Ziekte van Still bij volwassenen en kinderen: symptomen, de behandeling, de kansen op invordering

ziekte van Still - een ernstige multisystem pathologie, oorzaken en de ontwikkeling daarvan is nog onduidelijk.Wanneer de ziekte van invloed op de gewrichten, lymforeticulaire, cardiovasculaire en respiratoire systeem van de mens.

ziekte van Still voor het eerst beschreven in de late 19e eeuw, en voor vele jaren werd beschouwd als een van de vormen van juveniele reumatoïde artritis.Tegen de 70 ste jaren van de vorige eeuw heeft veel informatie over de mogelijkheid van de ontwikkeling van deze ziekte bij volwassenen verzameld, hoewel het grootste deel van de patiënten werkelijk zijn kinderen en jongeren tot 16 jaar. behandeling is de verantwoordelijkheid van reumatologen experts .Voor de gebruikte behandeling, voornamelijk, drugs en NSAIDs glucocorticoïden en kapitaal reserve - cytostatica.Differentiële diagnose wordt uitgevoerd volgens de werkwijze van uitsluiting.

Inhoud:

redeneert

precieze oorzaken van de ziekte op dit punt in de tijd zijn niet ingesteld.Voor de ziekte van Still wordt gekenmerkt door een abrupt begin suggereert een besmettelijke etiologie.Echter, voor alle gevallen van de besmettelijke agent dusver nog niet is geïdentificeerd.

ziekteverwekkers die zijn gevonden in verschillende patiënten:

• Escherichia;
• Yersinia( Yersinia enterocolitica);
• mycoplasma( Mycoplasma longontsteking);
• cytomegalovirus;
• para-influenzavirus.

Volgens sommige deskundigen is er een familiale( genetisch bepaalde) aanleg voor de ziekte.Volgens de genetische theorie, communicatie mogelijk schendingen van de ziekte van Still in histocompatibiliteitscomplex.Sommige onderzoekers hebben de neiging om deze pathologie tot auto rangschikken.

Symptomen Still

Symptomen ziekte van Still:

• articulaire syndroom;
• voorbijgaande huiduitslag;
• koortsachtige reactie( gekenmerkt door "high" koorts);
• cardiopulmonale pathologie;
• nederlaag lymphoreticulaire systeem( lymfadenopathie en hepatosplenomegalie).

een laboratorium patiënt bloedanalyse bleek dat er veel leukocytose met een verhoogd gehalte aan neutrofielen en een verhoogde bezinkingssnelheid.

Opmerking: manifestaties ziekte van Still niet-specifieke, zodat patiënten worden vaak ten onrechte gediagnosticeerd als "sepsis" en lange cursussen van antibiotica voorgeschreven.

gewrichtsschade

articulaire syndroom manifesteert arthralgie en myalgie bij de piektemperatuur( articulaire en spierpijn).artritis - In het beginstadium van de ontwikkeling van de ziekte van Still kan een geïsoleerd ontsteking van slechts één gewricht ervaren.Vervolgens wordt het proces betrokken en andere beweegbare gewrichten, m. E. polyartritis ontwikkelt.Heel typisch voor de distale interfalangeale gewrichten van de nederlaag van de handen.Symptoom laat een differentiële diagnose van SLE, reumatische koorts en reumatoïde artritis, waarbij de gewrichten bij jongere patiënten er niet onder lijdt.

Fever

temperatuur hoog aantallen - 39 ° C of meer, maar niet constant gehouden zoals in de meeste besmettelijke pathologieën.Het volstaat typisch enkele verhoging tijdens de dag, meestal in de late namiddag.In sommige gevallen, voor 2 dagen vaste temperatuur piek.Daartussen de temperatuur weer normaal fysiologische waarden;parallelle toestand verbetert.

Belangrijk: ongeveer 1 op de 5 patiënten hyperthermie aanhoudt, dwz koorts houdt constant. ..

huidmanifestaties

voorbijgaande huiduitslag verschijnen op de piek koorts en spontaan verdwijnen verbeterde algemene conditie.Meestal vaste papules( kleine, dichte knobbeltjes) en macula( roze vlekken). voorkeurslokalisatie van de uitslag - proximale delen van de armen en benen en torso;sommige patiënten huid elementen worden gedefinieerd op het gezicht.Ongeveer 30% van de gevallen ontwikkelen bij of samendrukking van de huidletsels( m waargenomen. N. Koebner fenomeen).In sommige gevallen kunnen patiënten klagen over jeuk, maar meestal geen ongemak.Rash gaat vaak onopgemerkt;om betrouwbaar te bevestigen zijn aanwezigheid tijdens de diagnostiek hun toevlucht nemen tot geschoolde provoceren warmte.

atypische huidmanifestaties:

• haaruitval;
• petechiae( petechiae);
• erythema nodosum.

Manifestations door

lymphoreticulaire systeem lymphoreticulaire organen lijden ziekte van Still.Bijna 70% van de patiënten gediagnosticeerd met lymfadenopathie;50% van de toegenomen cervicale lymfeknopen.Zij behouden mobiliteit, zoals bepaald door palpatie is matig dichte consistentie.

