Pneumoconiose: wat is het, oorzaken, symptomen, behandeling, prognose

Wat is pneumoconiose?

Pneumoconiose Is er een? longziekteveroorzaakt door inademing van organisch of anorganisch stof en vezels in de lucht. Patiënten komen deze inhaleermiddelen meestal tegen op de werkplek, daarom wordt pneumoconiose ook wel een beroepsziekte genoemd. De meest voorkomende vormen van pneumoconiose zijn: asbestose, silicose, anthracose, beryllium ziekte. Deze inadembare stofdeeltjes veroorzaken ontstekingen en longfibroseleidend tot onomkeerbare longziekte. Preventie is gebaseerd op blootstelling op de werkplek en gezondheidsvoorschriften.

Tekenen en symptomen

De symptomen van pulmonale pneumoconiose zijn vaak afhankelijk van de ernst van de ziekte. Eenvoudige anthracose heeft mogelijk weinig of geen symptomen en verschijnt alleen op een röntgenfoto. Progressieve massieve fibrose kan ernstige ademhalingsmoeilijkheden veroorzaken. Veelvoorkomende tekenen en symptomen van pneumoconiose kunnen zijn:

• hoesten;
• overvloedige sputumproductie;
• kortademigheid.

Oorzaken en risicofactoren

Pneumoconiose is het gevolg van de ophoping van kleine, ingeademde deeltjes die een ontstekingsreactie in de longen veroorzaken. Vezelachtige pneumoconiose is overheersend en wordt veroorzaakt door het inademen van deeltjes zoals silica, asbestvezels, beryllium, talk en kolenstof. De geschiedenis van de patiënt weerspiegelt meestal langdurige blootstelling aan schadelijke inhalatiemiddelen, aangezien interstitiële longziekte veroorzaakt door stof latent is. Blootstelling aan deze inhaleermiddelen vindt meestal plaats op de werkplek. De duur van het werk is gecorreleerd met het risico op pneumoconiose.

Pathogenese

De longreactie op mineraal stof hangt af van vele variabelen, waaronder deeltjesgrootte, vorm, oplosbaarheid en reactiviteit. Het is bijvoorbeeld onwaarschijnlijk dat deeltjes groter dan 5-10 micron de distale luchtwegen bereiken hoe deeltjes kleiner dan 0,5 micron in en uit de longblaasjes bewegen, vaak zonder noemenswaardige afzettingen en verwondingen. Deeltjes met een diameter van 1 tot 5 micron zijn het gevaarlijkst, omdat ze neerslaan op de vertakkingen van de distale luchtwegen. Steenkoolstof is relatief inert en grote hoeveelheden ervan moeten zich in de longen nestelen voordat de ziekte klinisch wordt gedetecteerd.

Silica, asbest en beryllium zijn reactiever dan steenkoolstof, wat bij lagere concentraties tot fibrotische reacties leidt. Het meeste ingeademde stof wordt opgevangen door het slijmvlies en snel uit de longen verwijderd door de beweging van de trilhaartjes. Sommige deeltjes botsen echter met alveolaire kanaalvertakkingen, waar macrofagen zich ophopen en de gevangen deeltjes absorberen.

Pulmonale alveolaire macrofaag is een belangrijk cellulair element in de initiatie en instandhouding van longbeschadiging en fibrose. Veel deeltjes activeren inflammasomen en induceren de productie van IL-1. De meer reactieve deeltjes zorgen ervoor dat macrofagen een aantal producten afscheiden die de ontstekingsreactie mediëren en fibroblastproliferatie en collageenafzetting initiëren.

Sommige van de ingeademde deeltjes kunnen de lymfevaten bereiken, hetzij door directe drainage, hetzij via migrerende vaten. macrofagen en initiëren daardoor een immuunrespons op de componenten van deeltjes en/of eigen eiwitten die gemodificeerd zijn deeltjes. Dit leidt dan tot een toename en uitbreiding van de lokale reactie. Roken verergert uw blootstelling aan inadembaar mineraal stof, meer met asbest dan met enig ander fijnstof.

Epidemiologie

Pneumoconiose is een van de meest voorkomende beroepsziekten ter wereld, vooral in ontwikkelingslanden. Van 1990 tot 2017 steeg het aantal gevallen van de ziekte bij beide geslachten met 81,1%. De leeftijdgestandaardiseerde prevalentie was significant hoger bij mannen. De incidentie nam ook toe met de leeftijd, en significant meer bij mannen. Volgens de Global Burden of Disease-studie uit 2010 was pneumoconiose verantwoordelijk voor 125.000 doden. In 2016 stierven volgens de Global Burden of Disease naar schatting 3.495 mensen aan asbestose. De prevalentie van pneumoconiose onder werknemers die worden blootgesteld aan beroepsstof, neemt toe. In de Chinese provincie Jiangsu werden tussen 2006 en 2017 9.243 gevallen gemeld, waarvan de meeste silicose en pneumoconiose van mijnwerkers zijn. In ontwikkelde landen, zoals het VK, is asbestose verantwoordelijk voor de meeste gevallen. Deze ziekten kunnen leiden tot andere ernstige ziekten. Blootstelling aan silica verhoogt bijvoorbeeld het risico op: tuberculose, kanker en emfyseem van de longen.

