Transverse myelitis: wat is het, oorzaken, symptomen, behandeling, prognose?

Wat is transversale myelitis?

Transversale myelitis (PM) is een zeldzame inflammatoire aandoening die ruggenmergletsel veroorzaakt met verschillende gradaties van zwakte, sensorische veranderingen en autonome disfunctie (het deel van het zenuwstelsel dat onwillekeurige activiteiten zoals hartslag, ademhaling, spijsvertering en reflexen).

De eerste gevallen van acute myelitis werden beschreven in 1882. en zijn geassocieerd met vasculaire schade en acute ontsteking. In Engeland werden tussen 1922 en 1923 meer dan 200 gevallen na vaccinatie gerapporteerd als een complicatie van het pokkenvaccin en hondsdolheid. Latere rapporten toonden aan dat transversale myelitis post-infectieus van aard is, en pathogenen zoals: mazelen, rodehond en mycoplasmawerden direct geïsoleerd uit het hersenvocht van zieke patiënten. De term "acute transversale myelitis" werd voor het eerst gebruikt door een Engelse neuroloog in 1948 om een ​​geval te beschrijven snel voortschrijdende paraparese ter hoogte van de zintuigen van de borstkas, die ontstond als een post-infectieuze complicatie 

longontsteking.

Tekenen en symptomen

Het ruggenmerg vervoert motorische zenuwvezels naar de ledematen en romp, en sensorische vezels van het lichaam terug naar de hersenen. Een ontsteking van het ruggenmerg onderbreekt deze paden en veroorzaakt algemene symptomen. Transversale myelitis presenteert zich meestal met snel progressieve spierzwakte of verlamming van verschillende ernst, beginnend in de benen en mogelijk uitbreidend naar de armen. De laesie van de arm hangt af van het niveau van de laesie van het ruggenmerg. De gevoeligheid voor lichte aanraking daalt bij de meeste patiënten tot onder het niveau van dwarslaesie. Pijn (gedetecteerd door een neuroloog met behulp van een speldenprik) en koorts, meestal afname, en het gevoel van trillingen (wanneer gecontroleerd met een stemvork) en het gevoel van gezamenlijke positie.

Bij de meeste patiënten wordt een sensorisch niveau geregistreerd, meestal in het midden van de thoracale regio bij volwassenen of in de cervicale regio bij kinderen. Rug-, ledematen- of buikpijn en tintelingen, gevoelloosheid en branderigheid (paresthesieën) komen vaak voor. Seksuele disfunctie is ook het gevolg van sensorische en autonome stoornissen. Verhoogde drang om te urineren, darm- of blaasincontinentie, moeilijk of niet kunnen plassen, onvolledige stoelgang, of constipatie - andere kenmerkende vegetatieve symptomen van de aandoening. Andere veel voorkomende symptomen van myelitis transversa zijn spasticiteit en vermoeidheid. Bovendien hebben patiënten met de ziekte vaak depressieen het moet worden behandeld om verwoestende effecten te voorkomen.

Bij sommige patiënten vorderen de symptomen gedurende enkele uren, terwijl in andere gevallen de symptomen gedurende meerdere dagen optreden. De neurologische functie heeft de neiging af te nemen tijdens de acute fase van 4 tot 21 dagen, terwijl Bij 80 procent van de patiënten wordt het maximale tekort bereikt binnen 10 dagen na het begin van de symptomen. In het ergste geval verliest 50% van de patiënten alle beenbewegingen, 80-94% ervaart gevoelloosheid, paresthesieën, klitten of gordelroosen bijna allemaal hebben ze een bepaalde mate van blaasdisfunctie.

Oorzaken en risicofactoren

De mogelijke oorzaken van transverse myelitis kunnen heel verschillend zijn. De ziekte kan geïsoleerd voorkomen of tegen de achtergrond van een andere ziekte. Men denkt dat idiopathische myelitis transversa het gevolg is van onvoldoende en overmatige activering immuunrespons tegen het ruggenmerg, wat leidt tot ontsteking en weefselbeschadiging (waarvan de exacte oorzaak nog niet is vastgesteld) geïnstalleerd).