Belangrijk: cohesie lymfklieren uit de omliggende weefsels vereist nader onderzoek uit te sluiten kanker.

In zeldzame gevallen( atypisch natuurlijk) mogelijk necrotische lymfeknopen.

Veel patiënten gaven hepatosplenomegaly - een aanzienlijke toename van de lever en milt.

ander orgaan

Met betrokkenheid bij het ziekteproces van de luchtwegen en het hart vaakst ontwikkelen een ontsteking van de sereuze membranen orgel - het borstvlies en hartzakje .Vaak, pleuritis en pericarditis parallel worden ontwikkeld.Een op de vijf patiënten met aseptische pneumonitis, die wordt gekenmerkt door symptomen van de bilaterale longontsteking.Koorts, hoesten en kortademigheid niet verdwijnt tijdens de behandeling met antibiotica.

kan ontsteking van de hartspier te ontwikkelen;niet zo harttamponnade uitgesloten.

Belangrijk: 2/3 van de patiënten klagen constant brandend gevoel in de keel.Dit symptoom verschijnt aan het begin van de ziekte.Bij ziekte van Still, ernstig verlies van het oog - gecompliceerde cataract, hoornvlies degeneratie Blends Lint of iridocyclitis.bevindingen

Laboratory

productie van "ziekte van Still" diagnose presenteert bepaalde problemen;Het is in de meeste gevallen vereist lange-termijn monitoring van de patiënt en de uitsluiting van andere aandoeningen die soortgelijke klinische verschijnselen hebben. grootste belang studie laboratoriumgegevens.

Veranderingen in bloedtesten:

• aanzienlijke leukocytose;
• verhoogde ESR( boven 50 mm / h);
• aanwezigheid van "acute fase eiwitten"( ferritine, C-reactief);
• verhoogde activiteit van leverenzymen.

Opmerking: gevolg van bacteriële bloedkweek - negatief, die sepsis elimineert.Antinucleaire en reumatoïde factor niet gedetecteerd ondanks symptomen, een aantal inherente systemische ontstekingsziekten.

Deze extra diagnostische methoden

Tijdens radiologie patiënten die lijden aan ziekte van Still, onthulde de aanwezigheid van wondvocht in de gewrichtsholte.Soms is er een verandering van de structuur van de botten - osteoporose.Pathologie als chronisch, op röntgenfoto van de handen zichtbaar patroon karakteristiek ankylose.

Tijdens gezamenlijke synoviale vloeistof punctie verkregen met de kenmerken van de ontstekingsreactie;bacteriën in het kan niet worden gedetecteerd.

Differentiaaldiagnose

Uit te sluiten kwaadaardige tumor lymfklieren uitgevoerd hun punctie met hek en daaropvolgende cytologische en histologische onderzoek van weefselmonsters.

Als er een cardio-pulmonaire symptomen, nader advies van deskundigen op het gebied van cardiologie en longziekten, evenals een echografie van de borst en de studie van het elektrocardiogram.

Pathology, die differentiële diagnose wordt uitgevoerd:

• systemische vasculitis;
• artritis( reumatoïde en psoriatische);
• granulomateuze hepatitis;
• lymfoom;
• sarcoïdose;
• tuberculose;
• dermatomyositis;
• endocarditis van infectieuze oorsprong.

Behandeling ziekte van Still

Medical strategie is afhankelijk van het klinisch beloop van de ziekte. In de acute fase farmacotherapie wordt uitgevoerd met het gebruik van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen. Ze hebben een positief effect in elke vierde geval.De duur van een behandeling varieert van 1 tot 3 maanden.

In aanwezigheid van aandoeningen van hart en luchtwegen getoond glucocorticoïden - dexamethason of Prednisolon.Als

ziekte van Still met een chronisch verloop, de dosering van MTX cytostatische hormonen toegewezen die een structureel analogon van foliumzuur verminderen.Reserve cytostaticum in ernstige gevallen benoemd, is cyclofosfamide.

Als pathologie is niet te behandelen in overeenstemming met de standaard procedure kan worden gebruikt immunosuppressieve infliximab en etanercept krachtige immunomodulator.

Voorspelling: herstel met de ziekte van

Mogelijke uitkomsten Still's ziekte van Still kan spontaan herstel.Het komt voor bij ongeveer 30% van de patiënten binnen 6-9 maanden.vanaf het begin van de symptomen. Vaak is de ziekte chronisch of terugkerende vorm.

Bij voorkomende vorm, meestal opgemerkt enkele exacerbatie;meer vaste herhaalde aanvallen.

moeilijkste chronische vorm van de opbrengst;Het wordt gekenmerkt door ernstige symptomen van artritis met een groot verlies van bewegingsbereik in de aangetaste gewrichten.

Als pathologie ontwikkelt bij volwassenen, vijf jaar te overleven prognose - 90-95%, wat vergelijkbaar is met die bij systemische lupus erythematosus. doodsoorzaak kan bloedingsstoornissen, ademnoodsyndroom, amyloïdose of secundaire bacteriële infecties( r. H. longtuberculose).

Sovinskaya Elena, een medische columnist