Kyphoscoliose: wat is het, oorzaken, symptomen, behandeling, prognose

Wat is kyphoscoliose?

Kyphoscoliose wordt gedefinieerd als de afwijking van de normale kromming van de wervelkolom in de sagittale en coronale vlakken en kan rotatie van de wervelkolom-as omvatten. Deze ziekte is een combinatie van kyfose en scoliose. Scoliose volwassenen worden gedefinieerd als een laterale afwijking van meer dan 10 graden in het coronaire vlak, gemeten met de Cobb-hoek. Laterale afwijkingen van minder dan 10 graden kunnen worden toegeschreven aan houdingsvariatie. KyfoseLeuk vinden lordose verwijzen naar kromming van de wervelkolom in het sagittale vlak. Als u vanaf de zijkant van de wervelkolom kijkt, ziet u de normale mate van lordose (achterste kromming) in zowel de cervicale als de lumbale wervelkolom in het bereik van 35 tot 80 graden; terwijl de thoracale wervelkolom een ​​natuurlijke mate van kyfose (voorwaartse kromming) heeft, meestal 30 tot 50 graden. De mate van thoracale kyfose neemt toe met de leeftijd van 20 tot 29 graden bij mensen onder de 40, 53 graden bij mensen van 60 tot 74 jaar en 66 graden bij patiënten ouder dan 75 jaar.

Hoewel kyfoscoliose het meest voorkomt in de thoracolumbale wervelkolom, kan het ook voorkomen in de cervicothoracale wervelkolom. Matige kyphoscoliose is een Cobb-hoek van 25 tot 100 graden, terwijl ernstige kyphoscoliose een Cobb-hoek van meer dan 100 graden is. Krommingsafwijkingen en klinische impact worden beïnvloed door de ernst en locatie van de kromming, het aantal betrokken wervels en de mate van axiale rotatie. Ze kunnen zowel de energie-inname als de longfunctie beïnvloeden.

Symptomen en tekenen

Het meest voor de hand liggende fysieke symptoom van kyphoscoliose is een gebogen of ongelijke rug. Deze spinale aandoening gaat gepaard met een aantal andere milde symptomen, waaronder:

• traag;
• ongelijke schouderbladen;
• de armen of benen zijn aan één kant langer.

In meer ernstige gevallen kan kyphoscoliose de longen, zenuwen en andere organen aantasten. Meer ernstige symptomen zijn onder meer:

• misvorming;
• rugpijn;
• moeizame ademhaling;
• zwakte of verlamming;
• stijfheid;
• vermoeidheid;
• verminderde eetlust;
• neurologische problemen;
• hart problemen.

Oorzaken

De oorzaak van kyphoscoliose is multifactorieel en varieert met de demografie van de patiënt. Voor de eenvoud kunnen oorzaken worden geclassificeerd als idiopathisch, secundair of aangeboren.

• Idiopathische oorzaken vormen de overgrote meerderheid van de gevallen en blijven multifactorieel met een onduidelijke etiologie.
• Secundaire en ziektegerelateerde oorzaken omvatten degeneratieve en seniele veranderingen, ontstekingsziekten, posttraumatische fracturen, iatrogene postoperatieve veranderingen en herhaald microtrauma door excessief gebruik maken van. Aangezien schijven van nature degenereren, kunnen deze veranderingen leiden tot veranderingen in de normale biomechanica van de wervelkolom, wat leidt tot misvorming van de anterieure wig. Andere oorzaken zijn infectieuze etiologie, neuromusculaire (hersenverlamming, spierdystrofie, poliomyelitis, ataxie van Friedreich, spinale musculaire atrofie, spina bifida enz.) en bindweefselaandoeningen (Ehlers-Danlos-syndroom, chondrodysplasie, Marfan syndroom enz.).
  • Ziekte van Scheuermann-Mau, ook bekend als juveniele kyfose of juveniele discogene ziekte, is een langzaam progressieve ziekte wervelkolom, die meestal adolescenten treft, en omvat wigvormige misvormingen van 3 of meer aangrenzende wervels onder een hoek van meer dan 5 graden. Bij deze ziekte wordt kyfose veroorzaakt door osteochondrose van de centra van secundaire ossificatie van de wervels. Op het röntgenogram is een vernauwing van de eindplaat en de knooppunten van Schmorl te zien.
• Aangeboren oorzaken kan het gevolg zijn van misvormingen of segmentatie van de wervelkolom tijdens de embryonale ontwikkeling en kan gepaard gaan met afwijkingen van het ruggenmerg of de urinewegen. Defecten kunnen ribafwijkingen, ontbrekende wervels of hemivertebrae omvatten.
• Functionele redenen zijn meestal omkeerbaar en kunnen gepaard gaan met spierspasmen of een verkeerde uitlijning, terwijl structurele oorzaken meestal onomkeerbaar zijn.

