Status epilepticus: wat is het, symptomen, behandeling, medicijnen, prognose

Wat is status epilepticus?

Status epilepticus (of epistatus) Is een neurologische noodsituatie. Indien onbehandeld (of onvoldoende behandeld), kunnen langdurige aanvallen leiden tot onomkeerbaar neurologisch letsel of overlijden. Er moet een snelle behandeling worden gestart. Als de initiële middelen falen, kan het nodig zijn om een ​​iatrogeen coma te induceren. In ieder geval moet de persoon met status epilepticus nauwlettend en vaak worden gecontroleerd een continu EEG is vereist om te bevestigen dat de aanvallen niet alleen klinisch zijn gestopt, maar ook elektrisch.

Tekenen en symptomen

Epilepsie Is een groep ziekten die wordt gekenmerkt door elektrische ontladingen in de hersenen. Er zijn geen vastgestelde factoren die epileptische aanvallen veroorzaken die bij alle patiënten voorkomen. Mensen met epilepsie verwijzen echter vaak naar visuele verschijnselen zoals flikkerend licht of zonnestralen die voorafgaan aan de aanval. Bij sommige patiënten neemt de kans op een aanval toe bij stress, vermoeidheid, onvoldoende voedselinname en/of weigering om voorgeschreven medicijnen in te nemen.

Status epilepticus is als volgt ingedeeld:

• Gegeneraliseerde convulsieve status epilepticus (GSES):
  • expliciet (70 procent van HSES): bestaat uit continue tonische en/of clonische activiteit met stoornis of bewustzijnsverlies;
  • onzichtbaar (30% van HSES): minder voor de hand liggend dan het openlijke type, bestaande uit spiertrekkingen in het gezicht, nystagmoïde oogbewegingen of lichte spiertrekkingen van de ledematen.
• Niet-convulsieve status epilepticus (NECE):
  • complexe partiële status epilepticus: dit type komt voor bij patiënten met een voorgeschiedenis van partiële aanvallen, maar kan ook optreden als gevolg van acuut trauma (bijvoorbeeld nieuwe hartinfarct). Dit type status epilepticus kan focale motorische manifestaties veroorzaken (bijvoorbeeld nystagmus), maar kan ook subtielere verschijnselen veroorzaken zoals verwarring, persoonlijkheidsveranderingen of psychose;
  • niet-convulsieve status epilepticus: komt voor bij patiënten met idiopathische gegeneraliseerde epilepsie. Net als bij complexe partiële status epilepticus, kunnen klinische symptomen subtiel zijn, waaronder verwardheid of persoonlijkheidsveranderingen.

Oorzaken

De exacte oorzaak van epilepsie is niet bekend. Er zijn erfelijke factoren gesuggereerd als mogelijke oorzaak van essentiële epilepsie. Sommige soorten epilepsie komen voor als een symptoom van andere aandoeningen, terwijl van andere wordt gedacht dat ze worden veroorzaakt door hoofdletsel. Sommige families hebben mogelijk een genetische aanleg voor epilepsie, maar wetenschappers begrijpen de erfelijke factoren niet die een persoon kwetsbaar kunnen maken voor aanvallen.

De meest voorkomende oorzaken van terugkerende aanvallen bij zuigelingen zijn:

• genetische aangeboren stofwisselingsstoornissen;
• andere stofwisselingsstoornissen;
• misvormingen van de hersenen;
• verwondingen opgelopen enkele maanden voor de bevalling of enkele weken na de bevalling (perinataal);
• acuut zuurstofgebrek (hypoxie).

Bij kinderen kunnen typische oorzaken van nieuw ontstane epileptische aanvallen zijn:

• ontsteking van de vliezen rond de hersenen en het ruggenmerg (meningitis);
• ontsteking van de hersenen (encefalitis);
• hersenabcessen;
• hersenkanker;
• blootstelling aan vergiften of toxines;
• ziekten die het bloedvatenstelsel aantasten (vaatziekte);
• degeneratieve hersenziekten;
• hoofd wond.

Epileptische aanvallen die optreden bij zuigelingen of kinderen als gevolg van een abnormaal hoge temperatuur (koortsstuipen) komen meestal niet terug. Bij volwassenen kan het ontstaan ​​van epileptische aanvallen soms gepaard gaan met een hersentumor, hoofdtrauma, beroerte, cerebrovasculaire ziekte en/of degeneratieve hersenziekte. In veel gevallen kan de oorzaak echter niet worden vastgesteld.

