Otosclerose: wat is het, symptomen en behandeling, oorzaken, preventie

Wat is otosclerose?

Otosclerose wordt een gestaag progressieve degeneratieve ziekte van het gehoororgaan genoemd als gevolg van disfunctie gehoorbeentjes in het middenoor, gemanifesteerd door tinnitus, duizeligheid en geleidelijke verslechtering horen. Klinisch wordt deze ziekte gediagnosticeerd bij 0,1-1% van de wereldbevolking, en het histologische stadium wordt postuum gevonden en wordt waargenomen bij elke 8-10e inwoner van de aarde. De eerste symptomen van otosclerose verschijnen vooral op de leeftijd van 25-35 jaar, en 3 van de 4 gevallen zijn vrouwen. Laten we proberen erachter te komen wat de oorzaken en mechanismen zijn van de ontwikkeling van otosclerose, hoe het zich klinisch manifesteert, en praten over de diagnosemethoden en de principes van behandeling en preventie van deze aandoening.

Oorzaken en risicofactoren

Genetische defecten worden gevonden bij 4 op de 10 patiënten met otosclerose.

Tot op heden is de etiologie van deze ziekte niet definitief opgehelderd. Experts zijn van mening dat er een erfelijke aanleg is voor otosclerose, omdat het familiale karakter van de ziekte vaak wordt waargenomen. Bovendien worden bij bijna 40% van de patiënten tijdens onderzoek verschillende genetische defecten onthuld.

De uitlokkende factoren bij de ontwikkeling van otosclerose in een daarvoor vatbaar organisme zijn infectieziekten, in het bijzonder mazelen, evenals hormonale stoornissengeassocieerd met zwangerschap, bevalling, borstvoeding, menopauze en pathologie endocrien systeem Dames.

Andere risicofactoren voor otosclerose zijn:

• afwijkingen in de ontwikkeling van het gehoororgaan (in het bijzonder aangeboren fixatie van de stijgbeugel);
• chronische ontstekingsziekten van het middenoor;
• de ziekte van Paget;
• fysieke en psycho-emotionele overbelasting;
• werken in een ruimte met veel lawaai.

Het principe van het gehoororgaan en het mechanisme van ontwikkeling van otosclerose

Het gehoororgaan, d.w.z. oor, anatomisch is het gebruikelijk om in 3 delen te verdelen:

• uitwendig oor (oorschelp, uitwendige gehoorgang, trommelvlies),
• middenoor (beweegbare gehoorbeentjes - malleus, aambeeld en stijgbeugel),
• binnenoor (benige en vliezige labyrinten gevuld met vloeistoffen - peri- en endolymfe).

Het geluid, dat wordt opgevangen door de oorschelp, komt de uitwendige gehoorgang binnen en bereikt het trommelvlies, waardoor het gaat oscilleren. Deze trillingen worden doorgegeven aan de eerste van de gehoorbeentjes, grenzend aan het membraan, - de hamer, waarvan de beweging trillingen naar het aambeeld stuurt, dat is verbonden met de stijgbeugel en zendt aarzeling voor hem. De grens tussen het midden- en binnenoor is het ovale venster, dat met de stijgbeugel met de buitenkant verbonden is. Trillingen van de stijgbeugel door het ovale venster komen het binnenoor binnen en, met de vloeistoffen die het vullen, worden doorgegeven aan de zogenaamde haarcellen. Deze cellen zijn in wezen zenuwreceptoren - ze genereren impulsen en geven deze door langs de vestibulaire cochleaire (auditieve) zenuw naar de subcorticale en vervolgens naar de corticale gehoorcentra.

Normaal gesproken is de labyrintbotcapsule bot zonder secundaire ossificatie. Met otosclerose in het botlabyrint wordt het proces van osteogenese geactiveerd en worden spongisatiezones gevormd in de verschillende delen (de vorming van onrijp, overvloedig aangevoerd botweefsel), die vervolgens worden verhard en omgezet in een volgroeid bot. Als gevolg hiervan neemt de mobiliteit van de stijgbeugel geleidelijk af en bij afwezigheid van behandeling wordt deze vroeg of laat volledig geïmmobiliseerd - ankylose wordt gevormd. Het slakkenhuis en andere delen van het labyrint kunnen ook betrokken zijn bij het pathologische proces. De overdracht van trillingen door de structuren van het midden- en binnenoor is verstoord, de impuls bereikt de hersencentra niet - de patiënt merkt een gehoorverlies op.

In de regel zijn beide oren betrokken bij het pathologische proces, maar het gehoor daarin neemt asymmetrisch af. In 15% van de gevallen wordt een eenzijdige vorm van otosclerose gediagnosticeerd.

Classificatie van otosclerose

Er zijn verschillende classificaties van deze ziekte.

