Ziekte van mastocytose

Aangezien mastocytose direct geassocieerd is met mastcellen, wordt dit ook vetcel leukemie genoemd. De ziekte is vrij zeldzaam, en de exacte oorzaken van het voorkomen zijn nog niet bekend. Volgens onderzoekscentra beïnvloedt de ziekte vaak kinderen die nog niet 2 jaar oud zijn. De meeste van deze ziekten gaan op zichzelf weg op een moment dat de seksuele volwassenheid van een persoon is.

Mastocytose is een groep ziekten. De pathogenese van de ziekte is gebaseerd op de afgifte van mediators, de zogenaamde mastcellen, waaronder histamine, leukotriënen en heparine kunnen geïsoleerd worden. De betrokkenheid van histamine bij pathogenese manifesteert zich in vele symptomen, waaronder de maag. Met een aanzienlijke infiltratie van het lichaam komt er een schending van zijn werk voor, dat gevaarlijk is voor de menselijke gezondheid.

Tot op heden zijn er verschillende redenen voor de selectie van bemiddelaars:

Classificatie van de ziekte

Er zijn twee soorten mastocytose: systemisch en cutaan. Meestal beïnvloedt kutane mastocytose kinderen. Symptomen van dit soort mastocytose zijn pigmentaire urticaria en uitslag. De uitslag kan een andere schaduw hebben. Diffuse en lokale uitslag heeft een oranje-roze tint en maculopapulair - bruin. Diffuse uitslag is de minst voorkomende.

Wat zwemt de systemische mastocytose, dan zijn ze meestal zieke volwassenen. Een kenmerkend kenmerk van de ziekte is de multifocale laesie van het beenmerg, maar soms worden de milt, huid, lever en lymfeklieren aangevallen. Systemische mastocytose gaat pijnloos voort, en de prognoses van artsen zijn bemoedigend. Bij een dergelijke ziekte zijn de inwendige organen praktisch niet beschadigd. Daarnaast is er een agressief type mastocytose, die nogal anders oploopt. Met deze optie zijn de prognoses van artsen niet bemoedigend. De huid in dit geval wordt niet beïnvloed, wat niet over interne organen kan worden gezegd.

De belangrijkste symptomen van de ziekte

Het belangrijkste en meest voorkomende symptoom van mastocytose is jeukende huid. Gekruiste huid is buitengewoon niet gewenst om te wrijven en beroerte. Anders kan deze actie leiden tot urticaria, evenals erytheem, dat zich manifesteert rond het aangetaste gebied van de huid.

Eigenlijk kan de ziekte zich manifesteren in verschillende vormen. Naast huiduitslag, kunnen mensen koorts hebben, evenals anafylactoïde reactie, die gepaard gaat met shock en syncope. De patiënt kan epigastrische pijn ervaren, die een teken zijn van maagzweer, chronische diarree en botpijn. Als er sprake is van infiltratie van de lever of milt, kan de hypertensie van de portal optreden, die later in ascites kan ontstaan. Tijdens ziekte kan een persoon braken of misselijkheid ervaren. Ook kan de ziekte gepaard gaan met een daling van de bloeddruk.

Mastocytose kan ook neuropsychiatrische veranderingen veroorzaken, zoals prikkelbaarheid, frequente stemmingsveranderingen en depressie.

Diagnose van de ziekte

De eerste diagnose wordt uitgevoerd volgens klinische symptomen. Maar dit is niet genoeg, aangezien de symptomen die zich manifesteren in mastocytose, vergelijkbaar zijn met symptoom met feochromocytose, anafylaxe en andere ziekten. In dit opzicht dient een beenmergbiopsie of een aangetast gebied van de huid te worden uitgevoerd om een ​​nauwkeurige diagnose te kunnen vaststellen. Als een persoon symptomen heeft van maagzweer, dan is het nodig om het niveau van gastrine in het bloedplasma te meten. Een dergelijke analyse zou de mogelijkheid van de ziekte op het Zollinger-Ellison syndroom uitsluiten. Ook worden speciale tests uitgevoerd in de aanwezigheid van koorts in de patiënt. De ziekte kan worden gedetecteerd door bloed- en urine-tests, maar hun resultaten zijn niet genoeg om de exacte diagnose te bepalen.

Als inwendige organen tijdens de ziekte worden beïnvloed, kan deze door middel van echografie worden gecontroleerd. Met behulp van echografie van organen in de buikholte, kunt u een toename van de milt of de lever detecteren. Met dit volgende is het mogelijk om de schending van botweefsel te bepalen, aangezien mastocytose tot osteosclerose of osteoporose kan leiden.

Behandeling van de ziekte

Voor de behandeling van mastocytose van de huid worden zogenaamde H2-blokkers gebruikt. Kinderen die een manifestatie van cutane mastocytose hebben, hebben geen extra behandeling nodig, aangezien dergelijke varianten van de ziekte meestal zonder medicijnen worden doorgegeven. Wat volwassenen betreft, moeten ze ondergaan. Meestal voorschrijven artsen psoralen, evenals ultraviolette bestraling. Voor de behandeling gebruik ook glucocorticoïden, die een of twee keer per dag nemen. Soms passeert de mastocytose van de huid zonder de interventie van artsen. Deze vorm van ziekte wordt niet bedreigd door kinderen. In zeldzame gevallen kan de dermale vorm van mastocytose zich ontwikkelen tot systemische mastocytose.

Mensen die systemische mastocytose hebben, naast de H2-blokker, voorschrijven ook de H1-blokker. Als de temperatuur stijgt, is het nodig om aspirine te nemen. Maar het moet voorzichtig worden genomen, omdat het de ontwikkeling bevordert van die symptomen die verband houden met mastcellen. In verband met een dergelijk risico is aspirine strikt verboden voor kinderen. Het gebruik van aspirine door kinderen kan het ontstaan ​​en de ontwikkeling van Reye's syndroom veroorzaken. Voor de behandeling van mastocytose wordt cromoline veel gebruikt. Breng het geneesmiddel op 200 mg 4 keer per dag aan. Wat de kinderen betreft, voor hen is de dosis de helft, dat wil zeggen 100 mg. Ongeacht hoe wetenschappers probeerden, is het nog niet gevonden hoe de hoeveelheid gevormde mastcellen kan worden verminderd. Ketotifen wordt ook gebruikt in de hoeveelheid van 4 mg tweemaal per dag. Maar dit medicijn is niet zo effectief als cromolyn.

Een patiënt die ziek is met een ernstige vorm wordt voorgeschreven voor de behandeling van interferon. Met behulp van dit geneesmiddel kunt u de symptomen die verband houden met beenmerg beschadigen. Glucocorticoïden worden ook gebruikt. Zo wordt bijvoorbeeld prednisolon voorgeschreven in een hoeveelheid van 60 mg eenmaal per dag. De behandelingsduur duurt enkele weken. Mensen met ernstige vorm krijgen soms splenectomie, die de conditie van de patiënt kan verbeteren.

Cytotoxische geneesmiddelen zoals etopizod en daunomycine worden ook soms gebruikt om mastocytose te behandelen, maar hun effectiviteit bij behandeling is niet bewezen. Tot op heden overweeg het gebruik van imatinide. Chirurgische methoden worden gebruikt om individuele mastcellen te verwijderen.