Transversale myelitis kan een kenmerk zijn multiple sclerose. Bij mensen met acute partiële myelitis transversa en een normale MRI van de hersenen zal ongeveer 10-33 procent binnen 5-10 jaar multiple sclerose ontwikkelen. Als MRI van de hersenen laesies vertoont, is het bekend dat de frequentie van overgang naar klinische bepaalde multiple sclerose is vrij hoog, variërend van 80 tot 90 procent tijdens verscheidene jaren. Degenen bij wie uiteindelijk de diagnose multiple sclerose wordt gesteld, hebben meer kans op asymmetrische klinische symptomen, overheersende sensorische symptomen met relatieve economie van motorsystemen, MRI-laesies die minder dan 2 segmenten van de wervelkolom bedekken, MRI-afwijkingen in de hersenen en oligoklonale banden in hersenvocht.

Transverse myelitis wordt vaak gezien bij patiënten die positief testen op NMO-IgG (auto-antilichamen die zijn een zeer specifieke biomarker voor een immuungemedieerde ziekte die optische spectrumstoornis wordt genoemd neuromyelitis (opticomyelitis), evenals bij patiënten die positief testen op MOG-IgG (een andere marker van auto-immuunantilichamen). Bij patiënten met deze aandoening zijn de symptomen van myelitis vaak symmetrisch (in tegenstelling tot multiple sclerose, waarbij de symptomen van myelitis meestal asymmetrisch zijn). Bij patiënten met opticomyelitis zijn ten minste 3 segmenten van de wervelkolom het vaakst aangetast (en worden daarom longitudinaal verlengde transversale myelitis genoemd).

Myelitis transversa ontwikkelt zich vaak met virale en bacteriële infecties, vooral die welke gepaard kunnen gaan met uitslag (bijvoorbeeld mazelen, rodehond, waterpokken, pokken, griep en parotitis). De term para-infectieuze myelitis transversa suggereert dat neurologische schade geassocieerd met de aandoening geassocieerd kan zijn met directe microbiële infectie en trauma als gevolg van infectie, een microbiële infectie met een immuungemedieerde systemische respons die schade aan het zenuwstelsel veroorzaakt systemen. Ongeveer een derde van de patiënten met myelitis transversa meldt een ziekte met koorts (griepachtige ziekte met koorts), die na verloop van tijd nauw samenhangt met het uiterlijk neurologische symptomen. In sommige gevallen zijn er aanwijzingen dat er sprake is van directe invasie en beschadiging van de navelstreng door het infectieuze agens zelf (vooral polio, gordelroos, AIDS en Lyme neuroborreliose). Een causaal verband kan echter niet altijd worden vastgesteld.

Experts zijn van mening dat de infectie bij veel patiënten een aangetast immuunsysteem veroorzaakt, wat resulteert in een auto-immuunaanval van het ruggenmerg in plaats van een directe aanval van het lichaam. Een theorie die deze abnormale activering van het immuunsysteem in relatie tot menselijk weefsel verklaart, wordt moleculaire mimiek genoemd. Deze theorie stelt dat een infectieus agens een gemeenschappelijk molecuul kan hebben dat lijkt op of een molecuul in het ruggenmerg nabootst. Wanneer het lichaam een ​​immuunrespons ontwikkelt tegen een binnendringend virus of bacterie, reageert het ook op een ruggenmergmolecuul waarmee het structurele kenmerken deelt. Dit leidt tot ontsteking en letsel aan het ruggenmerg.

Hoewel er geen oorzakelijk verband is vastgesteld, is myelitis transversa informeel gemeld na griepvaccinatie en boostervaccinatie. hepatitis B. Eén theorie suggereert dat vaccinatie een auto-immuunproces kan hebben veroorzaakt. Het is uiterst belangrijk om te onthouden dat uitgebreid onderzoek heeft aangetoond dat vaccinatie veilig is en het mogelijke verband met de ziekte kan alleen toevallig zijn of, in het ergste geval, uitsluitend een zeldzame complicatie.

Aan kanker gerelateerde myelitis (paraneoplastisch syndroom genoemd) is zeldzaam. Er zijn verschillende meldingen van ernstige myelitis geassocieerd met maligne neoplasma in de medische literatuur. Daarnaast zijn er steeds meer meldingen van gevallen van kankergerelateerde myelopathie wanneer het immuunsysteem produceert antilichamen om kanker te bestrijden, en dit leidt tot kruisreacties met moleculen in de neuronen van het ruggenmerg brein.

