Necrotiserende enterocolitis: wat is het, symptomen, behandeling, prognose?

Wat is necrotiserende enterocolitis?

Necrotiserende enterocolitis, afgekort NEK, Is een verwoestende ziekte die de darmen van de pasgeborene aantast. De stoornis komt meestal voor in te vroeg geboren baby'sgeboren minder dan 37 weken oud en wordt gekenmerkt door een ernstige ontsteking van de dunne of dikke darm van de baby, die kan leiden tot weefselsterfte (necrose).

NEC komt voor bij ongeveer 1 op de 1000 levendgeborenen. NEC kan optreden bij voldragen zuigelingen, maar komt veel vaker voor bij zeer premature zuigelingen, vooral zuigelingen met een zeer laag geboortegewicht - de incidentie varieert van 3% in baby's die bij de geboorte wegen 1251 tot 1500 gram (2 lb 12,13 oz tot 3 lb 4,91 oz) tot 11% voor baby's geboren minder dan 750 gram (1 lb 10,46 ons).

Necrotiserende enterocolitis treedt meestal op wanneer een pasgeborene enkele weken oud is en enterale voeding krijgt. Baby's klagen in eerste instantie over braken.

opgeblazen gevoel, bloederige ontlasting, lange adempauzes en verminderde activiteit. Dit kan leiden tot darmnecrose en perforatie.

Medische behandeling omvat stopzetting van enterale voeding (afgifte van voedzaam voedsel rechtstreeks in de maag), breedspectrumantibiotica en ondersteunende zorg. Een operatie is geïndiceerd als er tekenen zijn van darmperforatie en necrose. Deze ernstige gastro-intestinale aandoening gaat gepaard met aanzienlijke morbiditeit (complicaties die verband houden met de ziekte) en overlijden. Ondanks behandeling sterft ongeveer 15% van de baby's die NEC ontwikkelen, en sommige overlevende baby's lijden aan: meerdere complicaties zoals kortedarmsyndroom, groeiachterstand en langdurige zenuwaandoeningen ontwikkeling.

Het exacte mechanisme van deze ziekte, hoewel niet volledig begrepen, wordt als multifactorieel beschouwd en geassocieerd met: voortijdige darmontwikkeling, abnormale kolonisatie van darmmicro-organismen en ontsteking ingewanden. NEC blijft de belangrijkste oorzaak van morbiditeit en mortaliteit op de neonatale intensive care, ondanks aanzienlijke vooruitgang in de zorg voor premature baby's.

Tekenen en symptomen

Het begin van NEC treedt meestal op binnen de eerste paar weken na de geboorte wanneer borstvoeding wordt gestart, en de leeftijd waarop het begint is omgekeerd evenredig met de zwangerschapsduur bij de geboorte. In een vroeg stadium van de ziekte kunnen pasgeborenen tekenen van voedselintolerantie vertonen in de vorm van braken, een toename maagaspiraat, gal (groen) maagaspiraat of vermindering van buikgeruis met een opgeblazen gevoel en pijn.

Er kan grof of occult bloed in de ontlasting aanwezig zijn, wat wijst op schade aan het slijmvlies. Veel van deze symptomen zijn niet-specifiek en kunnen voorkomen bij andere ziekten. De progressie van necrotiserende enterocolitis leidt tot systemische symptomen zoals lethargie, lange adempauzes, genaamd apneu, temperatuurinstabiliteit en slechte doorbloeding (vloeistof door een orgaan of weefsel pompen). Uiteindelijk kan dit leiden tot ademhalingsfalen en cardiovasculaire collaps, waardoor mechanische ventilatie en vasopressoren nodig zijn. Waarneembare massa en erytheem (abnormale roodheid van de huid als gevolg van capillaire blokkade, zoals bij ontsteking) van de buikwand wijzen op een meer progressief ziekteproces.

Oorzaken en risicofactoren

Na jaren van onderzoek en klinische observatie blijft de etiologie en pathogenese van NEC ongrijpbaar. Verschillende belangrijke risicofactoren zijn consequent geïdentificeerd als belangrijke voorwaarden voor het ontstaan ​​van darmbeschadiging die leidt tot NEC. Deze omvatten vroeggeboorte, flesvoeding, abnormale microbiële kolonisatie van de darm en ischemie (wanneer bloedvaten in de darm vernauwd of geblokkeerd raken, wat de bloedstroom vermindert).

Prematuriteit blijft de belangrijkste belangrijke risicofactor voor necrotiserende enterocolitis. Onvolgroeidheid van de darmepitheelcelbarrière en het immuunsysteem lijkt bij te dragen aan pathogenese. Voor de geboorte heeft de foetus een steriele darmomgeving en na de geboorte wordt deze snel gekoloniseerd met bacteriën. Onjuiste kolonisatie met een overwicht van gramnegatieve bacteriën kan leiden tot verstoring van normaal darmepitheel, bacteriële translocatie en een overmatige ontstekingsreactie veroorzaken. De onderscheidende histologische bevindingen die bij NEC worden gezien, zijn ontsteking en coagulatienecrose (patroon van weefselsterfte). Ischemie is een andere belangrijke pathofysiologische factor bij de ontwikkeling van necrotiserende enterocolitis. Een verminderde zuurstoftoevoer naar darmcellen kan leiden tot celbeschadiging en necrose.

