Polycystische nierziekte bij kinderen

Polycystische nierziekte is een erfelijke ziekte die kinderen in het kind voorkomt, in adolescentie en adolescentie. Deze ziekte, waarin een aantal cysten gevormd wordt in het nierparenchyma, die geleidelijk in grootte vergroten, de compressie van nefronen en geleidelijke atrofie veroorzaken. Vaak wordt deze nierziekte bij kinderen gecombineerd met polycystose van de alvleesklier, lever, milt, longen, eierstokken.

Wat zijn de vormen van polycystische nierziekte bij kinderen?

Er is een baby- en volwassen vorm van polycystische nierziekte. Bij kinderen is de infantiele vorm van polycystische nier meer dan 30% van de gevallen van deze ziekte en wordt gekenmerkt door intensieve ontwikkeling in de nieren van kleine cystische veranderingen tijdens de intrauterine ontwikkeling. Polycystische vorm van volwassenen bij kinderen wordt gekenmerkt door een langzame stijging van de niergrootte en tekenen van nierfalen. De aanwezigheid van polycystische nieren( in het parenchyma) is een groot aantal onrijpe en dysplastische nefronen, sclerotized vaten, een bepalende factor bij het verschijnen van polyenicriten.

In de polycystische nieren bij zuigelingen zijn de nieren makkelijk groot in grootte met veel cysten. Ongeveer 90% van het parenchyma behandelt de cyste, meestal de verzamelbuizen van de nieren( beide).Er zijn vaak braken bij pasgeboren kinderen, snelle toename van het gewicht, gepalpereerde vergrote nieren. Vermindert het concentratievermogen van de nieren, verhoogt de hoeveelheid ureum en resterende stikstof in het bloed. In sommige gevallen is er een toename in de bloeddruk. Na een korte tijd bij kinderen groeit het leverfalen en later sterft ongeveer 80% van hen in de eerste maand van het leven, en de rest - tot een jaar van het leven.

Deze nierziekte bij vroege en oudere kinderen is vergelijkbaar met polycystische bij zuigelingen in termen van morfologische veranderingen, maar blijft in de nieren van 40 tot 75% van het parenchym intact. Dit verklaart de minder ernstige manifestatie van de ziekte, evenals de duur ervan( tot enkele jaren).Maar later, door de interstitiële sclerose, neemt de grootte van de nieren af. Het nierfalen vordert, leverfunctiestoornissen verhogen tegelijkertijd.

Bij polycystische patiënten beslaat cysten ongeveer 10% van het totale volume van het nierparenchym. In de klinische afbeelding staan ​​de hypertensie en de leverfunctiestoornis in de voorhoede van de ziekte. Dit komt door periportale fibrose. Progressie van veranderingen in het nierparenchyma wordt in de toekomst gezien als gevolg van cystische dilatatie van nefronen( functioneren).Verder ontwikkelt compressie, evenals sclerose van het nierweefsel. De glomeruli kunnen hypertrophied zijn, maar als het proces zich ontwikkelt, ontstaat hun hyalinose. Later ontstaat chronische leverfalen.

Hoe wordt polycystose bij kinderen gediagnosticeerd?

Diagnose van polycystische nierziekte bij kinderen is gebaseerd op een klinisch beeld van de ziekte. De diagnose kan pas na een reeks instrumentele onderzoeken worden bevestigd. Dit is een computertomografie, scintigrafie, echografieonderzoek. Analyses van urine en bloed zijn ook nodig. Om de polycystose van de nieren te verduidelijken wordt vaak de biopsie van de lever gebruikt.

Behandeling van polycystische nieren

Er is geen specifieke behandeling voor polycystische nierziekte bij kinderen. Met de ontwikkeling van deze ziekte bij kinderen van vroeg en adolescentie produceren therapeutische maatregelen die gericht zijn op het stoppen van de voortgang van nier- en leverinsufficiëntie. De nadruk ligt hierbij op de behandeling van urineweginfecties en de behandeling van hypertensie. Bij de ontwikkeling van nierfalen zijn er geen specifieke kenmerken van de behandeling voor kinderen. Behandel nierfalen met de gebruikelijke methoden voor deze zaak. In de afgelopen jaren, met de ontwikkeling van portaalhypertensie, gebruiken kinderen splenorenale of portovasculaire shunting. Kinderen met chronisch terminaal nierfalen, evenals bij ernstig nierfalen, worden aanbevolen om niertransplantatie en levertransplantatie te combineren.