Mirizzi-syndroom: wat is het, symptomen, behandeling, prognose

Wat is het Mirizzi-syndroom?

Mirizzi-syndroom - een zeldzame ziekte veroorzaakt door obstructie van de gemeenschappelijke galgang of de gemeenschappelijke lever als gevolg van externe compressie met meerdere gewonde galstenen of één grote beschadigde galsteen in een zak Hartman. Symptomen zijn vergelijkbaar met: cholecystitismaar kan worden verward met andere obstructieve aandoeningen zoals galwegstenen en acute cholangitis wegens beschikbaarheid geelzucht. Preoperatieve diagnose is vaak moeilijk en wordt meestal over het hoofd gezien.

Eponiem

Het syndroom is vernoemd naar de Argentijnse chirurg Pablo Luis Mirizzi. Hij werd geboren in 1893 in Cordoba, Argentinië. Mirizzi studeerde in 1915 af aan de Faculteit der Geneeskunde van de Nationale Universiteit van Cordoba. Zijn beroemdste bijdrage aan de chirurgie is de uitvoering van de eerste intraoperatieve cholangiografie in 1931.

Oorzaken en risicofactoren

Galstenen ontstaan ​​meestal uit stilstaande gal. Wanneer gal niet volledig uit de galblaas wordt afgevoerd, kan het neerslaan als slib en vervolgens in stenen veranderen. Galwegobstructie kan ook leiden tot galstenen, waaronder vernauwingen van de galwegen, en kanker, zoals: alvleesklierkanker.

De meest voorkomende reden cholelithiasis (of cholelithiasis) - de afzetting van cholesterol, dat later verandert in cholesterolstenen. De tweede oorzaak van galstenen zijn gepigmenteerde galstenen, die het gevolg zijn van verhoogde vernietiging erytrocyten in het intravasculaire systeem, waardoor een verhoogde concentratie bilirubine ontstaat, die zich vervolgens ophoopt in gal. Deze stenen zijn meestal zwart van kleur. Het derde type galstenen zijn gemengde gepigmenteerde stenen, die een combinatie zijn van calciumsubstraten zoals calciumcarbonaat of calciumfosfaat, cholesterol en gal. Het vierde type bestaat voornamelijk uit calcium en wordt meestal aangetroffen bij patiënten met hypercalciëmie. Wanneer meerdere galstenen of één grote galsteen in de zak van Hartman vallen (onderste uitlaat) galblaas), kan externe compressie van het gemeenschappelijke galkanaal of het gemeenschappelijke leverkanaal optreden.

Het exacte mechanisme waarom dit gebeurt is onbekend, maar men denkt dat dit te wijten is aan de flexibele zak. Hartmann met een grotere massa stenen, bijvoorbeeld met meerdere stenen of één grote slag steen. Dit veroorzaakt een daaropvolgende ontsteking van het gebied, wat na verloop van tijd ook kan leiden tot fistelvorming.

Symptomen en tekenen

Het syndroom van Mirizzi presenteert zich meestal met acute of chronische cholecystitis met de toevoeging van geelzucht. Patiënten met chronische cholecystitis klagen meestal over doffe pijn in de rechterbovenhoek van de buik, die uitstraalt naar het midden van de rug of de rechterpunt van het schouderblad. Dit wordt meestal geassocieerd met de inname van vet voedsel. Misselijkheid en intermitterend braken gaan ook gepaard met klachten van verhoogde opgeblazen gevoel en winderigheid. Symptomen verschijnen vaak 's avonds. Minder ernstige, langdurige symptomen verschijnen meestal in de loop van weken of maanden. Een verhoogde frequentie en ernst van exacerbaties (acute galkoliek) wordt meestal gezien bij langdurigere chronische symptomen. Een klassiek lichamelijk onderzoek toont pijn in de rechterbovenhoek van de buik met diepe palpatie (teken van Murphy). Patiënten zijn meestal niet ernstig, maar ongemakkelijk. Patiënten met gevorderd Mirizzi-syndroom of ernstigere acute cholecystitis kunnen ernstigere symptomen en tekenen hebben. Geelzucht is meestal aanwezig en soms kan een aanzienlijk verhoogd bilirubine worden gevonden.

Epidemiologie

Het Mirizzi-syndroom is relatief zeldzaam. De aandoening ontwikkelt zich bij slechts 0,1% van de patiënten met galstenen en is gevonden bij 0,7% tot 25% van de patiënten die cholecystectomie ondergaan. Er kan een toename zijn in morbiditeit bij ouderen, maar er was geen aanleg voor mannen of vrouwen met galstenen. Ook lijkt er geen prevalentie te zijn onder een bepaalde etnische groep.