Getroffen populaties

NEC treft 5 tot 10% van de premature baby's die minder dan 1500 g wegen. Van de geïdentificeerde risicofactoren voor NEC blijven prematuriteit en geboortegewicht omgekeerd evenredig met het risico op NEC. Voldragen baby's die NEC ontwikkelen, hebben meestal speciale risicofactoren, zoals aangeboren hartafwijkingen, sepsis en lage bloeddruk (hypotensie).

Symptomatische aandoeningen

Veel andere gastro-intestinale aandoeningen kunnen necrotiserende enterocolitis nabootsen, dus het is belangrijk om een ​​alternatieve etiologie te overwegen en te behandelen bij het evalueren van een patiënt. Sepsis kan veroorzaken darmobstructie met opgeblazen gevoel en voedselintolerantie. Premature baby's, vooral degenen die indomethacine of steroïden gebruiken, kunnen ook spontane darmperforatie (SPP) hebben. SPK wordt gekenmerkt door geïsoleerde perforatie van de distale dunne darm.

Andere oorzaken van een ernstig opgeblazen gevoel bij pasgeborenen zijn onder meer darmobstructie als gevolg van: Ziekte van Hirschsprung, atresie van de dunne darm, meconium ileus en volvulus malrotatie. NEC kan ook worden aangezien voor allergische enterocolitis secundair aan koemelkeiwitallergie.

Diagnostiek

NEC wordt klinisch en radiografisch gediagnosticeerd. Zodra klinische verdenking ontstaat, wordt een abdominale röntgenfoto gemaakt als een eerste beoordeling. Dit wordt serieel herhaald, afhankelijk van de ernst en het klinische verloop om de progressie van de ziekte te beoordelen.

Kenmerkende tekenen van NEC op abdominale röntgenfoto's zijn onder meer intestinale pneumatose (lucht in de wand darm), pathologische permanent verwijde lussen, verdikte darmwand, pneumoperitoneum en gassen van portal aderen. Pneumoperitoneum, gedefinieerd als vrije lucht in de buik, is een chirurgische noodsituatie die duidt op darmperforatie en vereist meestal interventie.

Abdominale echografie kan ook worden gebruikt om de aanwezigheid van vrij vocht in de buik of formatie te beoordelen abces.

Aanvullende laboratoriumtests om de ernst van NEC te beoordelen, omvatten bloedkweek, stollingsonderzoeken en een handmatige differentiële CBC om leukocytose met bandemie te beoordelen. neutropenie, bloedarmoede en trombocytopenie. Bloedgassen worden serieel getest om de ernst te beoordelen acidose en de behoefte aan ademhalingsondersteuning of om te helpen bij vochtafvoer.

Standaard behandelingen

Behandeling voor necrotiserende enterocolitis hangt af van het klinische stadium. Als stadium I NEC wordt vermoed, bestaat de initiële behandeling uit darmrust met stopzetting van enterale voeding, nasogastrische decompressie, bloedkweek en breedspectrumantibiotica. Wanneer orale voeding wordt gestopt, wordt gestart met intraveneuze parenterale voeding. Zorgvuldige observatie met seriële onderzoeken en röntgenfoto's is noodzakelijk. De chirurg wordt geraadpleegd na bevestiging van stadium II of III NEC. Ondersteunende zorg omvat ademhalingsondersteuning, inotrope (cardiale) ondersteuning, vochtreanimatie en correctie van zuur-base-onbalans. Patiënten met NEC kunnen gedissemineerde intravasculaire stolling (DIC) ontwikkelen, een aandoening die voorkomt: normale bloedstolling) door consumptie van stollingsfactoren en transfusie van voedsel nodig bloed. De belangrijkste indicatie voor chirurgie bij NEC is een geperforeerde of necrotische darm. Andere indicaties zijn onder meer klinische verslechtering en ernstige abdominale distensie die het syndroom veroorzaakt buikcompartiment (orgaandysfunctie of falen door een sterke toename van de druk in de buik) holte). Meestal worden twee chirurgische benaderingen gebruikt, afhankelijk van het klinische beeld, laparotomie met resectie (verwijdering) van darmnecrose of primaire peritoneale drainage (een procedure voor het inbrengen van een Penrose-drainage in de ruimte in de buikholte die de darmen, maag en lever).

Preventie van NEC heeft het grootste potentieel om de nadelige gevolgen van NEC te verminderen. Het is nu duidelijk aangetoond dat moedermelk beschermt tegen NEC in vergelijking met flesvoeding. Het opstellen van een gestandaardiseerd voedingsprotocol met objectieve criteria voor het weigeren van voeding vermindert ook het risico op necrotiserende enterocolitis. Probiotica kunnen NEC voorkomen door de microbiële darmflora te herstellen, maar er is nog meer onderzoek nodig naar de optimale dosering en duur van de behandeling.

Voorspelling

De momenteel beschikbare therapeutische en chirurgische behandelingsmethoden hebben de prognose verbeterd bij kinderen in het eerste levensjaar met necrotiserende enterocolitis. Ongeveer 70-80% van deze pasgeborenen overleeft. De meest voorkomende complicatie op lange termijn is vernauwing (vernauwing) van de dunne darm. Stricturen komen voor bij 10-36% van de kinderen in het eerste levensjaar die de eerste episode van necrotiserende enterocolitis hebben overleefd. Stricturen veroorzaken gewoonlijk symptomen gedurende enkele weken tot enkele maanden na een episode van necrotiserende enterocolitis. In sommige gevallen is chirurgische behandeling van vernauwingen vereist.