Ziekte van Deverji (pityriasis versicolor): oorzaken, symptomen en behandeling

Wat is de ziekte van Deverji?

Ziekte van Deverji (of pityriasis versicolor, afgekort. COVL) Is een zeldzame huidaandoening die huidontsteking, verdikte nagels en soms haaruitval veroorzaakt.

Typisch, pityriasis pityriasis verschijnt eerst als een kleine vlek ergens op het gezicht en verspreidt zich vervolgens naar de rug en de rest van het lichaam.

Pityriasis versicolor kan verschillende delen van het lichaam op verschillende manieren aantasten gedurende onvoorspelbare perioden. De ontsteking kan het hele lichaam aantasten of alleen delen van het lichaam, zoals ellebogen, knieën, handpalmen en voetzolen. De ziekte kan voortschrijden en afzonderlijke delen van de intacte huid achterlaten, de zogenaamde "onaangetaste eilandjes".

Eerder werd gemeld dat het klassieke volwassen type, de meest voorkomende subcategorie van de ziekte, binnen drie jaar verdwijnt. De grootste casusreeks tot nu toe heeft echter aangetoond dat het ziekteverloop vaak veel langer is dan deze periode. Het pediatrische type is meestal duurzamer.

Het hoogtepunt van de ontwikkeling van de ziekte vindt plaats in de eerste, zesde en zevende decennia van het leven. Hoewel het meestal volwassenen treft, lijdt een aanzienlijk deel van de kinderen in de kindertijd ook aan deze aandoening. De aandoening treft zowel vrouwen als mannen.

Er zijn vijf soorten Deverji-ziekte, die zijn ingedeeld op basis van de beginleeftijd en de aangetaste delen van het lichaam. Een zesde type HIV-gerelateerde ziekte is recentelijk beschreven, maar staat nog ter discussie. Pityriasis versicolor ontstaat meestal bij toeval, maar sommige vormen kunnen erfelijk zijn.

Hoewel de exacte prevalentie en incidentie wereldwijd onbekend is, zijn er meer dan 800 "actieve" patiënten in de VS en minder dan 1.900 in Europa. De ziekte van Deverji is een zeer zeldzame huidaandoening. In feite wordt de aandoening beschouwd als een weesziekte (dat wil zeggen, de minst bestudeerde ziekte). Ondanks de zeldzaamheid van de ziekte, lijken de tekenen en symptomen van de ziekte van Deverji vaak op die van eczeem (31,6 miljoen patiënten) en psoriasis (8 miljoen patiënten).

Patiënten met de ziekte en hun verzorgers leren snel dat elk geval uniek is. Helaas is er geen specifieke of consistent effectieve therapie voor de ziekte van Deverji. In feite zijn er geen door de FDA goedgekeurde behandelingen. US Medicines (FDA) of European Medicines Agency (EMA) voor gebruik in: ziekte. Deskundigen hebben echter de neiging om een ​​multimodale benadering te gebruiken, inclusief actuele en systemische therapieën, om de symptomen van de aandoening onder controle te houden. Topische behandelingen kunnen huidontstekingen verminderen en helpen bij jeuk en droogheid/schilfering. Systemische therapie kan ontstekingen verminderen en is over het algemeen vereist voor de meeste patiënten met grote delen van het lichaam.

Tekenen en symptomen

De termen "teken" en "symptoom" zijn niet overbodig. Een eigenschap is een indicator van een gezondheidstoestand die objectief kan worden gevolgd door anderen, waaronder beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg. Integendeel, een symptoom is subjectieve informatie die een patiënt met een ziekte deelt met een arts, bijvoorbeeld pijn, jeuk, vermoeidheid. Hieronder vindt u een lijst van de tekenen en symptomen die de ziekte van Deverji definiëren.

- Voorlopige tekenen.

Milde tekenen zijn onder meer roos en korsten op de hoofdhuid en plaatselijke rode vlekken of schilfering van de huid (bijvoorbeeld een "rode vlek ter grootte van een dubbeltje" op het voorhoofd). De duur varieert van patiënt tot patiënt. Op een gegeven moment realiseert de patiënt zich dat het tijd is om naar de dokter te gaan (bijvoorbeeld wanneer de rode vlek in minder dan twee weken verdubbeld is).