Epidemiologie

Gezien de multifactoriële aard en een groot aantal ziekten en pathologieën die een component van kyphoscoliose hebben, is de exacte epidemiologie van deze ziekte onbekend. Frequentie- en demografische gegevens kunnen beter worden beoordeeld als ze zijn afgestemd op de onderliggende onderliggende oorzaak die mogelijk bijdraagt ​​​​aan de manifestatie ervan. De ziekte van Scheuermann is een veelvoorkomende oorzaak van juveniele kyphoscoliose, met een incidentie van 0,4% tot 8%, komt vaker voor bij jongens en treft meestal kinderen tussen de 13 en 16 jaar.

Pathofysiologie

De pathofysiologie van kyfoscoliose hangt af van de onderliggende etiologie.

• Posturale thoracale kyfose kan gepaard gaan met een omkeerbare spieronbalans die leidt tot overmatige kromming van de thoracale wervelkolom.
• Bij oudere mensen zijn de meeste gevallen van hyperkyfose (ongeveer 60-70%) niet geassocieerd met compressiefracturen van de wervels. De redenen worden vaker geassocieerd met osteochondrose, genetische aanleg en spierzwakte van de rugstrekkers. In gevallen veroorzaakt door breuken heeft het defect een typisch wigvormig patroon, terwijl er sprake is van een verhoogde verlies van hoogte in het voorste deel van de wervels in vergelijking met de achterste kolom, resulterend in progressieve achteruitgang kromming.
• Zoals hierboven beschreven, in post-infectieuze gevallen, verlies van structurele integriteit van de voorste kolom leidt tot een verandering in het vermogen om belastingen te weerstaan ​​en leidt tot overmatige kromming ruggengraat. Gevallen van kyfoscoliose zijn gemeld bij 12% van de patiënten met post-polio residuele verlamming.
• Er zijn meldingen geweest van kyfoscoliose geassocieerd met aangeboren neuromusculaire ziekte met de aanwezigheid van type I spiervezels (CNMDU1), wat een risicofactor kan zijn voor ernstige progressie.

Diagnostiek

- Geschiedenis en natuurkunde.

Kinderen met kyphoscoliose zijn bij de eerste presentatie vaak asymptomatisch en kunnen door een familielid voor onderzoek worden binnengebracht, die hobbels in de schouders of heupen hebben, een uitstekend deel van de wervelkolom of schouderbladen, een ongelijke taille of een verandering gang. Bij kinderen zijn chronische pijn of neurologische tekenen van zwakte, tintelingen of verlies van controle over de darmen/blaasjes zeldzaam en rechtvaardigen ze nauwkeuriger onderzoek. Een grondige geschiedenis moet details bevatten over groeitrends, leeftijd bij aanvang, neurologische veranderingen en psychosociale gevolgen. Bij zeer jonge kinderen kan verwijzing naar een orthopedisch specialist of neurochirurg helpen om de zorg van de ouders en zorg voor nadere observatie en eerdere interventie als dat het geval is vereist.

Oudere patiënten kunnen voor een eerste onderzoek gaan met een verscheidenheid aan ernstige klachten die kunnen: omvatten axiale rugpijn, cosmetische problemen of progressieve verslechtering van de luchtwegen functies. Net als bij kinderen moet een gedetailleerde medische geschiedenis worden verzameld, evenals een onderzoek naar veranderingen in de neurologische of psychosociale gezondheid.

Het lichamelijk onderzoek moet beginnen met een zorgvuldige controle van lengte, algemene anatomie / symmetrie, uitlijning van de wervelkolom, flexibiliteit en bewegingsprestaties. Opgemerkt moet worden dat correctie van kyfose door wervelhyperextensie de ziekte van Scheuermann uitsluit. Evaluatie van de huid op hyper-/hypopigmentatie, kuiltjes of haarbosjes kan helpen bij het uitsluiten van comorbide aandoeningen zoals neurofibromatose, myelomeningocele, enz.

De beoordeling moet ook een beoordeling van kracht, reflexen, sensaties, bewegingsbereik van alle gewrichten, lengteverschillen en ganganalyse omvatten. Studies hebben een direct verband aangetoond tussen verergering van kyphoscoliose en een afname van de kracht van de strekspieren van de wervelkolom. Patiënten kunnen slecht presteren op functionele beoordelingen van opstaan ​​uit een stoel, 6 minuten looptest, beoordeling van loopsnelheid.

