Het syndroom van Leffler: wat is het, symptomen, behandeling, prognose?

Wat is het syndroom van Leffler?

syndroom van Loeffler is een zeldzame tijdelijke (voorbijgaande) luchtwegaandoening die wordt gekenmerkt door een ophoping van eosinofielen in de longen (pulmonale eosinofilie). Eosinofielen zijn witte bloedcellen die deel uitmaken van het immuunsysteem. Eosinofielen worden meestal geproduceerd als reactie op allergenen, ontstekingen of infecties en zijn vooral actief in de luchtwegen. Er wordt aangenomen dat de meeste gevallen van het Leffler-syndroom verband houden met: allergische reactie voor drugs of infectie (voornamelijk parasitair). De ziekte varieert gewoonlijk in ernst van patiënten die geen symptomen hebben tot patiënten die milde ademhalingssymptomen ontwikkelen. In zeldzame gevallen kunnen meer ernstige complicaties optreden. Doorgaans is er geen speciale therapie vereist omdat de symptomen gewoonlijk spontaan verdwijnen zonder behandeling.

Het syndroom van Loeffler werd voor het eerst beschreven in de medische literatuur in 1932. Het is geclassificeerd als een vorm van eosinofiele longziekte. De aandoening wordt beschouwd als een goedaardige, zelfbeperkende aandoening.

Tekenen en symptomen

Het syndroom van Leffler presenteert zich meestal als een long longziektegekenmerkt door droge, onproductieve hoest, piepende ademhaling en lage koorts. Sommige mensen kunnen een mengsel van speeksel en slijm (sputum) ophoesten. Symptomen verdwijnen meestal vanzelf zonder behandeling (spontaan verdwijnen) binnen twee weken tot een maand. In sommige gevallen kunnen de symptomen maanden aanhouden, vooral bij herhaalde blootstelling aan het antigeen.

Er kunnen aanvullende symptomen optreden, waaronder: pijn op de borst, geluiden bij uitademing, kortademigheid (kortademigheid) en snelle oppervlakkige ademhaling (tachypneu). Sommige patiënten kunnen klagen over een algemeen gevoel van onwel zijn (malaise). Ontsteking van de neusslijmvliezen (rhinitis), onbedoeld gewichtsverlies en nachtelijk zweten zijn ook gemeld.

Sommige patiënten ontwikkelen acute eosinofiele pneumonie (EEP). Acute eosinofiele pneumonie is een zeldzame ernstige longziekte die zich snel kan ontwikkelen tot acuut ademhalingsfalen. (Voor meer informatie over EIA, zie (Zie de sectie Verwante aandoeningen hieronder).

Oorzaken en risicofactoren

Meestal wordt de ziekte veroorzaakt door: allergische reactie. Verschillende factoren zijn geassocieerd met het syndroom van Leffler, waaronder:

• parasitaire infectie;
• blootstelling aan bepaalde medicijnen;
• blootstelling aan bepaalde schimmels.

In sommige gevallen is de onderliggende trigger of oorzaak onbekend (idiopathisch). De exacte oorzaak van de overproductie en accumulatie van eosinofielen in de longen bij patiënten is niet volledig bekend.

In de meeste gevallen passeren de parasitaire larven de longen, wat resulteert in een allergische reactie. Parasitaire wormen (wormen) zoals nematodenzijn de meest voorkomende parasitaire oorzaak geassocieerd met het syndroom van Leffler. De term nematode is een classificatie (d.w.z. type) van wormen die worden gekenmerkt door lange, ronde, meestal gladde lichamen. Ziektegerelateerde nematoden omvatten haakwormen en Ascaris lumbricoides, soort van rondworm.

Geneesmiddelen die in verband zijn gebracht met gevallen van de ziekte zijn onder meer:

• steroïdeloze ontstekingsremmers (NSAID's);
• sommige antibiotica;
• Antimicrobiële middelen;
• anticonvulsiva (anti-epileptica).

Sommige gevallen van het syndroom van Leffler zijn veroorzaakt door blootstelling aan bepaalde schimmels, zoals: Aspergillus fumigatus.

Getroffen populaties

De aandoening treft mannen en vrouwen in gelijke mate. De exacte incidentie en prevalentie van de ziekte in de algemene bevolking is niet bekend. Het is de meest voorkomende vorm van eosinofiele longziekte. De ziekte kan mensen van elke leeftijd treffen.

Verwante aandoeningen

Symptomen van de volgende aandoeningen kunnen vergelijkbaar zijn met die van het syndroom van Leffler. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose.