- Progressie van tekens.

Afhankelijk van de ontwikkeling van de ontsteking zal een therapeut of dermatoloog tekenen zoals roze, rode of oranjerode schilferende plekken op de huid vinden. Deze plekken zijn meestal jeukend. Aanvankelijk kunnen patiënten met de ziekte van Deverji alleen op sommige delen van het lichaam schilferige plekken hebben. Vlekken komen het meest voor op ellebogen, knieën, handen, voeten en enkels. De huid van de handpalmen en voetzolen kan ook rood of wasachtig worden en verdikt met de klassieke oranje tint (palmoplantaire keratodermie). Schilferige plekken kunnen zich uiteindelijk door het hele lichaam verspreiden. Onaangetaste eilandjes kunnen zich ontwikkelen in zalmkleurige ontstekingsgebieden.

De verdikte huid kan barsten ontwikkelen die pijn kunnen veroorzaken en het lopen en werken met uw handen bemoeilijken. Nagels kunnen verdikt, verkleuren, geribbeld raken, verstopt raken met vuil onder de vrije rand en zelfs uitvallen. Haar kan aanzienlijk uitvallen als gevolg van de ziekte zelf of sommige van de gebruikte behandelingen. Wanneer de uitslag wijdverspreid wordt (erytrodermie), kunnen warmte-intolerantie, eiwitverlies en vochtonevenwichtigheden optreden.

De diagnose wordt vaak uitgesteld vanwege de ontwikkeling op lange termijn van de ziekte en het vermogen om zichzelf te vermommen als andere aandoeningen, in het bijzonder eczeem en psoriasis. Gelukkig zijn veel behandelingen voor eczeem, psoriasis en de ziekte van Deverji gebruikelijk.

- Tekenen en symptomen van het acute stadium van de ziekte.

De dermatoloog kan tekenen zien van het bedekken van het lichaam met een droge, rode en schilferige huid, gezwollen voeten en benen en gebarsten en bloedende handen en voeten. Er kunnen ernstige problemen zijn die verband houden met verminderde mobiliteit, gezichtsvermogen en ogen (veroorzaakt door beklemming en spanning van de oogleden) en behendigheid.

Patiënten zullen de symptomen van de ziekte van Deverji vanuit een ander perspectief zien, zoals pijn bij beweging, niet-aflatende jeuk en hitte-intolerantie. Deze aandoening gaat vaak gepaard met jeuk, pijn en slaapstoornissen. De acute fase is een ernstig probleem voor lichaam, geest en ziel en kan een tot enkele maanden of langer aanhouden.

- De managementfase.

Na de acute fase krijgt de reis van de patiënt met de ziekte van Deverji een nieuwe focus - het verlichten en elimineren van symptomen. Aan de kant van de weg wachten potentiële irriterende stoffen, zoals gewrichtspijn, verstopte oren, klachten van invaliditeit. Hoewel 90% van de patiënten in de ziektepopulatie volledige remissie kan verwachten binnen één tot vijf jaar, is het schema onzeker. Degenen met de diagnose atypisch begin bij volwassenen en atypisch begin bij adolescenten, de chronische ziekte van Deverji, moeten bij de patiënt langdurige copingvaardigheden ontwikkelen. De dagelijkse routine van medicatie, hydratatie en de lichamelijke, geestelijke en geestelijke problemen die met deze huidaandoening gepaard gaan, kunnen niet worden genegeerd.

- Remissie en genezing mijlpalen.

De medische gemeenschap definieert remissie als het verdwijnen van de tekenen en symptomen van een ziekte, hetzij door medicatie of natuurlijk in de loop van de tijd. Herstel wordt beschouwd als het herstel van de gezondheid of functie. De Deverji Disease Community heeft een meer feestelijke benadering van ziekteherstel aangenomen, waarbij de stadia van herstel worden erkend. De terugkeer van zweet, de eerste rit van huis om boodschappen te doen en blootsvoets over de vloer lopen die niet elk uur hoeft te worden gestofzuigd, zijn allemaal reden tot vreugde. Deze mijlpalen zijn symptomen van herstel die patiënten en zorgverleners ervaren, en tekenen die iedereen ziet.