Getroffen populaties

De geschatte incidentie van epilepsie is 50-70 per 100 duizend mensen, de prevalentie is 5-10 per duizend (0,5-1%). 5% van de bevolking krijgt tijdens zijn leven minstens één aanval, bij 20-30% van de patiënten is de aandoening levenslang. De incidentie van epilepsie komt vaker voor bij oudere mensen, d.w.z. bij kinderen en ouderen. Ongeveer 15 procent van de mensen met epilepsie heeft status epilepticus. In totaal lijden ongeveer 1,5 miljoen Russen aan epilepsie, maar de meeste patiënten ontwikkelen geen epilepsie vanwege effectieve medicijnen.

Symptomatische aandoeningen

Symptomen van de volgende aandoeningen kunnen vergelijkbaar zijn met die van status epilepticus. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose:

• Ziekte van Wilson-Konovalov - een zeldzame erfelijke ziekte die lever, ogen en neuromusculair systeem. Symptomen ontstaan ​​door overmatige ophoping van koper in lichaamsweefsels, vooral in de lever, hersenen en ogen. Vroege diagnose en behandeling van de ziekte van Wilson-Konovalov kan ernstige chronische invaliditeit voorkomen. Neuromusculaire symptomen van de ziekte van Wilson-Konovalov verschijnen meestal tussen de 12 en 32 jaar. Deze symptomen kunnen zijn: kwijlen, gewrichtspijn (dysartrie), spraakstoornis (dysfasie), slechte spiercoördinatie, tremor, onwillekeurige spiertrekkingen, spierstijfheid en dubbel zicht. Andere late symptomen van de ziekte van Wilson-Konovalov kunnen cognitieve achteruitgang, gedragsveranderingen, stenen in de nieren, depressie en andere psychische stoornissen.
• Coca-ziekte (hyperexlexie) is een zeer zeldzame erfelijke ziekte van het neurologische systeem. Mensen met de ziekte van Coca hebben een overmatige schrikreactie op plotseling en/of onverwacht geluid, beweging of aanraking. Wanneer een persoon met de ziekte van Coca bang is, kan het hoofd achterover buigen en kunnen spiertrekkingen (myoclonische spiertrekkingen) optreden. Een bang persoon kan ook stil op de grond vallen. Sommige mensen met de ziekte van Coca ervaren ook epilepsie.
• Myoclonus - een neurologische bewegingsstoornis waarbij de skeletspier plotselinge onwillekeurige samentrekkingen ervaart, wat leidt tot plotselinge bewegingen. Er zijn 3 soorten myoclonus: opzettelijk, ritmisch en aritmisch. Opzettelijke myoclonus wordt gekenmerkt door episodes van onwillekeurige spiersamentrekkingen die worden veroorzaakt door vrijwillige bewegingen, zoals een doelgerichte actie. Bij aritmische myoclonus zijn spierkrampen aritmisch en plotseling. Spiertrekkingen kunnen beperkt zijn tot één spier of alle skeletspieren aan een of beide zijden van het lichaam beïnvloeden. De stimulus om een ​​episode te starten kan sensorisch zijn (visueel, auditief en/of tactiel) of het kan vermoeidheid, stress of angst zijn. Een gewelddadige schrikreactie kan ook aanwezig zijn. Ritmische (segmentale) myoclonus wordt gekenmerkt door zeer snelle en frequente spiertrekkingen. In tegenstelling tot aritmische myoclonus, wordt dit type ziekte niet verlicht door slaap of veroorzaakt door plotselinge stimuli of vrijwillige bewegingen. Myoclonische spiertrekkingen kunnen soms worden verward met spiertrekkingen en stijfheid die optreden bij sommige vormen van epilepsie.
• Narcolepsie- een zeldzame neurologische slaapstoornis die wordt gekenmerkt door extreme onnatuurlijke slaperigheid gedurende de dag, plotseling verlies van willekeurige spierspanning (kataplexie), hallucinaties, slaap verlamming en/of slaapstoornissen 's nachts. Symptomen verschijnen meestal tussen de 10 en 20 jaar. De ontwikkeling en ernst van de symptomen varieert sterk van patiënt tot patiënt. Het eerste symptoom is meestal ernstige slaperigheid overdag. Een persoon met narcolepsie kan gevoelens van slaperigheid, vermoeidheid, gebrek aan energie, "slaapaanvallen" en/of een onvermogen om de slaap te weerstaan, beschrijven. Mensen met narcolepsie en kataplexie kunnen zo plotseling in slaap vallen dat het lijkt alsof ze bewusteloos op de grond vallen. Bij slaapverlamming wil de persoon met narcolepsie bewegen, maar kan dat niet.

