoom wordt externe bestralingstherapie het meest gebruikt. Veel apparaten kunnen worden gebruikt voor uitwendige bestralingstherapie, maar het doel is in alle gevallen hetzelfde: gericht op de tumor en stel het bloot aan multi-beam straling om het te vernietigen terwijl schade aan gezond hersenweefsel zoveel mogelijk wordt vermeden Kan zijn. Vanwege het hoge risico op recidief wordt voor velen na een operatie vaak bewust bestralingstherapie toegepast atypische meningomen en regelmatig voor alle kwaadaardige meningomen, zelfs als de tumor volledig was VERWIJDERD. Bestralingstherapie kan alleen worden gebruikt als de tumor niet operatief kan worden verwijderd.

Chemotherapie wordt meestal niet gebruikt om een ​​meningeoom te behandelen. Echter, hydroxyurea, een oud chemotherapiemiddel, wordt soms gebruikt wanneer chirurgie en bestralingstherapie zijn uitgeput. Het heeft echter een beperkte therapeutische respons getoond. Andere medicijnen die kunnen worden gebruikt om meningeoom te behandelen, zijn onder meer het voorschrijven van bloedverdunners (anticoagulantia) zoals heparine om vermindering van het risico op een bloedstolsel (trombose) na een operatie of anti-epileptica als de aangedane persoon zich ontwikkelt stuiptrekkingen.

Na de behandeling kunnen patiënten revalidatie nodig hebben om de door de tumor of de behandeling aangetaste functie te herstellen. In de revalidatieteams zitten veel gezondheidswerkers, waaronder artsen, fysiotherapeuten, ergotherapeuten en verpleegkundigen.

Voorspelling

Aangezien de meeste meningeomen goedaardig zijn, zijn de overlevingspercentages van zieke mensen relatief hoog: meer dan 80% van de patiënten overleeft meer dan 5 jaar, ongeveer 75% overleeft meer dan 10 jaar en ongeveer 70% overleeft langer 15 jaar. Oudere leeftijd, mannelijk geslacht, slechte basisgezondheid en hoogwaardige tumoren worden geassocieerd met een lagere levensverwachting.

Meningeomen van lagere kwaliteit die volledig operatief zijn verwijderd, komen meestal niet terug. Sommige tumoren kunnen echter niet volledig worden verwijderd vanwege hun locatie en nabijheid van belangrijke structuren. De vuistregel voor recidieven van onvolledig gereseceerde meningeomen is dat de recidiefpercentages 30%, 60% en 90% zijn na respectievelijk 5, 10 en 15 jaar. Gereseceerde tumoren van hogere graad kunnen terugkeren, zelfs met schijnbare volledige resectie, meestal binnen 2 of 3 jaar. Tumoren die al zijn teruggekomen, hebben een grotere kans om terug te komen, meestal binnen een kortere periode. Metastasen naar de wervelkolom en andere organen zijn zeldzaam bij meningeomen en worden meestal geassocieerd met graad III tumoren.