Congenitale hartziekte

Congenitale hartziekte is een hartfout van een aangeboren afkomst. In principe dergelijke pathologie beïnvloedt cardiale septum, beïnvloedt de slagader die bloed naar de longen veneuze of een van de hoofdwegen vaatstelsel - aorta en treedt nezarastanie Botallova leiding( CAP).Bij aangeboren hartziekte wordt de beweging van bloed in de grote cirkel van bloedcirculatie( BPC) en klein( ICC) verstoord.

hartafwijkingen - is een term die een bepaalde hartziekten, die de belangrijkste voorkeur verandering in de anatomische structuur van de hartklep apparaat of de grote bloedvaten alsmede niet-eenheid van scheidingswanden tussen de atria of de ventrikels van het hart gecombineerd.

Congenitale hartziekte veroorzaakt

De belangrijkste oorzaken van aangeboren hartziekte zijn aandoeningen van de chromosomen - het is bijna 5%;Mutatie van het gen( 2-3%);verschillende factoren, zoals alcoholisme en drugsverslaving van ouders;overgedragen in het eerste trimester infectieziekten( rode hond, hepatitis), ontvangen van medicatie( 1-2%) en erfelijke predispositie( 90%).

Met verschillende vervormingen van chromosomen verschijnen hun mutaties in een kwantitatieve en structurele vorm. Als aberraties van chromosomen van grote of middelgrote omvang optreden, leidt dit hoofdzakelijk tot een dodelijk resultaat. Maar wanneer vervormingen optreden met verenigbaarheid voor het leven, dan zijn er verschillende soorten aangeboren ziekten. Wanneer chromosomale weergegeven derde chromosoom, de storingen optreden tussen de klepflappen atriale en ventriculaire septum of een combinatie daarvan.

Congenitale hartziekte met veranderingen in sekschromosomen zijn veel minder vaak dan bij trisomy-autosomen.

Mutaties van één gen leiden niet alleen tot aangeboren hartziekte, maar ook aan de ontwikkeling van anomalieën van andere organen. Misvormingen van de CCC( cardiovasculair systeem) worden geassocieerd met het syndroom van autosomaal dominante type en autosomaal recessief. Voor deze syndromen is een patroon van schade aan het systeem in lichte of ernstige ernst kenmerkend.

Verschillende milieufactoren die het cardiovasculaire systeem beschadigen kunnen bijdragen tot de vorming van aangeboren hartziekte. Onder hen kan men röntgenstraling identificeren, die een vrouw kon krijgen tijdens de eerste helft van de zwangerschap;straling door geïoniseerde deeltjes;Sommige soorten geneesmiddelen;infectieziekten en virale infecties;alcohol, drugs, enz. Daarom werden hartziekten die onder invloed van deze factoren werden gevormd, de naam embryopathie genoemd. Onder invloed van alcohol

vaak gevormd VSD( VSD), een PDA( patent ductus arteriosus) abnormaliteit van het interatriale septum. Bijvoorbeeld, anticonvulsiva leiden tot de ontwikkeling van een stenose in de longslagader en de aorta, de aorta koartatsii, AIO.

Ethylalcohol is op de eerste plaats onder toxische stoffen, die bijdraagt ​​tot het voorkomen van aangeboren hartziekten. Een kind dat onder invloed van alcohol wordt geboren, heeft een embryofytisch alcohol syndroom. Moeders die last hebben van alcoholisme geven bijna 40% van de kinderen met aangeboren hartziekte het leven. Alcohol is bijzonder gevaarlijk in de eerste derde van de zwangerschap - dit is een van de meest kritische perioden van foetale ontwikkeling.

Het is erg gevaarlijk voor de toekomst van een kind om het feit te hebben dat een zwangere vrouw rubella heeft. Deze ziekte veroorzaakt een aantal pathologieën. En de aangeboren pathologie van het hart is geen uitzondering. De incidentie van aangeboren hartziekte na rubella is van 1 tot 2,4%.Onder de geïsoleerde hartafwijkingen het vaakst aangetroffen in de praktijk: het GLB, AVK, tetralogie van Fallot, VSD, pulmonale stenose.

Deze experimenten wijzen erop dat bijna alle aangeboren hartfalen fundamenteel genetisch zijn, wat in overeenstemming is met multifactoriale erfenis. Natuurlijk is ererozygositeit van genetische aard en sommige vormen van UPU zijn geassocieerd met mutaties van een gen.

Naast de etiologische factoren, de oorzaken van aangeboren hartziekte, bestaat er ook een risicogroep waarin vrouwen in de leeftijdsgroep vallen;overtredingen van het endocriene systeem hebben;met toxicosen van de eerste drie maanden van de zwangerschap;Wie heeft gestoorde kinderen in de anamnesis, evenals reeds bestaande kinderen met aangeboren hartziekte.