Vasculaire oorzaken worden vermeld omdat ze verband houden met dezelfde problemen als myelitis transversa. In werkelijkheid is dit echter een apart probleem, voornamelijk vanwege onvoldoende bloedtoevoer naar het ruggenmerg, in plaats van door daadwerkelijke ontsteking. Bloedvaten in het ruggenmerg kunnen worden geblokkeerd door bloedstolsels (bloedstolsels) of atherosclerose of barsten en bloeden. In feite is het “hartinfarct»Het ruggenmerg.

Getroffen populaties

Conservatieve schattingen van de incidentie van transverse myelitis variëren van 1 tot 8 nieuwe gevallen per miljoen per jaar, of ongeveer 1400 nieuwe gevallen per jaar. Hoewel deze ziekte mensen van alle leeftijden treft, van 6 maanden tot 88 jaar oud, zijn er bimodale pieken tussen de leeftijd van 10 tot 19 en 30 tot 39 jaar. Bovendien is ongeveer 25% van de gevallen bij kinderen. De ziekte heeft geen geslacht of familieband. In 75-90% van de gevallen is myelitis transversa monofasisch, maar een klein percentage van de gevallen hervalt, vooral als er een predisponerende onderliggende ziekte is.

Verwante aandoeningen

Zoals hierboven vermeld, kan myelitis transversa een relatief zeldzame manifestatie zijn van verschillende auto-immuunziekteninclusief systemische lupus erythematosus (SLE), syndroom van Sjogren en sarcoïdose.

• SLE Is een auto-immuunziekte met onbekende oorzaak die verschillende organen en weefsels van het lichaam aantast. SLE kan transversale myelitis veroorzaken, die periodiek kan terugkeren.
• ziekte van Sjögren Is een andere auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door invasie en infiltratie van de traan- en speekselklieren met leukocyten, wat leidt tot een afname van de productie van deze vloeistoffen, waardoor droge mond en ogen. Verschillende tests kunnen deze diagnose bevestigen: aanwezigheid van SS-A / SS-B-antilichamen in het bloed, oftalmologische onderzoeken die verminderde traanproductie en de aanwezigheid van lymfocytische infiltratie in biopsiespecimens van kleine speekselklieren (minimaal invasieve procedure). Neurologische manifestaties bij het syndroom van Sjögren komen niet vaak voor, maar er kan een ontsteking van het ruggenmerg optreden.
• Sarcoïdose - multisystemische ontstekingsziekte met onbekende oorzaak, gemanifesteerd door gezwollen lymfeklieren, longontsteking, verschillende huidlaesies, laesies lever en andere organen. In het zenuwstelsel kunnen verschillende zenuwen worden aangetast, evenals het ruggenmerg. De diagnose wordt meestal bevestigd door een biopsie die tekenen van ontsteking bevestigt die typisch zijn voor sarcoïdose.

Diagnostiek

De diagnose van myelitis transversa is gebaseerd op klinische en radiografische bevindingen. De klinische kenmerken van myelopathie zijn tekenen en/of symptomen van sensorische, motorische of autonome stoornissen die verband houden met het ruggenmerg. Bewijs van ontsteking wordt vaak waargenomen, hetzij op MRI met verhoogd gadolinium, hetzij met lumbaalpunctie in de vorm van een toename van leukocyten in cerebrospinale vloeistof of IgG-index, of voor de aanwezigheid van oligoklonale IgG-banden die uniek zijn voor cerebrospinale vloeistoffen.

Als myelopathie wordt vermoed op basis van anamnese en lichamelijk onderzoek, wordt eerst een MRI van het ruggenmerg met gadoliniumversterking gedaan om evalueren of er sprake is van een compressie of inflammatoire (gadolinium-intensiverende) laesie of beroerte van het ruggenmerg, aangezien tekenen en symptomen kunnen zijn vergelijkbaar. Het is belangrijk om compressiemyelopathie (compressie van het ruggenmerg), die kan worden veroorzaakt door een tumor, hernia, hematoom of abces. Het identificeren van deze afwijkingen is van cruciaal belang omdat immobilisatie om verdere schade te voorkomen en vroege operatie om compressie te verwijderen kan soms neurologische schade aan het ruggenmerg ongedaan maken brein.