Pathofysiologie

Galstenen treden op wanneer stoffen in de gal de oplosbaarheidsgrens bereiken. Als gal zich concentreert in de galblaas, raakt het oververzadigd met deze stoffen, die uiteindelijk neerslaan in kleine kristallen. Deze kristallen komen op hun beurt vast te zitten in het slijm van de galblaas, wat resulteert in een galblaassediment. Na verloop van tijd groeien deze kristallen en vormen ze grote en/of meerdere stenen. Deze galstenen kunnen symptomen van cholecystitis veroorzaken, maar als ze in de zak van Hartman terechtkomen, kunnen ze extra symptomen van geelzucht. Naarmate de aandoening vordert, kunnen zich interne fistels ontwikkelen van de galblaas naar de gemeenschappelijke galgang, de gemeenschappelijke levergang en twaalfvingerige darm. Er is een scoresysteem ontwikkeld om de verschillende stadia van het Mirizzi-syndroom te classificeren.

• Type I: compressie van het gemeenschappelijke leverkanaal met een steen van de hals van de galblaas of het cystische kanaal;
• II-type:: vesicocholedocheale fistel, die minder dan 1/3 van de omtrek van het gemeenschappelijke leverkanaal beslaat;
• III-type:: vesicocholedocheale fistel, die 2/3 van de omtrek van het gemeenschappelijke leverkanaal beslaat;
• IV-type:: vesicocholedocheale fistel, die de gehele omtrek van het gemeenschappelijke leverkanaal beslaat (de kanaalwand is volledig vernietigd).

Diagnostiek

Eerst wordt een routineonderzoek voor cholecystitis gedaan. De beste methode voor het diagnosticeren van galstenen en daaropvolgende acute cholecystitis is een echografisch onderzoek van het rechter bovenste kwadrant van de buik. Het wordt geassocieerd met een specificiteit van 90% en kan, afhankelijk van de echoscopiste, stenen tot 2 mm groot detecteren, evenals slib en galblaaspoliepen. Echografiebevindingen die wijzen op acute cholecystitis versus cholelithiasis omvatten: verdikking van de galblaaswand (meer dan 3 mm), pericholecystische vloeistof en positief echografisch symptoom Murphy.

Galstenen zijn ook vaak te vinden op CT en MRI, maar deze tests zijn niet zo gevoelig bij acute cholecystitis. Ongeveer 10% van de galstenen is te vinden op gewone gewone films vanwege hun hoge calciumgehalte. Op deze röntgenfoto's is ook lucht in de galboom te zien als er sprake is van een darmfistel. Als een gemeenschappelijke galwegsteen wordt vermoed op basis van echografieresultaten, is magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP) de volgende stap.

Als op MRCP een gemeenschappelijke kanaalsteen wordt gevonden, moet de gastro-enteroloog endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) uitvoeren. Een percutaan transhepatisch cholangiogram (PTC) is ook nuttig voor het diagnosticeren van galwegstenen als ERCP niet mogelijk is. Doorgaans wordt de diagnose van het Mirizzi-syndroom ofwel verward met een eenvoudige galwegsteen of volledig gemist bij preoperatief onderzoek.

Behandeling

Behandeling van het Mirizzi-syndroom - cholecystectomie. Laparoscopische cholecystectomie heeft de voorkeur, maar meer complexe chirurgie kan nodig zijn als de ziekte vergevorderd is. Open cholecystectomie is mogelijk. Voor meer gevorderde ziekte kan gedeeltelijke cholecystectomie worden overwogen. Om dit te doen, laat u de Hartmann-zak op zijn plaats en verwijdert u het galblaaslichaam en de galstenen. Dit vermindert de kans op schade aan de leverpoort en galwegen. In aanwezigheid van een fistel is open cholecystectomie met bilio-enterische anastomose effectief.

Voorspelling

Bij patiënten zonder fistelvorming zijn operatie en uitkomst meestal gunstig. Vanwege de vervormde anatomie en hoge conversie naar open cholecystectomie bij deze gelegenheid; sommige bronnen bevelen echter een open chirurgische benadering aan voor alle patiënten met het Mirizzi-syndroom. De prognose voor patiënten met fistelvorming omvat langdurige behandeling met plaatsing van een T-buis door een kleine en middelgrote fistel grootte of omleiding van de galwegen met choledochoduodenostomie of choledochojejunostomie met maagbypass voor grotere fistels. Een lange chirurgische en ziekenhuiscursus voor deze laatste groep patiënten verhoogt het risico op complicaties en verhoogt ook de morbiditeit en mortaliteit van deze patiënten. Galblaas kanker is ook in verband gebracht met het Mirizzi-syndroom. Oudere patiënten met meerdere comorbiditeiten en een hoog risico op chirurgie complicaties, moeten niet-chirurgische methoden worden overwogen om complicaties geassocieerd met operatie.

Complicaties

De meest voorkomende complicatie van het Mirizzi-syndroom is de vorming van een cholecystobiliaire of cholecysto-intestinale fistel als gevolg van langdurige ontsteking. Chirurgische complicaties met lange proceduretijden als gevolg van strakke verklevingen kunnen ook optreden. Deze omvatten schade aan de galwegen en bloedingen. In moeilijke gevallen kunnen massale bloedingen optreden bij het ontleden van de Calot-driehoek. Andere complicaties van langdurige ontsteking die kunnen worden gezien bij patiënten met het Mirizzi-syndroom zijn onder meer:

• de vorming van een huidfistel;
• secundaire gal cirrose;
• vertraagde vernauwingen van de galwegen.