Congenitale hartziekte

symptomen

Voor het ziektebeeld aangeboren hartafwijking zijn kenmerken van de constructie, het herstelproces en de resulterende complicaties van verschillende etiologieën. Allereerst de symptomen van congenitale hartaandoening omvatten kortademigheid die optreedt bovenop een kleine fysieke inspanning, hartkloppingen, periodieke zwakte, bleekheid of cyanose van het gezicht, hartpijn, zwelling en flauwvallen.

Congenitale hartafwijkingen kunnen met regelmatige tussenpozen optreden en daarom worden drie hoofdfasen onderscheiden.

In de eerste fase van aanpassing lichaam van de patiënt probeert te passen aan storingen in de bloedsomloop die veroorzaakt worden door misvormingen. Als gevolg hiervan zijn de symptomen van de manifestatie van de ziekte meestal niet erg uitgesproken. Maar tijdens een ernstige schending van hemodynamica ontstaat hartafwijking snel. Als patiënten met een aangeboren hartaandoening niet tijdens de eerste fase van de ziekte sterven, ongeveer 2-3 jaar het bevorderen van verbeteringen in de gezondheid en ontwikkeling.

In de tweede fase worden relatieve compensatie en verbetering van de algemene conditie genoteerd. En voor de tweede onvermijdelijk komt de derde, wanneer al het aanpassingsvermogen van het lichaam aan het eind, dystrofische en degeneratieve veranderingen in de hartspier, en diverse organen. In principe leidt de eindfase tot de dood van de patiënt.

Onder de meest uitgesproken symptomen van aangeboren hartziekte zijn cardiale ruis, cyanose en hartfalen.

Geluid in het hart van een systolische natuur en verschillende intensiteit wordt genoteerd voor bijna alle soorten misvormingen. Maar soms kunnen ze absoluut afwezig zijn of manifesteren als impermanentie. In de regel zijn geluiden van de beste hoorbaarheid gelokaliseerd in het linker bovenste gedeelte van de sternum of dicht bij de longslagader. Zelfs een lichte toename in de vorm van het hart maakt het mogelijk om geluidsoverlast te luisteren.

Tijdens stenose van de longslagader en TMS( omzetting van de hoofdschepen) wordt cyanose sterk geopenbaard. En met andere vormen van misvorming, kan het volledig afwezig of klein zijn. Cyanose heeft soms een permanent karakter of verschijnt tijdens het huilen, huilen, dat wil zeggen met een periodiciteit. Dit symptoom kan gepaard gaan met een verandering in de terminale phalanges van de vingers en nagels. Soms wordt een dergelijk symptoom uitgedrukt door de patiënt van een patiënt met aangeboren hartziekte.

Bij bepaalde vormen van misvormingen kan de cardiale dofheid veranderen. En de toename ervan hangt af van de lokalisatie van veranderingen in het hart. Voor een nauwkeurige diagnose, om de vorm van het hart en het hart bult bepalen, toevlucht tot de röntgenstralen, waarbij zowel angiografie en kymograaf.

Bij hartfalen kan spasm van perifere vaten ontstaan, die wordt gekenmerkt door blanchering, koude ledematen en de punt van de neus. Spasm manifesteert zich als een aanpassing van het lichaam van de patiënt tot hartfalen.

Congenitale hartziekte bij pasgeborenen

Zuigelingen hebben een vrij groot hart, dat aanzienlijke redundantie heeft. Congenitale hartziekte wordt meestal gevormd bij 2-8 weken zwangerschap. De oorzaak van zijn verschijning in het kind zijn verschillende ziektes van de moeder, besmettelijk en viraal;Werk van de toekomstige moeder in schadelijke productie en natuurlijk erfelijke factor.

Ongeveer 1% van de pasgeborenen heeft hart- en vaatziekten. Nu is het niet moeilijk om vroeger een aangeboren hartziekte nauwkeurig te diagnosticeren. Zo helpt het het leven van veel kinderen te redden, met medische en chirurgische behandeling.

Congenitale hartziekte wordt meestal gediagnosticeerd bij mannelijke kinderen. En voor verschillende gebreken wordt gekarakteriseerd door een bepaalde seksuele aanleg. Bijvoorbeeld, OAA en VSD overwinnen bij vrouwen, en aorta stenose, aangeboren aneurysma, coarctatie van de aorta, tetralogie van Fallot en TMA - in mannen.

