Ziekte van Kienbeck: wat is het, symptomen, behandeling, prognose?

Wat is de ziekte van Kienbeck?

ziekte van Kienbeck (necrose van het lunate bot) - botdood als gevolg van verminderde bloedtoevoer (osteonecrose), wat gepaard gaat met schade aan het lunate bot van de hand.

Het lunate bot is een van de botten in de pols.

De botten van de pols zijn de botten van de hand. De botten van de pols bevinden zich tussen de botten van de onderarm en de botten van de hand.

De ziekte van Kienbeck is relatief zeldzaam. Het is niet bekend waarom de bloedtoevoer naar het lunate bot verstoord is. Meestal herinneren patiënten zich geen trauma. Meestal ontwikkelt het zich in de hoofdhand bij mannen van 20 tot 45 jaar oud, meestal arbeiders, wier functies zwaar handwerk met zich meebrengen.

Symptomen van de ziekte van Kienbeck zijn meestal beperkt tot polspijn die zich geleidelijk ontwikkelt in het lunate-gebied, gelegen in het midden van de basis van de pols. Verdere ontwikkeling

oedeem aan de bovenkant van de pols, met mogelijke beperking van de bewegingsvrijheid. Bij 10% van de patiënten treft de ziekte beide handen.

Tekenen en symptomen

De volgende lijst bevat de meest voorkomende tekenen en symptomen bij patiënten met de ziekte van Kinbock. Deze kenmerken kunnen van persoon tot persoon verschillen. Sommige kunnen meer symptomen hebben dan andere, en de symptomen kunnen variëren van mild tot ernstig. Deze lijst bevat niet alle symptomen of kenmerken die in deze aandoening worden beschreven.

Symptomen kunnen zijn:

• Pijn aan de pols
• Beperking van beweging
• Verlies van grijpkracht
• Zwelling van de gewrichten

Het is niet helemaal duidelijk hoe de ziekte van Kinbock in de loop van de tijd verandert. De meeste patiënten beginnen symptomen te vertonen in de vroege volwassenheid. Meestal wordt slechts één pols aangetast. Na verloop van tijd kan het polsgewricht breken, met als gevolg: artritis omliggende botten. Sommigen met de ziekte van Kinbock hebben geen symptomen en de ziekte wordt bij toeval ontdekt.

De onderstaande tabel geeft een overzicht van aandoeningen die kunnen optreden bij mensen met deze aandoening. De symptomen van de meeste medische aandoeningen kunnen van persoon tot persoon verschillen. Patiënten met dezelfde aandoening hebben mogelijk niet alle genoemde symptomen.

Medische termen	Andere namen
80% -99% van de patiënten heeft deze symptomen
Polsafwijkingen
Artralgie	Gewrichtspijn
Bot pijn
Beperking van gewrichtsmobiliteit
Osteochondritis dissecans	ziekte van Koenig

Oorzaken en risicofactoren

De exacte oorzaak van de ziekte van Kienbeck is onbekend, hoewel wordt aangenomen dat een aantal factoren iemand vatbaar maken voor de ziekte van Kienbeck. Hoewel er geen bewijs is dat de ziekte van Kienbeck erfelijk is, is het mogelijk dat onbekende genetische factoren bijdragen aan de ontwikkeling van deze aandoening.

Lunate necrose kan vaak worden toegeschreven aan een trauma aan de pols, zoals een complexe fractuur, die de bloedtoevoer naar het lunate bot in gevaar kan brengen. Bloed stroomt naar de maan door verschillende slagaders, die het in een percentage van elk voorzien. Wanneer een van deze paden wordt verbroken, is de kans groter dat de patiënt necrose ontwikkelt. Ondanks het overweldigende bewijs, is er geen specifieke oorzaak definitief bevestigd.

Epidemiologie

De ziekte van Kienbeck is het op één na meest voorkomende type avasculaire necrose van de carpale botten, alleen voorafgegaan door avasculaire necrose van het scafoïd. Vaak getroffen populaties zijn mannen van 20-40 jaar.

Diagnostiek

De ziekte van Kienbeck is een klinische en visuele diagnose. Zowel radiografie / computertomografie als magnetische resonantie beeldvorming (MRI) zijn zeer specifiek. MRI is echter het meest gevoelig en onthult verborgen radiologische gevallen.

