Antiphospholipid syndroom bij kinderen

Antifosfolipidensyndroom - een complex van symptomen die zijn gebaseerd op de aanwezigheid van de auto-immune reactie en antilichamen tegen fosfolipide voldoende gemeenschappelijke determinanten die op het membraan van zenuwweefsel, bloedplaatjes en endotheelcellen.

eerste APS werd beschreven in de '86 van de twintigste eeuw Britse reumatoloog. Sindsdien begon een intensieve studie van de klinische en pathofysiologische kenmerken van het syndroom.diagnostische criteria werden geformuleerd bij de 1998 International Symposium en verdeeld in het laboratorium en klinische.

klinische criteria Vasculaire trombose. gemanifesteerd verschijning van een of meer klinische episodes van arteriële of veneuze trombose, en trombose van de schepen met een kleine diameter in een orgaan of weefsel. Trombose moet worden bevestigd door Doppler echoscopie of gegevens na histologisch onderzoek, tenzij er een oppervlakkige veneuze trombose. Histologisch onderzoek zou een significante verandering in de vaatwanden noninflammatory karakter te tonen.

Laboratoriumcriteria worden verkregen hoge of matige niveaus van antilichamen tegen cardiolipine klasse IgM en / of IgG in bloed na twee of meer studies met intervallen van niet minder dan zes weken. De metingen moeten worden uitgevoerd en een standaard ELISA.

positieve test voor lupus anticoagulant in plasma na twee of meer onderzoeken die zijn uitgevoerd met een verschil van niet minder dan 6 weken uitgevoerd. Authentieke

syndroom wordt gediagnosticeerd alleen als het ten minste één klinisch criterium en één laboratorium ontvangen. Criteria zijn ontworpen voor volwassenen en geen rekening houden met de kenmerken van kinderen leeftijd.

identificatie van de ziekte bij pediatrische patiënten belangrijke prognostische standpunt, omdat het een hoog risico op trombotische processen, en bepaalt ook het verloop en het eindresultaat van de onderliggende ziekte. Voor het eerst het verband tussen vasculaire trombose en de aanwezigheid van circulerende anticoagulans werd waargenomen in 1972 bij kinderen met een geschiedenis van systemische lupus erythematosus.

Antifosfolipidensyndroom is gediagnosticeerd bij kinderen in het geval dat er een klinische proef en ten minste één laboratorium.

dient te worden opgemerkt dat als er een vermoeden van ASF in een kind, is het belangrijk om familiegeschiedenis, dat wil zeggen, de aanwezigheid van bepaalde ziekten in de familie:. . Herhaalde beroertes en hartaanvallen, vooral onder mensen jonger dan 50 jaar oud, reumatische aandoeningen, eclampsie, pre-eclampsie of miskraamzwangerschap, terugkerende tromboflebitis.

Klinische varianten van APS

primaire( PAPS) - ontwikkelt bij mensen die geen auto-immuunziekten hebben.

secundaire( SAPS) - ontwikkelt zich bij personen die lijden aan ziekten reumatoïde of auto de natuur, met tumoren die zijn erkend kwaadaardige ziekten van infectieuze aard( mycoplasmosis of herpesvirus infectie), de toepassing van bepaalde geneesmiddelen( psychotrope stoffen, anticonceptie of hormonale, procaïnamide).Katastrofisch

- is een multi-type, indien aanwezig bij voorkeur trombose organen ter hoogte van de microvasculatuur met een groot aantal antilichamen tegen fosfolipiden, multiorgaanfalen organisme, gedissemineerde intravasculaire activering van de aanwezigheid van trombose in vaten met een kleine diameter. Voor dit type syndroom diagnose criteria bij kinderen is de aanwezigheid van een trombotische werkwijze in ten minste drie systemen van het lichaam, na bevestiging van histologische studies van microvasculaire occlusie en de aanwezigheid van antilichamen tegen fosfolipiden determinanten.

Neonatale. Dit is een zeldzame storing optreedt bij pasgeborenen met transplacentale transfer van de moeder doordat hoge antifosfolipidenantistoffen. Er

serologische varianten - is seropositief en seronegatvny.

Kinderen antifosfolipidensyndroom komt het meest voor de eerste twee types.