Een lumbaalpunctie wordt gebruikt om te zoeken naar surrogaatmarkers van ontsteking in het hersenvocht. Deze omvatten een verhoogd aantal leukocyten in de cerebrospinale vloeistof, een verhoogd eiwitgehalte in cerebrospinale vloeistof en een verhoogde IgG-index / of de aanwezigheid van oligoklonale IgG-banden die uniek zijn voor cerebrospinale vloeistoffen. Er moet echter worden opgemerkt dat een aanzienlijk percentage van de patiënten met een klinisch beeld dat anders lijkt op myelitis transversa komt niet overeen met deze ontstekingskenmerken, en daarom sluit de afwezigheid van ontstekingsmarkers transversaal niet uit myelitis.

Om de onderliggende oorzaak van het ontstekingsproces te bepalen, worden speciale tests aanbevolen om te evalueren met een systemische ontstekingsziekte zoals het syndroom van Sjögren, lupus erythematosus (SLE), en neurosarcoïdose. Het is belangrijk om uw vitamine B12- en kopergehalte te controleren. NMO-IgG moet worden getest en, indien negatief, MOG-IgG-assay besteld. Het is noodzakelijk om de oorzaken van infectie uit te sluiten.

Er wordt een MRI van de hersenen gemaakt om te zoeken naar laesies die wijzen op multiple sclerose of andere aandoeningen (opticomyelitis, acute gedissemineerde encefalomyelitis, neurovasculaire erythematodes, neuro-Sjögren-syndroom, neurosarcoïdose), die niet alleen het ruggenmerg kunnen aantasten, maar ook brein. Als er geen duidelijke oorzaak kan worden vastgesteld, is de diagnose idiopathische myelitis transversa.

Niet-inflammatoire myelopathieën omvatten myelopathieën veroorzaakt door arteriële of veneuze ischemie (blokkade), vasculaire malformaties, bestraling of voedings- / metabolische oorzaken, en passend onderzoek in deze situaties kan aorta-echografie, spinale angiografie of evaluatie omvatten protrombotische risicofactoren.

Binnen de categorie van idiopathische myelitis transversa kan het nuttig zijn om onderscheid te maken tussen acute partiële (partiële), acute volledige vorm en longitudinaal uitgebreide myelitis transversa, aangezien deze syndromen verschillende differentiële diagnoses vertegenwoordigen en voorspellingen.

Acute partiële myelitis transversa verwijst naar milde tot ernstige asymmetrische disfunctie van het ruggenmerg met minder dan 3 wervelsegmenten op MRI. Acute volledige stoornis verwijst naar volledige of bijna volledige klinische disfunctie onder de laesie en MRI-laesies van minder dan 3 wervelsegmenten. Longitudinaal uitgebreide myelitis transversa heeft een volledig of onvolledig klinisch beeld, maar de laesie op MRI is langer dan of gelijk aan 3 wervelsegmenten.

Standaard behandelingen

- Intraveneuze steroïden.

Intraveneuze behandeling met steroïden (corticosteroïden) is de eerste behandelingslijn die vaak wordt gebruikt voor acute myelitis transversa. Corticosteroïden hebben een verscheidenheid aan werkingsmechanismen, waaronder ontstekingsremmende activiteit, immunosuppressieve eigenschappen en antiproliferatieve effecten. Hoewel er geen gerandomiseerde, dubbelblinde, placebo-gecontroleerde studie is om deze benadering te ondersteunen, ondersteunen gegevens over gerelateerde aandoeningen en klinische ervaring deze behandeling. In het Johns Hopkins Center omvat de standaardbehandeling intraveneuze toediening van methylprednisolon (1000 mg) of dexamethason (200 mg) gedurende 3-5 dagen, tenzij er een dwingende reden is om deze therapie te weigeren. De beslissing om het gebruik van steroïden voort te zetten of een nieuwe behandeling toe te voegen, is vaak gebaseerd op het klinische beloop, de onderliggende oorzaak en de MRI-bevindingen na 5 dagen steroïdegebruik.

- Plasmaferese.

Plasmaferese begint vaak met matige tot ernstige myelitis transversa (bijv. onvermogen om te lopen, duidelijk verminderde autonome functie en verlies van gevoel in onderste ledematen) bij patiënten bij wie, na toediening van intraveneuze steroïden gedurende 5-7 dagen, klinische verbetering niet significant was, maar ook als eerste kan worden voorgeschreven procedure. Er wordt aangenomen dat plasmaferese werkt bij auto-immuunziekten van het centrale zenuwstelsel door specifieke of niet-specifieke oplosbare factoren die kunnen bemiddelen, verantwoordelijk zijn voor of bijdragen aan de inflammatoire laesie doelorgaan. Het is aangetoond dat plasmaferese effectief is bij volwassenen met myelitis transversa en andere acute ontstekingsziekten van het centrale zenuwstelsel.

