Polymyositis: wat is deze ziekte, symptomen, behandeling, prognose?

Wat is polymyositis?

Polymyositis verwijst naar idiopathische inflammatoire myopathie, die naast polymyositis nog drie andere hoofdsubtypen omvat, - dermatomyositis, myositis met ingesloten lichamen en necrotiserende myopathie. Polymyositis, een auto-immuun en chronische inflammatoire myopathie, wordt gekenmerkt door symmetrische zwakte van de proximale spieren als gevolg van letsel endomysiale lagen van skeletspieren versus dermatomyositis, die de perimisiale spierlagen aantast, samen met dermatologische manifestaties.

Polymyositis ontwikkelt zich over meerdere maanden in vergelijking met opgenomen lichaamsmyositis (MBT), dat is langzaam progressieve chronische myopathie die zich bij ouderen ontwikkelt over een periode van maanden tot jaren met ernstiger symptomen. MBT ontwikkelt zich secundair, hetzij als gevolg van een auto-immuunreactie of als gevolg van een degeneratieve een proces als gevolg van een aanhoudende retrovirale infectie, zoals humaan T-lymfotroop virus type 1 (TLVCH-1). Polymyositis, een reumatologische ziekte die 

auto immuunziekte, vereist een langdurige behandeling met steroïden of immunomodulatoren, samen met de behandeling van de belangrijkste etiologische factoren.

Tekenen en symptomen

Polymyositis wordt gekenmerkt door chronische spierontsteking en skeletspierzwakte (betrokken bij beweging) aan beide zijden van het lichaam. Zwakte begint meestal in de proximale spieren (die zich het dichtst bij de borst en buik bevinden, zoals de spieren van de onderarm en schouders, en de bovenbenen en dijen). De symptomen van polymyositis kunnen vanaf het begin van de ziekte weken of maanden verergeren. Spierzwakte kan het moeilijk maken om trappen te lopen, op te staan ​​vanuit een zittende positie of voorwerpen op te tillen. In sommige gevallen kunnen de distale spieren (die zich verder van de borst en de buik bevinden, inclusief de onderarmen, handen, benen en voeten) ook worden aangetast naarmate de ziekte vordert.

Andere symptomen van polymyositis zijn onder meer:

• artritis;
• kortademigheid;
• slikstoornissen (dysfagie);
• spraakproblemen;
• milde gewrichts- of spierpijn;
• vermoeidheid;
• aritmie van het hart.

Mensen met polymyositis kunnen een verhoogd risico hebben op het ontwikkelen van kanker.

Oorzaken en risicofactoren

Polymyositis auto immuunziekte, ontstaat als gevolg van abnormale activering van cytotoxische T-lymfocyten (CD8-cellen) en macrofagen tegen spierantigenen, en vanwege sterke extrafusale spierexpressie van het belangrijkste histocompatibiliteitscomplex 1, dat schade aan het endomysium van het skelet veroorzaakt spieren.

Verschillende cytokinen, waaronder interleukinen, tumornecrosefactor (TNF), enz., spelen een belangrijke rol bij het ontstaan ​​van rabdomyolyse. Het treft vooral mensen die al lijden aan een soort van systematische ziekte als gevolg van virale infecties, kwaadaardige neoplasmata of andere auto-immuunziekten. Typisch zijn de virussen die verantwoordelijk zijn voor polymyositis retrovirussen, het humaan immunodeficiëntievirus (HIV) en HDTV-1 / HTLV1 en het virus hepatitis C, die mogelijk deze inflammatoire spierdegeneratie veroorzaken, waardoor endomysale schade wordt veroorzaakt die leidt tot oedeem en vorming van nodulaire massa in myocyten.

Coxsackie-virus is een andere oorzaak van deze auto-immuunziekte als gevolg van een abnormale werking van het hoofdcomplex histocompatibiliteit (MHC) secundair aan het vrijkomen van cytokinen na schade aan de intima en het vasculaire endotheel schepen. Een andere belangrijke etiologische factor bij rabdomyolyse veroorzaakt door polymyositis is een onderliggend kwaadaardig neoplasma, zoals kanker van de longen, urogenitale maligniteiten of lymfomen, enz. De aanwezigheid van polymyositis verhoogt ook de kans op het ontwikkelen van carcinoom 2-5 jaar na diagnose, vooral non-Hodgkin lymfoom. Het heeft het grootste risico om zich te ontwikkelen, gevolgd door longcarcinoom en blaaskanker.

Andere oorzaken zijn de aanwezigheid van bepaalde varianten van humane leukocytantigenen (HLA/HLA [A1, B8, DR3]), de aanwezigheid van een andere auto-immuunziekte zoals coeliakie (coeliakie), en het gebruik van bepaalde geneesmiddelen zoals hydralazine, procaïnamide, anti-epileptica en angiotensine-converting enzyme (ACE) vanwege hun vermogen om als een hapteen te werken. Uit de studie bleek dat 24% van de patiënten die statines gebruikten polymyositis ontwikkelde.

Epidemiologie

Auto-immuunziekten zijn de belangrijkste oorzaak van verhoogde mortaliteit bij populaties van middelbare leeftijd over de hele wereld, met variërende incidentiecijfers. Polymyositis komt zelden voor in de kindertijd en treft meestal mensen ouder dan 20 jaar. Dermatomyositis heeft echter een bimodale leeftijdsverdeling en treft populaties van 5 tot 15 jaar en van 45 tot 60 jaar.