Oorzaken

De specifieke onderliggende oorzaak van de ziekte van Deverji is onbekend, hoewel men denkt dat een combinatie van genetische aanleg, omgevingsfactoren en andere onbekende oorzaken een sleutelrol spelen. Ooit werd gedacht dat vitamine A-tekort verband hield met de aandoening, maar deze theorie heeft onvoldoende bewijs en vitamine A-behandeling is niet effectief geweest.

Getroffen populaties

Op basis van gesprekken in de gemeenschap van de ziekte van Deverji kunnen we met metafysische zekerheid zeggen dat deze ziekte geen straf is voor een persoon voor slecht gedrag. Er zijn duizenden mensen die pityriasis versicolor hebben of hebben gehad. Bovendien zijn er veel zeer slechte mensen die de ziekte niet hebben. Wie krijgt dan de aanval van deze zeldzame ziekte?

Prevalentie: in maart 2003 Dr. Andrew Griffiths hield de toespraak van Dowling voor leden van de British Dermatology Association in Liverpool, Engeland. Dr. Griffiths sprak over 35 jaar ervaring in het diagnosticeren, behandelen en onderzoeken van pityriasis pityriasis versicolor. Hij ging eenzijdig uit van een prevalentie van 1 op 400.000 mensen. Hoewel de door Dr. Griffiths gebruikte methodologie het onderwerp van controverse is, hebben dermatologen over de hele wereld het gebruikt. beoordeling door het ontbreken van wetenschappelijk onderbouwd onderzoek naar hoe vaak ziekten voorkomen bij verschillende groepen mensen en waarom (epidemiologie).

Leeftijd: Pityriasis versicolor is een zeldzame aandoening die zich tijdens de kindertijd of de volwassenheid kan ontwikkelen. De aanvang van de jeugd (adolescentie) is 45% van de "actieve" patiëntenpopulatie en de aanvang bij volwassenen is 55%. Hoewel de ziekte op elke leeftijd kan voorkomen, treft het meestal mensen in de eerste, tweede, vijfde en zesde levensdecennium.

Vloer: De ziekte van Deverji komt in relatief gelijke aantallen voor bij mannen en vrouwen. In de kindertijd is de man-vrouwverhouding echter 3: 2.

Ras: Mensen van elk ras kunnen ziek worden.

Verworven of geërfd: De ziekte van Deverji is meestal sporadisch (komt willekeurig voor), maar sommige vormen kunnen erfelijk zijn.

Symptomatische aandoeningen

Symptomen van de volgende ziekten kunnen vergelijkbaar zijn met die van de ziekte van Deverji. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose:

