Interstitiële longziekte: wat is het, symptomen, behandeling, prognose

Wat zijn interstitiële longziekten?

Interstitiële longziekte(ook wel genoemd diffuse parenchymale longziekte [DPPD]) is een term die wordt gebruikt om een ​​aantal verschillende ziekten te beschrijven die de interstitiële ruimte aantasten. De interstitiële ruimte bestaat uit de wanden van de longblaasjes (alveoli) en de ruimte rond de bloedvaten en kleine luchtwegen. Interstitiële longziekte (ILD) leidt tot abnormale accumulatie van ontstekingscellen in het longweefsel, waardoor kortademigheid en hoesten en hebben vergelijkbare verschijnselen bij beeldvormingsonderzoeken, maar zijn verder niet gerelateerd. Sommige van deze aandoeningen zijn zeer zeldzaam.

In de vroege stadia van deze ziekten hopen witte bloedcellen, macrofagen en eiwitrijke vloeistoffen zich op in de interstitiële ruimte, waardoor ontstekingen ontstaan. Als de ontsteking aanhoudt, kan littekenvorming (fibrose) normaal longweefsel vervangen. Terwijl de longblaasjes geleidelijk instorten, vormen zich op hun plaats dikwandige cysten (honingraatstructuren genoemd omdat ze lijken op de honingraat van een bijenkorf). De aandoening die zich als gevolg van deze veranderingen ontwikkelt, wordt longfibrose genoemd.

Hoewel verschillende interstitial longziekte onafhankelijk zijn en om verschillende redenen worden veroorzaakt, hebben ze enkele overeenkomsten. Alle aandoeningen leiden tot een verminderd vermogen om zuurstof naar het bloed te transporteren, en ze veroorzaken allemaal dat de longen dikker worden en instorten, waardoor ademhalen moeilijk wordt en hoesten ontstaat. Ziekten hebben echter meestal geen invloed op het vermogen om koolstofdioxide uit het bloed te verwijderen.

Classificatie

Er zijn meer dan 300 verschillende soorten diffuse parenchymale longziekten vastgesteld, waarvan de meeste uiterst zeldzaam zijn. Interstitiële longziekten kunnen worden ingedeeld naar etiologie. De meest voorkomende IZL's zijn de volgende.

• Inademing van verschillende stoffen uit de omgeving (pneumoconiose)
  • anorganische stoffen
    • silicose
    • asbestose
    • beryllium ziekte
  • Organisch materiaal
    • overgevoelige longontsteking (exogene allergische alveolitis)
• Reactie op verschillende medicijnen
  • antibacteriële medicijnen
  • chemotherapie medicijnen
  • antiaritmica
• Systemische bindweefselaandoeningen (diffuse bindweefselaandoeningen)
  • sclerodermie
  • systemische lupus erythematosus
  • Reumatoïde artritis
  • dermatomyositis
• Infectieziekten
  • atypische longontsteking
  • COVID-19
  • pneumocystis longontsteking
  • tuberculose
• idiopathisch
  • Langerhans cel histiocytose
  • sarcoïdose
  • idiopathische longfibrose
  • pulmonale alveolaire proteïnose
  • idiopathische interstitiële alveolitis - acute interstitiële alveolitis (acute interstitiële pneumonie, Hamman-Rich-syndroom), enz.
• Kwaadaardige tumoren
  • lymfangitis carcinomatose
• Geassocieerde diffuse parenchymale longziekten
  • DPPD geassocieerd met leverziekten: chronische actieve hepatitis, primaire biliaire cirrose lever
  • DPPD geassocieerd met pulmonale vasculitis (Wegener's granulomatose, lymfomatoïde granulomatose, systemische necrotiserende vasculitis, overgevoelige vasculitis)
  • DPPD geassocieerd met ent versus gastheer

Sommige interstitiële longziekten, met name sarcoïdose, tasten ook andere organen aan.

Het bestuderen van de prevalentie van ILD is problematisch omdat het niet altijd mogelijk is om bepaalde ziekten te diagnosticeren. Sommige onderzoeken suggereren dat wanneer idiopathische longfibrose en sarcoïdose worden gecombineerd, ze 50% van alle interstitiële longziekte uitmaken.

Experts classificeren ILD in twee groepen: ziekten met een bekende oorzaak en ziekten waarvan de oorzaak en oorsprong onbekend zijn.

Tekenen en symptomen

Interstitiële longziekte wordt meestal gekenmerkt door een geleidelijke verslechtering van de symptomen. De meeste mensen met interstitiële longziekte hebben ademnood en verminderde inspanningscapaciteit. Andere symptomen kunnen zijn: een aanhoudende hoest, meestal droog (d.w.z. zonder microt); in het geval van een progressieve ziekte kan er een blauwe of paarse verkleuring zijn, vooral in het gebied van de lippen, handen en voeten (vanwege het zeer lage zuurstofgehalte in het bloed), evenals verdikking of zwelling van de terminale vingerkootjes (zie. foto hierboven).

Oorzaken en risicofactoren

De oorzaken van slechts drie gevallen van interstitiële longziekte zijn bekend. Experts geloven dat de interactie van genetische factoren en factoren van externe invloeden kunnen de ontwikkeling van sommige ziekten verklaren, waaronder: sarcoïdose.