Vrouwen hebben bijna twee keer zoveel kans om de ziekte te ontwikkelen als mannen, wat precies het tegenovergestelde is van myositis met ingesloten lichamen (MBT). In de populatie varieert de ontwikkelingssnelheid van deze auto-immuunziekte van 0,5 tot 8,4 gevallen per 100.000 mensen. Met etnische variabiliteit komt het vaker voor bij zwarten dan bij blanken.

Diagnostiek

De diagnose bestaat uit vier delen: anamnese en lichamelijk onderzoek, verhoogde creatinekinasespiegels, elektromyograaf (EMG) veranderingen en een positieve spierbiopsie.

Het kenmerkende klinische teken van polymyositis is proximale spierzwakte, met als minder belangrijke symptomen spierpijn en dysfagie. Bij ongeveer 25% van de patiënten met polymyositis zullen hart- en longsymptomen aanwezig zijn.

Behandeling

Polymyositis wordt behandeld met een combinatie van verschillende farmacologische en niet-farmacologische methoden. Farmacologische behandelingen omvatten voornamelijk: corticosteroïden. Prednison en methylprednisolon zijn de meest voorkomende corticosteroïden die worden gebruikt bij polymyositis, met een aanvangsdosis van 1 mg/kg prednison per dag. Geleidelijk aan nemen steroïden af. Tweedelijnsbehandelingen omvatten het gebruik van immunomodulatoren (methotrexaat, azathioprine, ciclosporine) bij patiënten die ofwel niet reageren op steroïden of die ernstige bijwerkingen krijgen door gebruik steroïden. Cyclofosfamide, een immunomodulator, werkt effectief, vooral bij patiënten met pulmonale interstitiële betrokkenheid. Voor chronische refractaire polymyositis kunnen intraveneuze immunoglobulinen (IVIG) worden gebruikt. De studie toonde verbetering bij ongeveer 70% van de patiënten na IVIG-gebruik.

IVIG laat ook significante verbetering zien bij patiënten met: dysfagie door schade aan de slokdarm. Biologische keratine zoals infliximab en etanercept zijn gebruikt om refractaire gevallen te behandelen. Andere behandelingsopties zijn onder meer tacrolimus, een calcineurineremmer waarvan is aangetoond dat deze gunstig is bij patiënten met een refractaire ziekte die prednisolon gebruiken. Mycofenolaatmofetil en Rituximab, een monoklonaal antilichaam tegen CD20, zijn ook nuttig gebleken bij de behandeling van moeilijk te behandelen gevallen van polymyositis.

Patiënten met laesies van verschillende systemen moeten worden onderzocht door geschikte specialisten, bijvoorbeeld een cardioloog bij cardiomyopathie, longarts voor interstitiële longziekte, logopedist voor stemveranderingen, enz. Niet-medicamenteuze behandelingen omvatten fysiotherapie van de aangetaste spieren om atrofie te voorkomen. Deze patiënten moet worden geadviseerd om onder toezicht weerstandstraining te volgen. Deze mensen moeten worden geadviseerd over een dieet dat rijk is aan eiwitten die helpen bij het opbouwen van spieren.

Voorspelling

Polymyositis, een chronische ziekte, heeft op de lange termijn een moeilijke prognose. Er werd vastgesteld dat deze ziekte niet alleen invaliditeit veroorzaakt en de kwaliteit van leven van de patiënt aantast, maar ook wordt geassocieerd met: Een sterftecijfer van 10%, vooral bij degenen die ook hartdisfunctie of kwaadaardig ontwikkelen ziekten. De meeste patiënten reageren gewoonlijk op behandeling met steroïden. Deze ziekte heeft de slechtste prognose bij patiënten met een refractaire ziekte, bij oudere vrouwen, bij zwarten en bij patiënten met systemische handicaps.

Complicaties

Hoewel polymyositis een zeldzame aandoening is, is gevonden dat het geassocieerd is met een verhoogde incidentie en sterfte als gevolg van bijkomende aandoeningen, bijvoorbeeld schade aan grote bloedvaten of het maagdarmkanaal, en enz.. Patiënten met polymyositis hebben een risico van ongeveer 2,2% om zich te ontwikkelen myocardinfarct vergeleken met de algemene bevolking. Patiënten met de ziekte hebben de meeste kans om binnen het eerste jaar na de diagnose de diagnose kanker te krijgen polymyositis, daarom moet een beoordeling van de leeftijd en het geslacht van maligniteit worden uitgevoerd bij alle patiënten met ziekte. Volgens een onderzoek verhoogt het hebben van een hoge neutrofielen/lymfocyten-verhouding bij patiënten ouder dan 60 jaar het risico op het ontwikkelen van long-/blaaskanker of non-Hodgkin-lymfoom aanzienlijk.

Polymyositis beïnvloedt de distale spieren van de slokdarm in een laat stadium van de ziekte bij bijna 70% patiënten, resulterend in onvermogen om te slikken, evenals problemen met regurgitatie, wat kan: oproepen aspiratiepneumonie. Longaantasting kan de mortaliteit verhogen vanwege nadelige effecten op de kwaliteit van leven. De aanwezigheid van de ziekte bij vrouwen in de reproductieve leeftijdsgroep kan leiden tot foetaal verlies als de ziekte actief is.

De ziekte kan een toestand van hypercoagulabiliteit in plasma veroorzaken, wat resulteert in een verhoogde incidentie trombo-embolie. Verhoogd risico op ontwikkeling amyotrofische laterale sclerose ook waargenomen in een onderzoek waarbij patiënten met polymyositis betrokken waren. Het bleek dat ook het risico osteoporose verhoogd bij patiënten met polymyositis.