• psoriasis. Volgens de National Psoriasis Foundation (NPF), “psoriasis Is een immuungemedieerde ziekte die rode schilferige plekken op de huid veroorzaakt. Het treft meestal de buitenkant van de ellebogen, knieën of het hoofd, hoewel het overal kan voorkomen. Sommige mensen melden dat psoriasis jeuk, brandwonden en beten veroorzaakt. Psoriasis wordt in verband gebracht met andere ernstige medische aandoeningen zoals: suikerziekte, hart-en vaatziekten en depressie».
• Atopische dermatitis (eczeem en dermatitis). Er zijn verschillende soorten eczeem, die samen meer dan 10-20% van de wereldbevolking treffen: atopische dermatitis, contactdermatitis, dyshidrotisch eczeem, neurodermitis, congestieve dermatitis.
• Allergische reactie: de meeste huid allergische reacties licht, zoals eczeem, uitslag van gifsumak, muggen- of andere insectenbeten, of niezen van hooikoorts. Het type reactie hangt af van de reactie van het immuunsysteem van de persoon, die soms onvoorspelbaar is.
• Veelkleurigkorstmos (pityriasis versicolor) Is een goedaardige uitslag, een veel voorkomende huidaandoening die wordt gezien bij gezonde mensen, meestal bij kinderen en jonge volwassenen, en wordt vermoedelijk veroorzaakt door een milde virale infectie. Het verdwijnt meestal zonder behandeling na een paar maanden. Pityriasis versicolor kan gemakkelijk soortgelijke huiduitslag nabootsen, waaronder: lichen planus, psoriasis en pityriasis versicolor. Versicolor versicolor heeft een zeer specifieke en herkenbare uitslag.
• Schimmelinfectie: Mycosen zijn schimmelinfecties van de huid. Ze komen vaak voor en zijn meestal mild. Bij zeer zieke of immuungecompromitteerde mensen kunnen schimmels echter soms ernstige ziekten veroorzaken.
• Lupus:Systemische lupus erythematodes - chronisch auto immuunziektedie elk deel van het lichaam kunnen aantasten, inclusief huid, gewrichten en organen. Chronisch betekent dat tekenen en symptomen meestal langer dan 6 weken aanhouden, en vaak een heel leven lang. Bij lupus is er iets mis met het immuunsysteem. Gewoonlijk maakt ons immuunsysteem eiwitten aan die 'antilichamen' worden genoemd en die het lichaam beschermen tegen indringers. "Auto-immuniteit" betekent dat het immuunsysteem deze vreemde indringers niet kan onderscheiden van gezonde lichaamsweefsels. Als gevolg hiervan creëert het auto-antilichamen die gezond weefsel aanvallen en vernietigen. Bij lupus veroorzaken deze auto-antilichamen ontstekingen, pijn en schade aan verschillende delen van het lichaam.
• Cutaan T-cellymfoom: Soms werd de diagnose van een patiënt met de ziekte van Deverji veranderd in cutaan T-cellymfoom. Chronische huidontsteking komt voor bij de ziekte van Deverji en andere ontstekingen huidziekteszoals psoriasis en eczeem, en kan vele jaren later zelfs T-cellymfoom veroorzaken. De Deverji Disease Community beveelt geschikte tests aan, waaronder een huidbiopsie en bloedtest, om T-cellymfoom uit te sluiten.

Diagnostiek

Medische diagnose is gebaseerd op informatie uit bronnen zoals een lichamelijk onderzoek, interviews met een patiënt, familie of beide. anderen, medische geschiedenis van de patiënt en zijn familie, evenals klinische gegevens verkregen als resultaat van laboratoriumtests en radiologische Onderzoek.

- De diagnostische rol van de dermatoloog.

Het begint allemaal met klinische observaties. Welke symptomen ziet een dermatoloog tijdens een onderzoek? Een rode vlek ter grootte van een cent op het voorhoofd kan redelijkerwijs worden gediagnosticeerd als: seborrheic dermatitis. Evenzo is de patiënt "in volle bloei" met 90% van de huid bedekt met roodheid en schilfers met eilandjes van onaangetaste huid en andere belangrijke tekens kunnen meer dan genoeg zijn om te leveren diagnose.

- De diagnostische rol van een dermatopatholoog.

De microscoop is het instrument waarmee klinische waarnemingen al dan niet worden bevestigd. Biopsieën die naar een dermatoloog worden gestuurd, worden vaak gebruikt om bepaalde huidaandoeningen of oorzaken uit te sluiten. De ziektegemeenschap van Deverji heeft uit gedeelde ervaring geleerd - zij het anekdotisch - dat wanneer een dermatoloog vermoedt dat de ziekte van Deverji en instrueert de dermatopatholoog om het te overwegen, de resultaten bevestigen de klinische observatie. Met een huidbiopsie kunnen speciale tests worden gedaan om de mogelijkheid van huidlymfoom uit te sluiten, dat op microscopisch niveau (histologie) de ziekte van Deverji kan nabootsen.

De tekenen van de ziekte onder de microscoop zijn echter niet gevoelig (het vermogen om een ​​diagnose te stellen) bij gebruik van de test), noch specifiek (niet inherent aan veel andere aandoeningen) met betrekking tot de ziekte Afleiden. De diagnose blijft dus grotendeels een klinisch-pathologische correlatie, dat wil zeggen een verband met elkaar klinische en pathologische symptomen om de "meest geschikte" diagnose te stellen op basis van de presentatie de patient.

- Differentiële diagnose.