Afhankelijk van de aard van de veranderingen in het midden- en binnenoor zijn er:

• fenestrale (stapediale) otosclerose - foci van osteosclerose bevinden zich in het gebied van de labyrintvensters; alleen de geluidsgeleidende functie van het oor is verstoord; dit is de meest gunstige vorm van otosclerose, omdat het onderhevig is aan chirurgische correctie met de kans op volledig herstel van het gehoor;
• cochleaire otosclerose - foci van sclerotische veranderingen bevinden zich buiten de ramen van het labyrint en worden veroorzaakt door schade aan de botcapsule van het slakkenhuis; tegelijkertijd wordt de geluidsgeleidende functie van het binnenoor verstoord; chirurgische behandeling leidt niet tot volledig gehoorherstel.
• gemengde otosclerose - de functies van zowel perceptie als geluidsoverdracht door het binnenoor nemen af; het resultaat van de behandeling is het herstel van de gehoor-naar-beengeleiding.

Volgens de snelheid van het verloop van de ziekte zijn er 3 vormen:

• voorbijgaand (of snel) - ontwikkelt zich bij 11% van de patiënten;
• langzaam - bij 68% van de patiënten;
• intermitterend - bij 21% van de patiënten.

Tijdens het verloop van de ziekte worden 2 stadia onderscheiden:

• otospongie (actief);
• sclerotisch (inactief).

Het proces van verzachting en verharding van het bot is een enkel proces en wordt gekenmerkt door een golvend verloop: de stadia vervangen elkaar periodiek - ze wisselen elkaar af.

Tekenen en symptomen

Een van de symptomen van gestaag progressieve otosclerose is: geluid in oren.

Het verloop van de ziekte kan worden onderverdeeld in 4 perioden:

• oorspronkelijke periode;
• periode van levendige klinische symptomen;
• terminale periode.

Daarnaast is er ook het zogenaamde histologische stadium van de ziekte: cellulaire veranderingen in weefsels van de structuren van het midden- en binnenoor zijn aanwezig, maar de klinische manifestaties van de ziekte zijn nog steeds afwezig.

Otosclerose begint meestal in de jonge volwassenheid, 25-35 jaar. Sommige patiënten merken het verschijnen van de eerste tekenen en symptomen van otosclerose op in de kindertijd of adolescentie - eerder dan 18 jaar. De ziekte ontwikkelt zich geleidelijk, vordert gestaag en bereikt een maximum op de leeftijd van 40 jaar. Tegen de achtergrond van scherpe hormonale schommelingen - tijdens zwangerschap, na abortus, tijdens borstvoeding - neemt de snelheid van progressie van otosclerose toe. In sommige gevallen ontwikkelt de aandoening zich razendsnel.

De belangrijkste klachten van patiënten die lijden aan otosclerose zijn:

1. Geleidelijk progressief gehoorverlies. In het beginstadium van de ziekte wordt slechts één oor aangetast en neemt de perceptie van alleen geluiden van lage tonen af ​​- mannelijke spraak wordt door de patiënt moeilijker waargenomen dan vrouwelijk. Als alleen de stijgbeugel wordt aangetast, wordt de zogenaamde Willis-paracusis opgemerkt (in een lawaaierige omgeving lijkt de patiënt beter, maar dit is een valse sensatie - alleen de gesprekspartners van de patiënt proberen het achtergrondgeluid in een gesprek te overwinnen en zeggen luider). Bovendien is de spraakperceptie aanzienlijk verminderd tijdens het kauwen van voedsel en tijdens het lopen - dit fenomeen wordt Weber's paracusis genoemd. Na 1-2 jaar vanaf het moment dat de eerste symptomen verschijnen, merkt de patiënt een afname van het gehoor in het tweede oor op, bovendien is de perceptie van niet alleen lage, maar ook hoge tonen verminderd. Naarmate het proces vordert, begrijpt de patiënt de gewone spraak nauwelijks en neemt hij helemaal geen fluistering waar.
2. Lawaai in het oor. Het kan een- of tweezijdig zijn, van voorbijgaande aard of constant, hoog (fluit) of laag (gebrom), de intensiteit kan variëren. De ernst van het geluid is niet afhankelijk van de mate van gehoorverlies.
3. Duizeligheid. Meestal is het niet intens, van voorbijgaande aard. Bij ernstige aanvallen van duizeligheid en andere tekenen van labyrintitis moet men denken aan andere oorzaken van gehoorverlies en niet aan otosclerose.
4. Oorpijn. Een onstabiel, barstend karakter komt alleen voor in het sclerotische stadium van de ziekte. Gelokaliseerd in het gebied achter het oor.

Van de algemene symptomen van de ziekte moet het neurasthenisch syndroom worden opgemerkt. Het komt voor in de latere stadia van de ziekte, vergezeld van een uitgesproken gehoorverlies. De ontwikkeling van het syndroom is te wijten aan het feit dat het door gehoorverlies moeilijk wordt voor de patiënt om met anderen te communiceren. Hij vermijdt contact met mensen, wordt prikkelbaar, lusteloos en teruggetrokken, merkt het optreden van slaperigheid overdag en een verslechterende nachtrust op.