• Magnetische resonantie beeldvorming: Diffuse afname van het maantype beenmergsignaal op T1-gewogen beelden is een symptoom van ziekte. Signaalveranderingen in T2-gewogen of korte-interval geïnverteerde beelden (STIR, wat het vetsignaal negeert) variëren met progressie en ernst osteonecrose. MRI evalueert ook de integriteit van het gewrichtskraakbeen.
• Radiografie: in de vorm in een vroeg stadium van de ziekte. Tekenen, indien aanwezig, zijn afhankelijk van het morfologische stadium en omvatten diffuse semilunaire sclerose, cystic veranderingen, collaps van het gewrichtsoppervlak, collaps van de pols, secundaire artrose van het midden van de pols en/of Polsgewricht.
• CT-scan:handig voor het plannen van een operatie. CT is ook gevoeliger dan radiografie voor het opsporen van fijne subchondrale fracturen. coronaire fracturen van het lunate bot, fragmentatie, polsinstabiliteit en mate van trabeculair verwoesting.
• Scintigrafie: tekens zijn niet-specifiek. Het is eerder gebruikt als hulpmiddel bij de vroege diagnose van ziekten. Na de introductie van MRI verloor het aan populariteit.

radiografische classificatie

In zijn ontwikkeling doorloopt de ziekte van Kienbeck vijf stadia, typisch voor aseptische botnecrose bij volwassen patiënten. Het werd voor het eerst beschreven door David Lichtman et al. in 1977 Deze stadia zijn tot op zekere hoogte voorwaardelijk, aangezien de vernietiging en degeneratieve degeneratie van het bot zijn continu dynamisch proces, maar ze helpen bij het kiezen van de optimale behandelingstactieken en het beoordelen van de prognose ziekten. De classificatie is gebaseerd op radiologische veranderingen:

1. Fase I. Röntgenfoto is normaal (mogelijke breuk van het lunate bot).
2. Fase II. Indrukwekkende fracturen worden gevormd. Het bot is matig vervormd, foci van verdonkering verschijnen met een schending van het structurele patroon.
3. Fase IIIA. Kraakbeen, subchondrale plaat is betrokken. De misvorming vordert, de gewrichtsruimte wordt groter.
4. Fase IIIB. Het lunate bot is verdeeld in verschillende verticale fragmenten.
5. Stadium IV. De foto's vertonen tekenen van vervorming artrose.

Verwante aandoeningen

Symptomen van de volgende ziekten kunnen vergelijkbaar zijn met die van de ziekte van Kienbeck. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor differentiële diagnose:

• Carpaal tunnel syndroom - een aandoening die wordt veroorzaakt door compressie van de perifere zenuwen van de pols, die een of beide handen aantast. Het wordt gekenmerkt door een gevoel van gevoelloosheid, tintelingen, branderigheid en/of pijn in de arm en pols. Mensen met deze aandoening kunnen 's nachts wakker worden met een gevoel van gevoelloosheid in hun armen. In combinatie met deze aandoening kunnen verschillende andere ziekten voorkomen. Bij tijdige behandeling is de prognose in de meeste gevallen gunstig.
• Sudeck-syndroom (Atrofie van Zudeck), ook bekend als posttraumatisch osteoporose, gekenmerkt door acute botatrofie. De botten van de pols en enkel worden meestal aangetast door kleine verwondingen, zoals verstuikingen.
• Juveniele osteoporose gekenmerkt door een poreuze toestand of botatrofie die begint vóór de puberteit. De exacte reden is niet vastgesteld. Deze aandoening kan leiden tot pijn of breuken van veel botten in het lichaam, inclusief de pols. Spontane remissie kan binnen enkele jaren optreden.

Behandeling

Chirurgie wordt gebruikt om de druk op het lunatumbeen te verlichten, bijvoorbeeld door de botten die zijn gearticuleerd met het lunatumbeen te verlengen of te verkorten. Alternatieve chirurgische behandelingen worden gebruikt om de bloedtoevoer naar het lunate bot (zoals een bot- of bloedvattransplantaat) te herstellen. Wanneer het lunate bot is vernietigd, is verwijdering of chirurgische fusie van botten (arthrodese) mogelijk als laatste redmiddel voor pijnverlichting.

Pogingen tot niet-chirurgische behandeling voor deze aandoening zijn mislukt, maar in zeer milde gevallen kan een spalk om de pols de pijn verlichten.

Voorspelling

De ziekte van Kienbeck vordert steevast en binnen 3-5 jaar na het begin van de ziekte treedt vernietiging van de gewrichten op.

De voorspelling is afhankelijk van:

Functionele fase: wat? hoe meer levensvatbaar bot, hoe beter de prognose.

Negatieve elleboogvariantie: than hoe groter de negatieve variantie, hoe ernstiger de ziekte en hoe groter de kans op progressie.

Leeftijd op het moment van diagnose: patiënten die op oudere leeftijd worden gediagnosticeerd, hebben meer kans op gevorderde ziekte en hebben meer kans op progressie.

Het is belangrijk op te merken dat de ernst van de symptomen niet altijd correleert met het morfologische stadium.

Complicaties

De ziekte van Kienbeck kan leiden tot dissociatie van het palmaire bot, secundaire pols en mid-carpale degeneratieve artrose en verplaatsing van het driehoekige bot.