Pneumoconiose is het gevolg van ingeademde chemicaliën op de werkplek die uitgebreide littekens of verharding (fibrose) van de longen veroorzaken. De klassieke oorzaken zijn blootstelling aan silicastof (silicose), kolenstof (mijnwerkerspneumoconiose) en asbest (asbestose). Deze ziekten komen minder vaak voor als gevolg van veranderingen in de productiepraktijken.

Exogene allergische alveolitis ontstaat als gevolg van een allergische reactie op een bepaalde organische stof; meer voorkomende oorzaken zijn stof van beschimmeld hooi (boerenlong), duiven of gekooide vogels (boerenlong).

Het gebruik van bepaalde medicijnen om andere aandoeningen te behandelen kan ook diffuse parenchymale longziekte veroorzaken. Deze omvatten: amiodaron (gebruikt om aritmieën te behandelen), bleomycine (een geneesmiddel voor chemotherapie), methotrexaat (gebruikt om artritis) en furadonine (gebruikt voor de behandeling van urineweginfecties).

Diagnostiek

Belangrijke onderzoeken zijn onder meer het maken van een afbeelding van de longen met röntgenfoto's en computertomografie (CT) -scans. Typische interstitiële longziekte wordt gekenmerkt door wijdverspreide kleine knobbeltjes, een reticulaire structuur of algemene verdonkering. CT-scans met hoge resolutie kunnen worden gebruikt om een ​​specifiek type interstitiële longziekte te identificeren door het type en de verdeling van longschaduwen in het beeld te onderzoeken.

Bij progressieve longfibrose kunnen de longen eruitzien als een honingraat als gevolg van uitgebreide vernietiging van de longblaasjes en de ontwikkeling van kleine cystische formaties in de long.

Het testen van de longfunctie en het bepalen van de zuurstof in het bloed zijn ook belangrijk voor het diagnosticeren en monitoren van de ontwikkeling van interstitiële longziekte.

Chirurgische longbiopsie, waarbij weefsel uit de long wordt verwijderd voor analyse, wordt soms gedaan om verduidelijking van de diagnose van ILD, maar het gebruik ervan verliest zijn relevantie met de verbetering van de kwaliteit CT-scan

Behandeling

Behandeling voor interstitiële longziekte omvat ontstekingsremmende geneesmiddelen (steroïden) en anti-littekentherapie. Deze methode wordt als het meest effectief beschouwd voor de behandeling van sarcoïdose, exogene allergische alveolitis en sommige zeldzame ILD, maar is in andere gevallen niet effectief, zoals longfibrose. In de toekomst kunnen zuurstoftherapie en een longrevalidatieprogramma nodig zijn. Ondanks behandeling vorderen sommige vormen van interstitiële longziekte en kunnen longtransplantatie nodig zijn.

Voorspelling

Overlevingspercentages voor verschillende ziekten lopen sterk uiteen. Uit de studie bleek dat 5 jaar na het stellen van de eerste diagnose 20% van de patiënten met idiopathische longfibrose blijven leven, terwijl in gevallen van exogene allergische alveolitis en sarcoïdose 80% - 100% van de patiënten blijft leven.

Morbiditeit en mortaliteit

• De hoogste sterftecijfers voor interstitiële longziekte, meer dan 2,5 gevallen per 100.000 mensen, worden gevonden in het Verenigd Koninkrijk, Ierland, Scandinavië, Nederland en Spanje.
• Hoewel er geen gegevens zijn over de kosten van interstitiële longziekte, is een groot aantal patiënten met interstitiële longziekte de ziekte houdt op de ziekte te bestrijden, en sommige vereisen thuis zuurstoftherapie of transplantatie long.
• De hoogste percentages ziekenhuisopnames voor interstitiële longziekte worden waargenomen in Oostenrijk, Denemarken, Noorwegen, Finland, Polen en Slowakije, met meer dan 40 gevallen per 100.000 inwoners.

- Sarcoïdose.

• In het VK zijn er elk jaar ongeveer 5 nieuwe gevallen per 100.000 inwoners.
• Sarcoïdose is meer uitgesproken bij jonge mensen van beide geslachten en bij vrouwen boven de 50.

- Idiopathische longfibrose.

• In het VK zijn er 15-18 gevallen van idiopathische longfibrose per 100.000 inwoners.

- Exogene allergische alveolitis.

• Deze ziekte komt het meest voor bij een specifieke groep mensen, waaronder boeren en duivenfokkers.
• Onder Zweedse boeren worden jaarlijks ongeveer 20 gevallen van deze ziekte geregistreerd per 100.000 inwoners.

- Interstitiële longziekten geassocieerd met systemische bindweefselziekten.

• Bij 20% van de patiënten met reumatoïde artritis worden symptomen van interstitiële longziekte waargenomen.
• De longfunctie is aangetast bij 75% van de patiënten met sclerodermie.

- Ziekten veroorzaakt door de werking van medicijnen.

• Ongeveer 1% tot 1,5% van de gevallen van interstitiële longziekte is medicatiegerelateerd.

profylaxe

Preventie van interstitiële longziekte is alleen mogelijk als de oorzaak van de ziekte bekend is. In dergelijke gevallen is het elimineren van blootstelling aan de relevante risicofactoren die samenhangen met externe blootstelling de meest effectieve preventieve methode.

In de toekomst hopen experts te bepalen welke mensen meer vatbaar zijn voor het ontwikkelen van interstitial ziekten van de longen, omdat dit zal helpen bij het vaststellen van individuele preventieve maatregelen voor elk persoon.

Lilia Khabibulina/ auteur van het artikel