Diagnostiek

Op basis van de klachten van de patiënt over gehoorverlies, tinnitus, duizeligheid, zal de KNO-arts een ziekte van het midden- of binnenoor vermoeden. Een onderzoek van het oor (otoscopie) en aanvullende onderzoeksmethoden zullen hem helpen de diagnose te verduidelijken.

Tijdens de otoscopie kunnen veranderingen die kenmerkend zijn voor otosclerose worden gedetecteerd: atrofie en droge huid van de uitwendige gehoorgang, verminderde gevoeligheid bij irritatie, gebrek aan oor zwavel. Het trommelvlies ziet er in de meeste gevallen normaal uit.

Van de aanvullende onderzoeksmethoden worden meestal de volgende gebruikt:

• audiometrie (met otosclerose zal de perceptie van fluisterspraak worden aangetast);
• stemvork (verminderde geluidsoverdracht door de lucht en door weefsels - normaal of verhoogd);
• studie van de drempel van gevoeligheid voor echografie;
• akoestische impedantiemeting (er wordt een afname van de mobiliteit van de gehoorbeentjes vastgesteld);
• methoden die de vestibulaire functie van het oor onderzoeken - indirecte otolithometrie, stabilografie, vestibulometrie; hyper- of hyporeflectie onthullen;
• Röntgenfoto van de botten van de schedel (veranderingen in de structuur van het botweefsel van het labyrint worden bepaald);
• computertomografie van de schedel (de meest nauwkeurige, meest objectieve methode waarmee u duidelijk kunt bepalen de lokalisatie van foci van otosclerose, hun prevalentie en de mate van activiteit van de pathologische Verwerken;
• consultatie van eng gerichte specialisten - een vestibuloloog en een otoneuroloog.

De arts moet otosclerose onderscheiden van andere pathologische aandoeningen, waarvan de belangrijkste zijn:

• chronische etterende otitis media;
• zelfklevend medium otitis;
• cholesteatoom;
• neuritis van de gehoorzenuw;
• otitis externa;
• zwavel plug;
• systemische osteopathieën vergezeld van ankylose van de stijgbeugel;
• oor tumoren;
• de ziekte van Menière;
• labyrintitis.

Standaard behandelingen

In veel gevallen van otosclerose is het helaas niet mogelijk om zonder chirurgische ingreep te doen.

Bij cochleaire en gemengde vormen van deze aandoening kan, om perceptief gehoorverlies te voorkomen, de patiënt een conservatieve behandeling worden voorgeschreven. Gewoonlijk worden de geneesmiddelen Ksidifon en Fosamax gebruikt met de gelijktijdige toediening van calcium en vitamine D.

De duur van de therapie is van 3 maanden tot zes maanden per jaar. Het wordt uitgevoerd onder controle van het gehoor.

In de meeste gevallen van otosclerose is chirurgische behandeling aangewezen. Het wordt uitgevoerd met als doel het gehoor te herstellen en de mogelijkheden van het slakkenhuis maximaal te benutten, zelfs als het gebruik van een hoortoestel noodzakelijk is.

De meest uitgevoerde operatie voor otosclerose wordt stapedoplastie of stapedotomie genoemd. De essentie is om een ​​deel van de stijgbeugel te vervangen door een prothese. In sommige gevallen worden de stijgbeugels volledig verwijderd en vervangen door een prothese. Een operatie wordt slechts aan één oor tegelijk uitgevoerd, de operatie aan het tweede is pas na zes maanden mogelijk.

Na de operatie mag de patiënt twee dagen alleen op het niet-geopereerde oor of op zijn rug liggen. Gedurende de maand zijn fysieke activiteit en vliegtuigvluchten ook gecontra-indiceerd.

De patiënt merkt de verbetering van het gehoor 7-10 dagen na de operatie op.

Een operatie genaamd stijgbeugelmobilisatie wordt soms uitgevoerd. De essentie ervan ligt in het herstellen van de mobiliteit van de stijgbeugel door deze los te maken van de botadhesies die hem immobiliseren.

Daarnaast kan een labyrintraamoperatie worden uitgevoerd, waarbij een nieuw venster in de wand van de labyrintvestibule wordt gemaakt. De laatste 2 operaties worden gekenmerkt door een instabiel effect: gedurende enkele jaren blijft het gehoor van de patiënt bestaan, maar daarna vordert het gehoorverlies snel.

Met goed uitgevoerde ooroperaties zijn complicaties zeldzaam, maar ze zijn nog steeds mogelijk:

• geluid in het oor;
• duizeligheid;
• perforatie van het trommelvlies;
• Sensorineuraal gehoorverlies;
• oor-liquorroe;
• acute middenoorontsteking;
• parese van de aangezichtszenuw;
• labyrintitis;
• meningitis.

Gehoorprothesen worden uitgevoerd als aanvulling op de chirurgische behandeling of als alternatief daarvoor.

profylaxe

Helaas is er nog geen specifieke profylaxe van de ziekte ontwikkeld. Vermijd langdurig verblijf in lawaaierige kamers, blootstelling aan stress en fysieke vermoeidheid, behandel inflammatoire ooraandoeningen op tijd.