- Analyses en visualisatie.

Naast een grondige anamnese en lichamelijk onderzoek, is functionele beoordeling de sleutel tot een volledig onderzoek. Onderzoek heeft uitgewezen dat de 6 minuten looptest een hogere correlatie heeft met de ernst van de misvorming dan de longfunctietest of arteriële bloedgasparameters.

Zoals eerder opgemerkt, helpt röntgenbeeldvorming bij het bepalen van de mate van kromming van de wervelkolom en is het een belangrijk onderdeel van een volledige beoordeling. Uitgebreide visualisatie van de wervelkolom moet anterior en laterale frontale en laterale projecties van de cervicale, thoracale en lumbale afdelingen in een poging om elke discrepantie in de lengte van de ledematen die kunnen bijdragen aan overmatige kromming. De Cobb-hoek kan worden gebruikt om de ernst van kyphoscoliose, het risico op progressie en interventies te beoordelen. Kyfose wordt gedefinieerd als een Cobb-hoek groter dan 40 graden in de thoracolumbale wervelkolom. Op de röntgenfoto van de wervelkolom wordt de Cobb-hoek gemeten op het snijpunt van de parallelle lijn met de meest cephalische superieure sluiting plaat op een gedefinieerde curve en evenwijdig aan de onderste eindplaat van het caudale deel op een bepaalde scheef. Meestal kunnen dan loodrechte lijnen worden gebruikt om de krommingshoek te berekenen. In anatomisch efficiënte modellen kan een loodlijn worden getrokken van het C7-wervellichaam naar de achterste superieure hoek van het S1-wervellichaam. Wanneer de loodlijn zich voor de heupkop bevindt, bevindt de wervelkolom zich in een positief sagittaal evenwicht. Negatieve sagittale balans treedt op wanneer de loodlijn posterieur aan de heupkop wordt neergelaten.

Als nader onderzoek nodig is, kan een botmineraaldichtheidsscan of MRI de overgang naar een eventuele operatie vergemakkelijken. Studies hebben een verband aangetoond tussen een grotere Cobb-hoek en slechte prestaties bij het testen van de longfunctie.

Structurele afwijkingen hebben vaak invloed op de longfunctie, wat resulteert in verminderde inspannings- en ventilatiecapaciteit. Onderzoek kan asymmetrische borstexpansie en onvoldoende inademingscapaciteit aan het licht brengen als gevolg van restrictieve veranderingen. Longfunctietesten kunnen verminderde functionele restcapaciteit (FRC), geforceerde vitale capaciteit (FVC) en FEV1 / FEV1 onthullen. De ontwikkeling van cor pulmonale heeft een slechte prognose en een hoger risico op overlijden. Een echocardiogram kan helpen bij het evalueren van pulmonale arteriële hypertensie.

- Differentiële diagnose.

Kyphoscoliose kan idiopathisch zijn en voorkomen bij gezonde personen. Bij kinderen kan de detectie gering zijn en moet deze in de loop van de tijd worden gecontroleerd om de progressie van de kromming te beoordelen. In plaats van te kijken naar het verschil van kyphoscoliose, kan het nuttiger zijn om de onderliggende oorzaak of de combinatie van symptomen waarin het zich manifesteert te overwegen. Zoals hierboven vermeld, kunnen huidveranderingen een rol spelen bij het identificeren van comorbide aandoeningen zoals neurofibromatose en myelomeningocele. Enkele andere stoornissen om te overwegen zijn:

• osteoporose;
• Ziekte van Scheuermann-Mau;
• idiopathische kyphoscoliose;
• idiopathische scoliose bij adolescenten;
• pediatrische idiopathische scoliose met kyfose;
• leeftijdsgebonden hyperkyfose;
• wervelkolom breuk;
• infectie (bijv. Echinococcus granulosus);
• tumoren;
• dysplasie Knist;
• ataxie van Friedreich.

Behandeling

De voorkeursbehandelingsmethode hangt af van de onderliggende oorzaak, leeftijd, ernst van de misvorming en de aan- of afwezigheid van neurologische aandoeningen. De behandeling begint meestal conservatief en kan evolueren tot een operatie. Bij jongere patiënten kan kyphoscoliose bij toeval worden opgespoord en heeft het weinig of geen effect op de functie. Als de pathologie echter ernstig genoeg is om pijn, neurologische veranderingen, problemen te veroorzaken cosmetische aard of problemen met progressie, nader onderzoek en verwijzing naar specialist.

