De ziekte van Hirschsprung

ziekte van Hirschsprung - is een zeldzame erfelijke ziekte die zich ontwikkelt als gevolg van een verminderde ontwikkeling van aangeboren zenuwplexus dat innervatie van de dikke darm. Bij mannen is deze pathologie vier keer gevonden vaker, de frequentie van voorkomen volgens diverse onderzoeksinstituten varieert 1-10 gevallen per 10.000 inwoners. De diagnose van de ziekte van Hirschsprung in 90% van de gevallen is nog op pasgeborenen en 20% van de kinderen op hetzelfde moment zijn er andere congenitale aandoeningen van het zenuwstelsel, urogenitale aandoeningen, aandoeningen van het spijsverteringsstelsel en cardio - vaatziekten. Tien keer vaker deze ziekte wordt waargenomen bij kinderen met de ziekte Downsyndroom

Hirschsprung bij kinderen - oorzaken

De basis van de ziekte een schending van de innervatie van de onderste dikke darm, wat leidt tot een significante reductie( soms volledig ontbreken) motiliteit aganglionarnogo segment. Bijgevolg, in de darm begint te accumuleren boven de darminhoud dat oudere kinderen manifesteerde chronische constipatie.

Normaliter in het spieren submucosale lagen van de gehele colonlengte gedefinieerd intramurale ganglia( plexus), die verantwoordelijk is voor het vermogen darminhoud( peristaltische activiteit) te bevorderen. Indien de ziekte van Hirschsprung verschillende verspreiding en lengte van het colon secties ontbreekt( aganglioz) of een significante daling van het aantal( gipoganglioz) zenuwplexus. Bij gebrek aan motorische activiteit in een darm gedeelte dat over de gebieden van stagnatie van de inhoud optreedt, die ileus en chronische vergiftiging constant houdt. Na een bepaalde tijd boven een gedeelte aganglioza darmwand degeneratieve veranderingen optreden die onmogelijkheid inhoudt uitwerpselen en ontwikkeling van zogenaamde megacolon evacueren.

lengte neinnervirovannogo darm gedeelte varieert en kan de gehele dikke darm en het vastleggen van slechts enkele centimeters omvatten. Dat lengtedeel van het colon zonder zenuwplexus en bepaalt de ernst van de ziekte.

Indeling van de ziekte van Hirschsprung op de anatomische vorm:

• Rectale. Getroffen nadampulyarnaya en ampullaire deel van het rectum en perineum afdeling

rectum • Segmentale. Teistering één segment rectosigmoid kruising of sigmoïde colon, of twee segmenten waargenomen laesie en het normale gebied daartussen

• Rektosigmoidalnaya. Dat had gevolgen voor de gehele sigmoïd of distale derde van

• Subtotaal. Meestal van invloed op de linkerkant van de dikke darm, maar soms is het proces van de vernietiging strekt zich uit tot de rechter helft van

Indeling van de ziekte van Hirschsprung in klinische fasen:

• gecompenseerd. In de meeste gevallen waargenomen in rectale aganglioze

• Gedecompenseerde. Waargenomen in totaal en rektosigmoidalnoy subtonalnoy vormen aganglioza

• Subcompensated. Het is een overgangsvorm tussen de gecompenseerde en gedecompenseerde stadia, en wordt meestal waargenomen in totaal en rektosigmoidalnoy subtonalnoy vormen ziekte aganglioza

Hirschsprung - symptomen en natuurlijk

neonaten zijn drie varianten van het klinisch beloop van de ziekte. De meest gunstige is de eerste uitvoering, waarbij de complicaties niet ontwikkelen vanwege de korte aganglioza zone. Het ziektebeeld van deze uitvoeringsvorm wordt vertegenwoordigd door twee belangrijkste symptomen - opgeblazen gevoel en afwisselend constipatie. In het geval van adequate conservatieve therapie, die is een regelmatige installatie reinigende klysma's, kan de toestand van deze kinderen vrij worden gecompenseerd vrij lange periode van tijd.

tweede variant wordt gekenmerkt door instabiele klinische beeld. Al bijna vanaf de eerste dagen van het leven van de baby te hebben symptomen van ernstige intoxicatie. Na enige tijd wordt de ziekte gecompliceerd door enterocolitis. Deze kinderen al in een vroeg stadium is er diarree syndroom, die gepaard gaat met een afname van een opgeblazen gevoel en leidt tot de uitsluiting van chirurgische pathologie.