Differentiële diagnose is de methode waarmee de arts vaststelt welk ziekteproces de symptomen van de patiënt veroorzaakt. De arts beoordeelt alle relevante mogelijke oorzaken van de symptomen en corrigeert vervolgens alternatieve oorzaken op basis van lichamelijk onderzoek, klinische tests en zorgvuldige studie medische geschiedenis.

Het International Centre for Toxicology and Medicine stelt: “Differentiële diagnose is de zoektocht naar een diagnose. Wat is er intern met de patiënt aan de hand? In feite is dit geen zoektocht naar de uiteindelijke oorzaak (kritiek voor verantwoordelijkheid) van dit ziekteproces of deze aandoening." Het is "het proces van het afwegen van de waarschijnlijkheid van één ziekte versus andere ziekten die de ziekte van een patiënt kunnen veroorzaken."

Standaard behandelingen

Behandeling voor de ziekte van Deverji is meestal anekdotisch en gebaseerd op casusrapporten en casusreeksen, die vanwege hun zeldzaamheid gebruikelijk is bij veel dermatologische ziekten. De vluchtige aard van veel van de symptomen van de ziekte van Deverji maakt het ook moeilijk om ze te bestuderen in het kader van standaard therapeutisch onderzoek op lange termijn. Aangezien er geen gecontroleerde onderzoeken zijn, zijn de effectiviteit en veiligheid van de behandeling onduidelijk. Er is dus bewijs van lage kwaliteit dat behandelingsstrategieën voor de ziekte van Deverji ondersteunt. Er zijn momenteel geen door de FDA goedgekeurde behandelingen Amerikaanse Food and Drug Administration of het Europees Geneesmiddelenbureau voor gebruik in: ziekte.

Pityriasis versicolor heeft de neiging om het natuurlijke verloop van toenemen en afnemen te volgen met episodes waarin sprake is van periodieke verslechtering (exacerbatie) of stopzetting (remissie) symptomen. Daarom kan het volgens veel onderzoekers moeilijk zijn om de effectiviteit van specifieke behandelingen te beoordelen.

De waarde van de behandeling is moeilijk in te schatten, aangezien het klinische beloop voor elk van de verschillende soorten pityriasis pityriasis sterk varieert. Bij volwassen patiënten met een klassiek begin van de ziekte kan bijvoorbeeld ernstige en uitgebreide roodheid van het gehele huidoppervlak (erytrodermie) worden waargenomen. Ziekenhuisopname kan nodig zijn voor huidverzorging, vochtvervanging en andere ondersteunende zorg.

Vanuit het oogpunt van de patiënt heeft de behandeling van de ziekte twee hoofddoelen:

• het verlichten van symptomen zoals ze verschijnen;
• het bereiken van, indien mogelijk, langdurige remissie. De mantra die in de ziektegemeenschap van Deverji wordt gehoord, is eenvoudig maar oorverdovend: wat voor de een werkt, werkt niet voor iedereen.

- Behandelingsopties.

De behandeling omvat vaak een combinatie van systemische en lokale therapie. Topische therapie kan helpen bij symptomen en kan voldoende zijn voor mensen met een milde ziekte. Topische behandeling wordt meestal gecombineerd met systemische therapie voor de ziekte van Deverji, die het grootste deel van het lichaam aantast. De meeste patiënten met de ziekte hebben systemische therapie nodig om hun toestand te beheersen.

Behandelingsopties zijn afhankelijk van de leeftijd, de geografie en de financiën van de patiënt. Bovendien zijn laboratoriumtests belangrijk om de effecten van medicijnen op het lichaam, met name de lever, te volgen en om de bijwerkingen van medicijnen te controleren en te controleren.

Sommige geneesmiddelen die worden gebruikt om de ziekte van Deverji te behandelen, kunnen schadelijk zijn voor de zich ontwikkelende foetus en worden niet aanbevolen voor gebruik vlak voor of tijdens de zwangerschap.

Mensen die informatie willen over specifieke behandelingsopties voor zichzelf of familieleden, moeten contact opnemen met hun arts.

- RETINoïden.

