Syndroom (ziekte) Mikulich: oorzaken, symptomen, behandeling, prognose

Wat is het Mikulich-syndroom?

Syndroom (ziekte) Mikulich Is een chronische aandoening die wordt gekenmerkt door abnormale vergroting van klieren in het hoofd en de nek, waaronder bij de oren (parotisklieren) en rond de ogen (traanklieren) en mond (speekselklieren). De amandelen en andere klieren in de zachte weefsels van het gezicht en de hals kunnen ook betrokken zijn. Hoewel de ziekte van Mikulicz bijna altijd wordt beschreven als een goedaardige aandoening, komt deze altijd voor in combinatie met een andere onderliggende aandoening, zoals: tuberculose, leukemie, syfilis, Hodgkin-lymfoom, lymfosarcoom (non-Hodgkin lymfoom), syndroom van Sjogren of lupus erythematosus (SL). Mensen met het Mikulicz-syndroom hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van lymfomen.

Sommige mensen met het Mikulicz-syndroom kunnen terugkerende koorts krijgen. Koorts kan gepaard gaan met droge ogen, verminderde tranenvloed en ontsteking van verschillende delen van de ogen (uveïtis). De klassieke symptomen zijn een vergrote traanklier, een vergrote parotisklier, een droge mond en droge ogen.

De exacte oorzaak van het syndroom van Mikulich is niet bekend. Sommige wetenschappers zijn van mening dat de ziekte van Mikulich moet worden beschouwd als een vorm van het syndroom van Sjögren.

Tekenen en symptomen

De ziekte van Mikulich wordt gekenmerkt door het plotseling optreden van een extreem droge mond (xerostomie), wat kan leiden tot slikproblemen (dysfagie) en tandbederf. Andere symptomen zijn onder meer:

• vergroting van de traanklieren, wat leidt tot de afwezigheid of afname van tranen;
• Vergrote klieren in de nek (parotisklieren)
• pijnloze ontsteking van de speekselklieren.

De klieren bij de kaak (submandibulaire) kunnen ook opzwellen. Symptomen kunnen lange tijd aanhouden of komen en gaan met frequente terugvallen. De symptomen van de ziekte van Mikulicz lijken erg op die van het syndroom van Sjögren, en sommige onderzoekers vermoeden dat het dezelfde aandoening kan zijn (zie hieronder). (Zie de sectie "Verwante aandoeningen" in het artikel).

Oorzaken en risicofactoren

De exacte oorzaak van het syndroom van Mikulich is onbekend, hoewel vermoed wordt dat dit het geval is auto immuunziekte. Auto-immuunziekten treden op wanneer de natuurlijke afweer van het lichaam tegen "vreemde" of binnendringende organismen (bijvoorbeeld virussen, bacteriën) beginnen gezonde weefsels aan te vallen door onbekende redenen.

Symptomen van het Mikulicz-syndroom kunnen optreden als gevolg van een overmatige ophoping van bepaalde witte bloedcellen (lymfocyten) in veel klieren van het gezicht, de mond en/of de hals.

Getroffen populaties

De ziekte van Mikulich treft meer vrouwen dan mannen en komt het meest voor op middelbare leeftijd.

De aandoening komt vaak voor in combinatie met het syndroom van Sjögren. Sommige wetenschappers hebben gesuggereerd dat het syndroom van Mikulicz en het syndroom van Sjögren in feite dezelfde aandoening kunnen zijn.

Verwante aandoeningen

Symptomen van de volgende aandoeningen kunnen vergelijkbaar zijn met die van de ziekte van Mikulich. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose:

• varkentje (parotitis) Is een acute virale ziekte die pijnlijke ontsteking en zwelling van de speekselklieren veroorzaakt, inclusief de parotis-, submandibulaire, sublinguale en buccale klieren. Ooit was de bof een veel voorkomende infectieziekte bij kinderen. In 1967 werd echter een vaccin ontwikkeld tegen de ziekte. Het begin van de ziekte wordt gekenmerkt door hoofdpijn, verlies van eetlust, een algemeen gevoel van niet lekker voelen (malaise) en een hoge of lage temperatuur. Binnen 24 uur stijgt de temperatuur tot ongeveer 40 graden en treedt meestal op met pijn en zwelling van de klieren aan de voorkant van de oren (parotis en onder de kaak (submandibulaire).
• Heerfordt-syndroom (uveoparotide koorts), vergelijkbaar met het syndroom van Mikulich en is soms het eerste symptoom van een andere ziekte, sarcoïdose van de longen. Het Heerfordt-syndroom wordt gekenmerkt door zwelling van de klieren aan de voorkant van de oren (parotisklieren) en verlamming van een of meer hersenzenuwen. De zenuwen van het gezicht worden het vaakst aangetast.
• Syndroom van Sjogren - een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door progressieve degeneratie van de slijmafscheidende klieren, vooral de mond (speeksel) en ogen (traan). Symptomen van het syndroom van Sjögren beginnen gewoonlijk plotseling en kunnen een ontsteking van de vliezen rond de ogen en het hoornvlies omvatten (keratoconjunctivitis). Verschillende gradaties van droge mond (xerostomie) kunnen slikproblemen en/of tandaandoeningen veroorzaken.
• Zwelling van de klieren in de parotisregio kan om veel verschillende redenen voorkomen. Pijnloze zwelling aan beide zijden van het gezicht kan optreden zonder koorts en in combinatie met andere aandoeningen zoals cirrose van Laenneck, chronisch alcoholisme, ondervoeding, suikerziekte, zwangerschap, borstvoeding en/of hypertriglyceridemie. Kwaadaardige en goedaardige tumoren van de speekselklieren kunnen ook zwelling van de speekselklieren veroorzaken. Parotisvergroting kan ook in verband worden gebracht met het gebruik van bepaalde medicijnen (zoals guanethidine of jodium). Verstopping van het kanaal van de parotisklier naar de opening (kanaal Stensen) van calciumfosfaten (calcificatie) kan ook parotisoedeem veroorzaken.

Standaard behandelingen

Een biopsie van een van de gezwollen klieren is de sleutel tot het diagnosticeren van het Mikulicz-syndroom. Echografisch onderzoek van het gebied kan andere oorzaken van de zwelling van de klier helpen uitsluiten. De behandeling van deze aandoening is symptomatisch. Medische therapie is productiever gericht op het behandelen van een onderliggende medische aandoening. Kunsttranen kunnen worden gebruikt om vocht in de ogen te houden en kunstmatig speeksel kan worden gebruikt om orale symptomen te behandelen.

Sommige mensen met de ziekte van Mikulicz krijgen mogelijk een zacht, nat dieet voorgeschreven. Het kan helpen bij het verlichten van pijn veroorzaakt door kauwen en slikken. Andere behandelingen zijn symptomatisch en ondersteunend.

Andrey Zakirov/ auteur van het artikel