Diagnostiek

De diagnose wordt gesteld bij langdurige blootstelling aan een van de hooggedoseerde inhaleermiddelen naast radiologisch bewijs van longfibrose. Een biopsie is zelden nodig. De drie belangrijkste criteria zijn blootstelling aan inhalatiemiddelen, een karakteristieke röntgenfoto van de borstkas en de afwezigheid van een ziekte die kan worden aangezien voor pneumoconiose. In het geval van asbestose zijn pleurale plaques op röntgenfoto's pathognomonisch. Tekenen van silicose verschijnen na 10-20 jaar werken in een dergelijke omgeving. De röntgenfoto ziet er hetzelfde uit als voor mijnwerkerspneumoconiose, met kleine interstitiële knobbeltjes in de bovenste en middelste zones van de longen. CT-scans van beide gebieden zullen kleine knobbeltjes diffuus over de longen laten zien, maar sterker geconcentreerd in het bovenste deel van de longen. Om progressieve massieve fibrose te onderscheiden van: longkanker, kunt u MRI gebruiken. Op T2-gewogen beelden zal longkanker verschijnen als laesies met een hoge signaalintensiteit, terwijl progressieve massieve fibrose een afwijking met een lage signaalintensiteit heeft.

Symptomen van pneumoconiose zijn over het algemeen niet-specifiek en kunnen overlappen met andere comorbide longziekten zoals chronische bronchitis, COPD en emfyseem. Er moet rekening worden gehouden met een zorgvuldige beroepsgeschiedenis, rekening houdend met zowel de blootstelling als de duur van de blootstelling door inademing. Patiënten kunnen klagen over kortademigheid, verminderde inspanningstolerantie, geleidelijk begin van niet-productieve hoest. In het geval van mijnwerkerspneumoconiose kan zich zwart gepigmenteerd sputum vormen. Bij lichamelijk onderzoek kan worden opgemerkt tachypnoe en piepende ademhaling aan het einde van de inademing. Wrijving of piepende ademhaling is te horen bij auscultatie van de longen. Hartauscultatie kan PJ2-accentuatie aan de linker bovenrand van het borstbeen onthullen.

Longfunctietesten kunnen het typische beperkende beeld bij chronische obstructie laten zien luchtstroom, een afname van de geforceerde vitale capaciteit van de longen (FVC), maar behoud van de ratio OFV1-FZHEL. Diffusiecapaciteit is vaak verminderd en kan voorafgaan aan een afname van het longvolume. De geforceerde vitale capaciteit van de longen van patiënten, het geforceerde expiratoire volume in één seconde wordt proportioneel verminderd en hun geforceerde expiratoire flow is van 25% tot 75% van de FVC. Ernstige longfibrose kan leiden tot hypoxemie, pulmonale hypertensie en rechterventrikelfalen.

Er zijn aanwijzingen voor een toename van bepaalde markers in serum en urine bij pneumoconiose. De onderzoekers ontdekten dat SMRP en fibuline-3 verhoogd waren bij proefpersonen met pneumoconiose, wat wijst op blootstelling aan asbest. Ze hopen dat een combinatie van serum SMRP en Fibulin-3, CEA en 8-OHdG in urine kan worden gebruikt om werknemers te testen. Ook wordt de ontwikkeling van een ademtest voor pneumoconiose onderzocht. Onderzoekers beschrijven de detectie van pentaan, C5-C7-alkanen en gemethyleerde alkanen in de adem van mensen met pneumoconiose als een mogelijke manier om deze ziekte op te sporen.

Behandeling

Er is geen specifieke behandeling voor pneumoconiose, dus in plaats daarvan ligt de nadruk op: de kwaliteit van leven van de patiënt verbeteren door de progressie te stoppen en de impact te minimaliseren complicaties. Patiënten wordt geadviseerd om onmiddellijk te stoppen met roken en zich te laten vaccineren tegen: griepomdat het krijgen van griep de aandoening ernstig zal verergeren.

Zuurstoftherapie, inhalatoren en steroïden kunnen dag in dag uit helpen de aandoening onder controle te houden. Kortdurende therapie corticosteroïden kan worden gebruikt om exacerbaties van deze aandoening te behandelen. Op de intensive care worden patiënten met pneumoconiose die in verband met de eerste opname op de intensive care zijn opgenomen, een episode van acuut respiratoir falen, kan niet-invasieve mechanische beademing nodig zijn longen.

Voorspelling

De prognose van de ziekte hangt af van het specifieke type pneumoconiose, de duur van de blootstelling aan mineraal stof, de mate van blootstelling en of de patiënt een roker is.

Op de lange termijn lopen patiënten met asbestose en talkpneumoconiose een verhoogd risico de ontwikkeling van longkanker en maligne mesothelioom (kanker van de vliezen langs de longen en de buik) holte). Het risico op longkanker is vooral hoog bij rokers met asbestose.

Aangezien mannen de meeste banen uitoefenen die gepaard gaan met een hoog risico op pneumoconiose, komt het merendeel van de sterfgevallen als gevolg van pneumoconiose voor bij mannen.

Complicaties

De belangrijkste complicatie is de progressie van eenvoudige pneumoconiose tot progressieve massieve fibrose. De ziekte omvat andere mogelijke complicaties:

• progressieve ademhalingsinsufficiëntie;
• kanker van de longen;
• longtuberculose (maar nu zelden);
• hartfalenveroorzaakt door druk in de longen.

preventie

Preventie is belangrijk omdat de ziekte niet te genezen of ongedaan te maken is. De Occupational Safety and Health Administration stelt standaard preventierichtlijnen op voor werknemers met een risico op pneumoconiose. Dit zijn algemene preventieve maatregelen:

• het dragen van een masker;
• het wassen van delen van de huid die in contact komen met stof;
• veilige verwijdering van stof van kleding;
• uw gezicht en handen grondig wassen voordat u eet, drinkt of medicijnen gebruikt;
• stoppen met roken;
• informeer uw arts en werkgever over eventuele symptomen van pneumoconiose;
• regelmatige thoraxfoto's en medische onderzoeken.