• observatie: bij asymptomatische of minimaal gehandicapte patiënten kunnen artsen eenvoudig het verloop van de ziekte nauwlettend in de gaten houden. Surveillance kan seriële beeldvormingsonderzoeken en functionele beoordeling omvatten om de kromming en ernst van symptomen in de loop van de tijd te volgen.
• Fysiotherapie: wanneer de mate van kromming verwaarloosbaar is en een slechte houding de belangrijkste oorzaak is, wordt fysiotherapie de eerste behandelingslijn. Fysiotherapie kan ook om andere redenen worden aanbevolen, evenals voor ontwikkelingsachterstand abnormale krommingen, bijvoorbeeld bij oudere patiënten met degeneratieve botziekte en kraakbeen. Het belangrijkste doel van fysiotherapie is om de weefsels van de wervelkolom te versterken om de kromming zoveel mogelijk te corrigeren of verdere schade te voorkomen.
• Pijnbehandeling: conservatieve pijnbehandeling omvat het gebruik van steroïdeloze ontstekingsremmers (NSAID's). Vanwege het risico op luchtwegaandoeningen moeten artsen en hun patiënten verstandiger gebruik maken van sterkere pijnstillers (zoals narcotische (opioïde) analgetica). Spierverslappers zoals cyclobenzaprine worden ook vaak voorgeschreven, maar de lethargie die optreedt, moet worden besproken en gecontroleerd.
• Rug bretels: in gevallen waarin de hoofdoorzaak van de misvorming de houding is en wordt gevonden vóór de toenemende leeftijd van de botten, kunnen orthesen worden gebruikt. Bretels ondersteunen spieren en botten en oefenen corrigerende druk uit om kromming te verminderen. Orthesen voor de behandeling van kyphoscoliose moeten zo worden ontworpen dat ze effectief zijn bij zowel abnormale krommingen in het coronale als in het sagittale vlak. De nieuwste ontwikkeling op het gebied van verbanden is het gebruik van CAD/CAM, dat slechts in enkele ontwikkelde landen zoals Duitsland beschikbaar is. De effectiviteit van orthesen om kromming te corrigeren is in verschillende onderzoeken geanalyseerd. Eén zo'n onderzoek wees uit dat het fixeren van een beugel succesvol was bij 72% van de patiënten en sterk gecorreleerd was met draaguren. Het naleven van de regels voor het dragen van orthesen tot 18 uur of langer kan echter fysiologisch en psychologisch beperkend zijn, vooral als je rekening houdt met de adolescentie.
• Controle van het ademhalingssysteem: structurele afwijkingen zoals verminderd longvolume secundair aan een restrictieve thoraxwand, verminderde compliantie en beperkte diafragma beweging, kan leiden tot restrictieve longziekte en leiden tot chronische hypercapnische respiratoire insufficiëntie en alveolaire hypoventilatie. Hypoxemie als gevolg van deze veranderingen kan leiden tot reflex vasoconstrictieve een reactie die leidt tot pulmonale hypertensie, gediagnosticeerd door rechtszijdige katheterisatie harten. Daarom moeten clinici zich bewust zijn van dit kenmerk van de ziekte. Patiënten moeten worden beoordeeld op een voorgeschiedenis van slaapapneu, vermoeidheid overdag, snurken, enz. Bij patiënten met chronische respiratoire insufficiëntie secundair aan ernstige kyphoscoliose, is niet-invasieve intermitterende positievedrukbeademing de voorkeursbehandeling. Borstfysiotherapie, luchtwegverwijders en diuretica kunnen ook worden overwogen bij patiënten die hypercapnie of cor pulmonale ontwikkelen. Het gebruik van endothelinereceptorantagonisten en geïnhaleerde prostanoïden is opgemerkt bij patiënten met pulmonale arteriële hypertensie. Vaccinatie tegen griep en pneumokokken dient overwogen te worden. Het beheersen van ademhalingsproblemen kan moeilijk en uitdagend zijn, en patiënten hebben de neiging om ondanks behandeling te blijven verslechteren.

Patiënten met neurologische veranderingen kunnen een chirurgische behandeling nodig hebben. Deze populatie is bijzonder gevoelig voor perioperatieve geneesmiddelen en bijwerkingen als gevolg van functionele beperkingen en langdurige immobilisatie. Chirurgische correctie van een hypermobiele wervelkolom kan artrodese en het gebruik van hardware zoals zoals staven, draden en schroeven, terwijl osteotomie kan worden gebruikt om stress te verlichten van rigide stekels. Bij patiënten zonder neurologische stoornis zijn procedures zoals vertebroplastiek en kyphoplastie de laatste tijd steeds populairder geworden als middel om de wervelkolom te vergroten. Operatieve behandeling kan geïndiceerd zijn voor die patiënten die geen conservatieve therapie hebben ondergaan, een onweerstaanbare pijn, het begin van neurologische veranderingen, of patiënten met aanhoudende progressie ondanks fixatie.