Orale retinoïden zijn vitamine A-derivaten die de groei en afschilfering van huidcellen remmen. Behandelingsopties omvatten acitretin / soriatan® en isotretinoïne / accutane®, hoewel onderzoekers in het centre of excellence (eng. Center of Excellence) Ziekten van Deverji verkiezen acitretine boven isotretinoïne en etretinaat. Orale retinoïden (synthetische derivaten van vitamine A) vormen de eerste lijn van systemische behandeling. Uit een wetenschappelijk onderzoek onder patiënten met de ziekte van Deverji, uitgevoerd door onderzoekers van de Thomas Jefferson University, bleek dat orale retinoïden gunstig waren bij ongeveer 60% van de patiënten.

- IMMUNOSUPPRESSANTEN.

Immunosuppressiva vertragen het immuunsysteem van het lichaam. Ze kunnen in combinatie worden gebruikt wanneer orale retinoïden niet effectief zijn. Behandelingsopties (oraal en injecteerbaar) omvatten, maar zijn niet beperkt tot, methotrexaat, cyclosporine, TNF-alfa-remmers, IL-12/23-remmers. Het is gemeld dat methotrexaat ongeveer 50% van de patiënten helpt.

- BIOLOGISCHE PRODUCTEN.

Biologische geneesmiddelen zijn ook immunosuppressief. Biologische geneesmiddelen zijn geneesmiddelen voor injectie of intraveneuze (IV) geneesmiddelen die zich richten op verschillende ontstekingsroutes in het lichaam. Doorgaans, met minder bijwerkingen, richten biologische geneesmiddelen zich op ontstekingen. Behandelingsopties omvatten adalimumab / Humira®, etanercept / Enbrel®, infliximab / Remicade®, ustekinumab / Stelara®, secukinumab / Cosentix®, iksekizumab / Talz®, brodalumab / Silic®, guselkumab / Tremfya® / Oteremilast® en aperemilast. Deze biologische geneesmiddelen zijn goedgekeurd door de FDA voor de behandeling van psoriasis, maar verbetering of remissie bij sommige patiënten met de ziekte van Deverji is ook gemeld in de medische literatuur.

- Andere therapievormen.

• Actuele crèmesmet ureum of ammoniumlactaat, vermindert schilfering van de huid. Crèmes met corticosteroïden voor plaatselijke toepassing huidontsteking verminderen. Ze worden rechtstreeks op de huid aangebracht.
• Orale vitamine A. Het kan voor sommige mensen nuttig zijn, maar alleen in zeer hoge doses, die toxiciteit kunnen veroorzaken. Retinoïden (synthetische derivaten van vitamine A) zijn veiliger en effectiever en worden vaker gebruikt dan hoge doses vitamine A.
• Traditioneel Chinees Medicijn en andere alternatieve geneesmiddelen met wisselend succes.

Voorspelling

De ernst en het verloop van de aandoening varieert afhankelijk van het type pityriasis pityriasis dat een persoon heeft. De ziekte kan vanzelf verdwijnen, perioden van remissie hebben (wanneer de symptomen verbeteren of verdwijnen), in de loop van de tijd verbeteren of chronisch worden (langdurig). In sommige gevallen verdwijnt de aandoening en keert terug (terugval) na het stoppen van de therapie. Hieronder vindt u een algemeen overzicht van wat u van elk type kunt verwachten:

• Type I (klassiek volwassen type), het meest voorkomende type, verdwijnt bij ongeveer 80% van de mensen vanzelf binnen 3 jaar. Recidieven zijn zeldzaam na het verlaten.
• Type II (atypisch volwassen type) kan zeer lang aanhouden, soms meer dan 20 jaar.
• Type III (klassiek juveniel type) verdwijnt meestal binnen een jaar. In zeldzame gevallen houdt dit type lange tijd aan.
• Type IV (beperkte juveniele) kan gepaard gaan met afwisselende perioden van verbetering en achteruitgang. Ongeveer een derde van de mensen met dit type verbetert met de leeftijd.
• Type V (atypisch juveniel type) is meestal chronisch.
• Type VI (hiv-gerelateerd) is meestal resistent tegen de meeste behandelingen.

De ziekte van Deverji kan uw kwaliteit van leven aanzienlijk beïnvloeden, vooral als u aanhoudende pijn, jeuk of slaapproblemen heeft. Mensen met de ziekte hebben een normale levensverwachting.