- Andere immunomodulerende behandelingen.

Als de progressie aanhoudt ondanks intraveneuze therapie met steroïden en plasmaferese, moet gepulseerd intraveneus cyclofosfamide (800-1000 mg/m2) worden overwogen. Van cyclofosfamide is bekend dat het immunosuppressieve eigenschappen heeft. Uit de ervaring van het Johns Hopkins Center is gemeld dat plasmaferese extra voordelen biedt voor steroïden bij patiënten die geen handicap A (volledige verwonding) op de schaal van de American Spinal Injury Association en die geen auto-immuunziekte had in anamnese. Voor degenen met een handicap op de schaal van de American Spinal Injury Association, toonden ze: significante verbetering met de benoeming van combinatietherapie met steroïden, plasmaferese en cyclofosfamide intraveneus. Cyclofosfamide dient te worden toegediend onder toezicht van een ervaren team van oncologen en zorgverleners dienen de patiënt nauwlettend te controleren op hemorragische cystitis en cytopenie.

In geval van herhaling van myelitis transversa moet de mogelijkheid van chronische immunomodulerende therapie worden overwogen. Het ideale behandelingsregime is onbekend, dus het is belangrijk dat uw neuroloog een specialist raadpleegt die veel ervaring heeft met de behandeling van deze zeldzame, terugkerende neuro-immunologische ziekten.

- Revalidatie.

Na de acute fase revalidatiehulp om functionele vaardigheden te verbeteren en te voorkomen secundaire complicaties geassocieerd met immobiliteit omvatten zowel psychologische als fysieke aanpassing. Over revalidatie na myelitis transversa is in de medische literatuur zeer weinig geschreven. Over het algemeen is er echter veel geschreven over herstel van een dwarslaesie en is de literatuur van toepassing. Lichamelijke problemen zijn onder meer de controle over de darmen en de blaas, problemen met seksuele activiteit, behoud van de integriteit van de huid, spasticiteit, dagelijkse activiteiten (zoals aankleden), mobiliteit en pijn.

Het is belangrijk om vroeg in uw herstel met ergotherapie en fysiotherapie te beginnen om problemen te voorkomen die verband houden met: lichamelijke inactiviteit, zoals afbraak van de huid en contracturen van weke delen die leiden tot een kleiner bereik bewegingen. Beoordeling en plaatsing van spalken die zijn ontworpen om passief een optimale positie te behouden van ledematen die niet actief kunnen worden bewogen, is in dit stadium een ​​belangrijk onderdeel van de behandeling.

Voorspelling

Herstel van myelitis transversa kan afwezig, gedeeltelijk of volledig zijn en begint gewoonlijk binnen 1-3 maanden na acute behandeling. Aanzienlijke verbetering is onwaarschijnlijk als er geen verbetering is na 3 maanden. Na een eerste aanval herstelt ongeveer 1/3 van de mensen met weinig of geen symptomen, 1/3 blijft met een matige mate van blijvende invaliditeit, en 1/3 herstelt praktisch niet en blijft ernstig functioneel onbekwaamheid. De meeste patiënten laten een goed en bevredigend herstel zien. Snelle progressie van klinische symptomen, rugpijn en spinale shock, en paraklinische symptomen zoals gebrek aan centrale motorische respons geleiding in de studie van evoked potentials en de aanwezigheid van een verhoogd 14-3-3-eiwit in de cerebrospinale vloeistof (CSF) in de acute fase zijn vaak indicatoren van minder volledige herstel.

Hoewel het meestal een monofasische aandoening is, kan myelitis transversa bij sommige patiënten terugkeren. Terugval kan vaak worden voorspeld bij het eerste acute begin op basis van multifocale laesies van het ruggenmerg, hersenlaesies de hersenen, de aanwezigheid van een onderliggende gemengde bindweefselziekte, de aanwezigheid van oligoklonale banden in het hersenvocht en/of antilichamen NMO-IgG.