- Scoliose operatie.

Krommingen groter dan 45 en 50 graden worden meestal operatief behandeld.

De twee methoden van chirurgie zijn:

1. Vertebrale fusiechirurgie - posterieure of anterieure fusie.
2. Operaties zonder fusie - omvatten instrumentale of niet-instrumentele epifysodese aan de convexe zijde van de scoliotische boog. Wigvormige thoracostomie kan leiden tot thoracaal insufficiëntiesyndroom door een combinatie van ribben en rondingen die gecorrigeerd kunnen worden met verticaal uitzetbare prothetische titaniumribben.

- Kyfose-operatie.

Verschillende corrigerende osteotomieën voor kyfose omvatten:

1. Smith-Peterson-osteotomie (wigvormige osteotomie van de achterste kolom met de opening van de voorste kolom) - wordt gebruikt voor Scheuermann's kyfose en flatback-syndroom.
2. Osteotomie volgens Ponte (posterior sluiten wigvormige osteotomie) - voor de behandeling van Scheuermann's kyfose.
3. Pediculaire subtractie-osteotomie - voor kyfose veroorzaakt door aangeboren, traumatische, metabole en infectieuze oorzaken.
4. Resectie van de wervelkolom.

In de postoperatieve periode moet het beloop van de patiënt zorgvuldig worden gecontroleerd om de pijnbeheersing te optimaliseren en eventuele neurologische veranderingen te beoordelen. Chirurgie wordt over het algemeen niet aanbevolen voor oudere patiënten vanwege hun hoge risico en slechte gezondheid. botten, maar een operatie kan zorgvuldig worden overwogen als een optie voor patiënten met significante defecten ontwikkeling.

Voorspelling

De prognose voor kyfoscoliose hangt af van de onderliggende etiologie die bijdraagt ​​aan de progressie van de ziekte. Kyphoscoliose, gecompliceerd pulmonale hypertensiegaat gepaard met een hoge mortaliteit.

Complicaties

Kyphoscoliose verhoogt het risico op overlijden door verschillende oorzaken.

• Bij vrouwen correleert de ernst van kyfoscoliose met een verhoogd risico op wervelfracturen, zelfs bij vrouwen zonder een voorgeschiedenis van fracturen.
• Als gevolg van veranderingen in de biomechanica kunnen patiënten hun looppatroon veranderen en lopen ze een hoger risico op vallen.
• Structurele afwijkingen hebben vaak invloed op de longfunctie, wat resulteert in verminderde inspannings- en ventilatiecapaciteit. Dysfunctie kan een obstructieve ziekte omvatten (bijv. atelectase of overmatige afscheiding van de luchtwegen als gevolg van het onvermogen om producten te klaren), beperkende pulmonale veranderingen, abnormale nachtventilatie of hypoxemie. Longfunctietesten kunnen verminderde functionele restcapaciteit (FRC), geforceerde vitale capaciteit (FVC) en FEV1 / FEV1 onthullen. Zoals hierboven aangegeven, bij patiënten met chronische respiratoire insufficiëntie secundair aan: ernstige kyphoscoliose, niet-invasieve intermitterende beademing met positieve druk. De ontwikkeling van cor pulmonale heeft een slechte prognose en een hoger risico op overlijden.
• Huidmanifestaties kunnen complicaties omvatten die secundair zijn aan collaps op drukpunten gevormd door abnormale kromming.
• In gevallen die leiden tot progressie, kan compressie van het ruggenmerg leiden tot ernstige complicaties zoals paraparese of paraplegie als gevolg van neurologische stoornissen. Bovendien kan de progressie van de ziekte leiden tot verhoogde spieratrofie en contracturen van ledematen. De druk in het wervelkanaal kan recht evenredig zijn met de mate van de voorste hoek van de wervelkolom. De progressie van de kromming kan leiden tot vasculaire insufficiëntie van het ruggenmerg en neurologische stoornissen. De kromming kan er ook voor zorgen dat het ruggenmerg plat wordt, wat kan leiden tot demyelinisatie van de voorste zaadstreng en atrofie van de voorhoorn.
• Bovendien kunnen chirurgische complicaties ook leiden tot neurologische aandoeningen die secundair zijn aan het probleem van het herstel van de stabiliteit van de wervelkolom bij driedimensionale misvormingen.