derde variant van de ziekte is de meest ernstige. Dit is te wijten aan het feit dat bijna gelijktijdig weergegeven symptomen van de ziekte van Hirschsprung en enterocolitis. In het klinische beeld van de eerste rollen kijken uit op de symptomen van een besmettelijke ziekte( kortademigheid, hartkloppingen, koorts, bleekheid en lethargie) verschijnen voor de hand liggende of verborgen diarree syndroom. Deze zware variant van de ziekte komt meestal voor bij kinderen met een lange aganglioza gebied.

belangrijkste symptomen van de ziekte van Hirschsprung bij volwassenen is winderigheid en weinig vatbaar zijn voor medische behandeling resistente constipatie. Vanwege de lange stagnatie van ontlasting in de darm, gebeurt het geleidelijk rekken, pijn in de buik, klachten van misselijkheid, maag visueel merkbare veranderingen vormen persoon om snel gewicht te verliezen. In sommige gevallen, langdurige diarree en constipatie afwisselende, die worden gecombineerd met een sterke verslechtering van de algemene toestand van de patiënt. Dit gebeurt als gevolg ontwikkelt een inflammatoire lesie van de darmwand van het colon

Hirschsprung ziekte - Diagnose

Irrigoscopy is misschien de meest voorkomende en eenvoudige methode voor het diagnosticeren van de ziekte van Hirschsprung. Na ontvangst van de beelden is goed genoeg om zowel de verlengde gedeelten van de colon te zien en zich onder de vernauwing. Het enige nadeel van deze diagnostische methode is dat betrouwbare diagnostische beelden worden uitgesproken problemen megacolon fenomeen te verkrijgen.

musculoskeletale symptomen van gewone film worden geëxpandeerd geprofileerde colon, abdominale darmlussen in de onderbuik afwezig darmen pneumatization. Bij gelijktijdig met de ziekte gediagnosticeerd enterocolitis Hirschsprung, darmlussen in de verbeterde waargenomen op röntgenfoto vloeistofniveaus( typisch ileus)

Hirschsprung ziekte - behandeling

enige doeltreffende wijze waarop de ziekte voorkomt operationeel. Hirschsprung ziekte behandeling door chirurgie is het verwijderen van de laesie groep colon gevolgd door koppeling hun gezonde kaart en het eindgedeelte van het rectum. Operatieve behandeling kan single-step en two-stage zijn.

Edinomomentnoe operatie omvat het uitvoeren van alle stappen in één handeling, maar soms ook door aanwijzingen geselecteerde dvuhmomentnuyu operatie. In de eerste fase van de operatie wordt uitgevoerd dvuhmomentnoy resectie( verwijdering) van het getroffen gebied darm met afleiden haar gezonde uiteinde( colostomie) via een speciaal snee in de buik. Cal staat in een speciale houder, bevestigd aan de riem van de patiënt. Zodra de patiënt zich heeft aangepast aan een nieuwe spijsvertering omstandigheden in de verkorte darm, een tweede fase van de operatie, die reconstructieve chirurgie, waarbij het rectum, sluit het einde van een gezonde darm en stoma in de buik wordt gehecht.

na chirurgische behandeling wordt meestal waargenomen geleidelijke normalisering ontlasting bij sommige patiënten in de beginstadia van herstel lichte diarree worden gemarkeerd. In sommige gevallen, patiënten een neiging tot verstopping, die meestal opgelost door toediening van laxeermiddelen. Als constipatie of diarree voor het normaal functioneren van de darm regelgeving na de operatie voor de ziekte van Hirschsprung wordt aanbevolen dieet rijk aan plantaardige vezels.

na de operatie aanzienlijk verhoogd het risico van besmetting van de darm met de latere ontwikkeling van de enterocolitis, dus als in de postoperatieve periode is er de volgende symptomen: symptomen van gastro-intestinale bloeden, opgeblazen gevoel, braken, diarree, koorts - moet onmiddellijk een arts raadplegen.

Bij geringe omvang van het getroffen gebied met de ziekte van Hirschsprung, kan de chirurgische behandeling worden afgezien, beperken sifon klysma's, die moet maken gedurende het hele leven.