Standaard behandelingen

Status epilepticus wordt behandeld met anti-epileptica, die aanvallen proberen te voorkomen en onder controle te houden. Geneesmiddelen die momenteel in gebruik zijn, zijn onder meer:

• fenytoïne;
• valproïnezuur;
• carbamazepine;
• fenobarbital;
• clonazepam;
• ethosuximide (zarontine);
• primidon;
• acetazolamide;
• paraldehyd;
• trimetadion;
• corticotropine;
• corticosteroïden.

In het geval van epilepsie veroorzaakt door een hersentumor of geneesmiddelresistente temporale kwab-epilepsie, u kunt een hersenoperatie proberen nadat de medicatie niet is gestopt toevallen. Meestal wordt een operatie niet uitgevoerd totdat andere behandelingen niet succesvol zijn geweest. Het slagingspercentage van dergelijke operaties is ongeveer 55-70 procent.

Het is erg belangrijk om de persoon met epilepsie te beschermen tegen zelfbeschadiging tijdens een aanval. Beschermende maatregelen moeten het gebied van harde of scherpe voorwerpen vrijmaken, strakke kleding losmaken en een plat, zacht voorwerp onder het hoofd plaatsen. De patiënt moet op zijn zij worden gedraaid en, indien mogelijk, moet er iets zachts en plats (zoals een kussen of handdoek) tussen de tanden worden geplaatst. Insluiting wordt niet aanbevolen. De introductie van kunstmatige beademing mag alleen worden geprobeerd als de ademhaling niet begint nadat de aanval is gestopt. Wanneer de aanval voorbij is, moet de patiënt kunnen slapen of geholpen worden om naar huis terug te keren als hij verward lijkt. Als de patiënt wil slapen, moeten het hoofd en de schouders worden opgetild.

Het is mogelijk dat sommige mensen met epilepsie die gedurende lange tijd geen aanvallen hebben gehad (meerdere jaren) kan het gebruik van anticonvulsiva onder nauw toezicht verminderen of stoppen dokter.

De Food and Drug Administration (FDA) heeft het anticonvulsivum Felbamat goedgekeurd voor gebruik bij hardnekkige epilepsie. Een van de belangrijkste voordelen van dit medicijn is dat het geen kalmerend middel is en de gebruiker daarom niet slaperig of lusteloos maakt.

De FDA heeft Lamotrigine (Lamictal) goedgekeurd voor de behandeling van hardnekkige partiële aanvallen. De geneesmiddelen fosfenytoïne-natrium, topiramaat en gabapentine zijn ook goedgekeurd door de FDA voor de behandeling van epilepsie.

Voorspelling

10 tot 30% van de mensen met status epilepticus sterft binnen 30 dagen. De overgrote meerderheid van deze mensen heeft een onderliggende hersenziekte die hun aanvalsstatus veroorzaakt, zoals een hersentumor, herseninfectie, hersenletsel of beroerte. Patiënten met gediagnosticeerde epilepsie die status-epilepsie hebben, hebben echter ook een verhoogd risico op overlijden als hun toestand dat niet is stabiliseert zich snel, hun medicatie en slaappatroon worden niet aangepast en gerespecteerd, en niveaus van stress en andere stimulerende middelen (aanvallen van aanvallen) worden niet gecontroleerd. Echter, met optimale neurologische zorg, therapietrouw en een goede prognose (geen andere major) ongecontroleerde hersenziekten of andere organische ziekten) een persoon - zelfs patiënten bij wie de diagnose epilepsie is gesteld - in anders in goede gezondheid, kan overleven met minimale of geen hersenbeschadiging, en het risico op overlijden verminderen en zelfs aanvallen voorkomen toevallen in de toekomst.