Eosinofiele longziekte vertegenwoordigen een brede groep aandoeningen. Deze ziekten kunnen worden onderverdeeld in typen zonder bekende oorzaak (idiopathisch) en ziekten met een bekende oorzaak. Eosinofiele longziekten zonder bekende oorzaak omvatten acute eosinofiele pneumonie (AED), chronische eosinofiele pneumonie (CEP) en idiopathisch hypereosinofiel syndroom (IHES). Bekende oorzaken van eosinofiele longziekte zijn allergische bronchopulmonale aspergilloseblootstelling aan parasitaire infecties, medicijnen of giftige stoffen en systemische aandoeningen zoals het syndroom van Churg-Strauss en het hypereosinofiel syndroom (HES).

Diagnostiek

De diagnose is gebaseerd op de identificatie van karakteristieke symptomen (bijvoorbeeld eosinofiele pneumonie), een gedetailleerde geschiedenis van de patiënt, zorgvuldige klinische evaluatie, afwezigheid van andere bekende oorzaken van eosinofiele longziekte en een verscheidenheid aan gespecialiseerde testen. Bij lichamelijk onderzoek kan een piepende ademhaling en/of geruis in de longen aan het licht komen. Bij het stellen van de diagnose is het vooral belangrijk om het syndroom van Leffler te onderscheiden van andere, meer ernstige vormen van pulmonale eosinofilie.

Methoden kunnen worden gebruikt om de diagnose van het syndroom van Leffler te bevestigen klinisch onderzoek en beeldvorming, inclusief een thoraxfoto of computertomografie (CT). Röntgenfoto's van de borst bij mensen met de ziekte vertonen meestal witte vlekken of schaduwen (infiltraten) in de longen. Deze infiltraten kunnen verdwijnen, maar kunnen in verschillende delen van de longen weer verschijnen. Computertomografie kan gebieden met ondoorzichtigheid onthullen die niet zichtbaar zijn op traditionele röntgenfoto's. Computertomografie maakt gebruik van een computer en röntgenstralen om een ​​afbeelding te maken die een dwarsdoorsnede van weefselstructuren zoals de longen laat zien. Computertomografie kan ook luchtruimconsolidatie laten zien waarin: kleine luchtzakjes van de longen (alveolair) raken abnormaal gevuld (zoals het geval is bij eosinofielen).

Een procedure die bekend staat als bronchoalveolaire lavage (BAL, ook bekend als curatieve bronchoscopie) kan ook worden gebruikt om het syndroom van Leffler te diagnosticeren. Tijdens BAL-vloeistof wordt een smalle buis (bronchoscoop) door de luchtpijp in de longen ingebracht en een steriele oplossing wordt door de buis geleid om de cellen te spoelen (spoelen). Deze vloeistof wordt opgevangen en vervolgens wordt de buis verwijderd, waardoor de cellen kunnen worden onderzocht. Medische bronchoscopie bij patiënten onthult abnormaal hoge niveaus van eosinofielen.

Bloedonderzoek kan verhoogde niveaus van eosinofielen (eosinofilie) en/of serumimmunoglobuline E (IgE) aantonen en kan samenvallen met pulmonale manifestaties. Ontlastingonderzoek kan de aanwezigheid van parasieten aan het licht brengen. Analyse van sputum of vloeistof verkregen door het wegpompen van de maag (maagspoeling) kan larven van parasieten onthullen.

Er kunnen aanvullende tests worden uitgevoerd om andere oorzaken van pulmonale eosinofilie uit te sluiten.

Standaard behandelingen

De meeste patiënten hebben geen behandeling nodig en het syndroom van Leffler verdwijnt vanzelf (spontane remissie). Gevallen veroorzaakt door actieve parasitaire infectie moeten worden behandeld met geschikte antiparasitaire geneesmiddelen. Medicatiegerelateerde gevallen moeten worden behandeld door te stoppen met het medicijn waarvan wordt vermoed dat het de aandoening veroorzaakt. Ademhalingssymptomen zoals piepende ademhaling en hoesten kunnen worden gecontroleerd met inhalatieluchtwegverwijders. In zeldzame gevallen, na uitsluiting van actieve infectie, kan therapie nodig zijn corticosteroïdenwat meestal effectief is.

Voorspelling

De ziekte verdwijnt vaak zonder behandeling. Als behandeling nodig is, is het antwoord meestal goed. Maar de ziekte kan terugkeren, vooral als de ziekte geen specifieke oorzaak heeft en behandeling met corticosteroïden vereist.