Een van de meest voorkomende veranderingen in het hart van kinderen is het niet openen van het septum - dit is een afwijkend gat. In principe is het VSD, dat zich tussen de bovenkamers van het hart bevindt. Gedurende de gehele periode van het eerste jaar van het leven van de baby kunnen sommige kleine gebreken in de partities spontaan sluiten en de ontwikkeling van het kind niet nadelig beïnvloeden. Nou, voor grote pathologieën, wordt chirurgische interventie aangegeven.

cardiovasculaire systeem van de foetus voor de geboorte is een omloop, die de longen omzeilt, dat wil zeggen, het bloed niet terug te komen, en circuleert door de ductus arteriosus. Wanneer een kind geboren is, sluit deze buis meestal binnen enkele weken. Maar als dit niet gebeurt, dan wordt het kind door de OAE opgezet. Dit zorgt voor een zekere druk op het hart.

oorzaak van ernstige vormen van cyanose bij kinderen is de omzetting van de twee grote slagaders die de longslagader verbindt met de linkerventrikel en de aorta - naar rechts. Dit wordt beschouwd als een pathologie. Zonder chirurgische interventie sterven pasgeborenen in de eerste dagen van het leven. Daarnaast hebben kinderen met ernstige aangeboren hartafwijkingen zelden hartaanvallen.

karakteristieke kenmerken van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen zijn slecht gewichtstoename, vermoeidheid en bleke huid.

Congenitale hartziekte Behandeling van

Congenitale hartafwijkingen kunnen soms een andere klinische beeld hebben. Daarom zullen de behandelings- en zorgmethoden grotendeels afhangen van de ernst en complexiteit van de klinische manifestaties van de ziekte. In principe, als de patiënt volledig is gecompenseerd voor het letsel, dan is de manier van leven absoluut normaal, zoals bij gezonde mensen. In de regel hebben dergelijke patiënten geen overleg nodig van artsen. Zij kunnen aanbevelingen krijgen, waarvan de bedoeling het gebrek in een compenserende toestand is.

Allereerst dient een patiënt die aan aangeboren hartziekte lijdt te beperken tot zware lichamelijke arbeid. Dat werk, dat het welzijn van de patiënt nadelig beïnvloedt, is raadzaam om te veranderen in een ander type activiteit.

Een persoon met een voorgeschiedenis van aangeboren hartziekte moet weigeren in complexe sporten deel te nemen en deel te nemen aan competities. Om de last op het hart te verminderen, moet de patiënt ongeveer acht uur slapen.

Juiste voeding moet voor het leven zijn om patiënten met aangeboren hartziekte te begeleiden. Eten moet 3 keer per dag worden genomen, zodat het overvloedige voedsel niet leidt tot stress op het hart- en vaatstelsel. Alle voedingsmiddelen mogen geen zout bevatten, en bij hartfalen moet zout niet meer dan vijf gram overschrijden. Hierbij moet worden bedacht dat het voedsel geconsumeerd mag alleen worden gekookt voedsel, omdat ze meer vatbaar zijn voor de spijsvertering en op alle spijsverteringsorganen aanzienlijke vermindering van de belasting. Categorisch kunt u niet roken en alcoholische dranken gebruiken om geen cardiovasculair systeem te veroorzaken.

Een van de werkwijzen voor behandeling van aangeboren hartziekten het geneesmiddel wanneer het noodzakelijk is om de contractiele functie van het hart de stofwisselingsprocessen in het myocardium te verhogen, reguleren water-zout metabolisme, en uit het lichaam een ​​overmatige hoeveelheid vloeistof, alsmede de strijd met veranderde hartritmes houden en te verbeteren.

Behandeling van aangeboren hartziekte verandert soms door de eigenaardigheid en ernst van het gebrek. Ook de leeftijd en de algemene gezondheid van de patiënt worden in aanmerking genomen. Bijvoorbeeld, kinderen met kleine vormen van hartafwijkingen hebben geen behandeling nodig. En in sommige gevallen moet u onmiddellijk chirurgische ingrepen uitvoeren, zelfs in de kinderjaren.

Bijna 25% van de kinderen met aangeboren hartziekte heeft dringende vroege operaties nodig. Om de locatie van het gebrek en de ernst ervan te bepalen, worden in de eerste dagen van het leven kinderen een katheter in het hart geplaatst.

fundamentele operationele werkwijze voor behandeling van congenitale hartziekte is de methode van diepe hypertensie, die extreme koude gebruikt. Dit soort operatie wordt gedaan door baby's die een hart hebben in grootte met een walnoot. Het toepassen van deze methode om een ​​hartoperatie van baby's, de chirurg is in staat om het uitvoeren van een complexe operatie aan het hart te herstellen, als gevolg van een volledige ontspanning.

Op dit moment worden andere radicale methoden voor de behandeling van aangeboren hartziekten op grote schaal gebruikt. Onder hen zijn de commissurotomie eventueel gefuseerd dissectie kunstkleppen en, na verwijdering gemodificeerde mitrale of tricuspidale atrioventriculaire klep en de klepprothese is genaaid. Na dergelijke chirurgische ingrepen, met name mitrale commissurotomie, is de prognose van de chirurgische behandeling positief.

In principe keren de patiënten terug naar hun normale levensstijl, kunnen ze werken. Kinderen beperken zich niet in fysieke vaardigheden. Niettemin moeten allegenen die een hartoperatie hebben ondergaan, door de behandelend arts worden waargenomen. Een vice die een reumatische etiologie heeft, heeft opnieuw profylaxe nodig.