Congenitale nierziekte bij een pasgeboren kind

De meest voorkomende aangeboren nierziekte bij een pasgeboren baby is nierfalen( polycystose of multicystosis).Bij polycystische ziekte ondergaan normale nierelementen een cystische vergroting. Met multicystosis ontwikkelen cysten in de nieren niet door dilatatie van de nieren, in welk geval het hele nier zich abnormaal ontwikkelt. De nier van een ziek kind bestaat uit onvolwassen dysplastische formaties en cysten van verschillende maten.

Diagnose

Al in de prenatale periode van het kind tijdens de echografie kan een multicystic nier onthuld worden. Het kan door een specialist en met palpatie worden gedaan. In de meeste gevallen blijft deze toestand helaas ongemerkt en wordt er vaak regressie ondergaan. Bij sommige volwassenen met een willekeurig gedetecteerde enkele nier was de tweede nier aanvankelijk multicystic.

Voor een multicystic nier kunt u elke andere aangeboren cystische nierziekte, maar ze zijn zeldzaam. Het belangrijkste punt is de differentiële diagnose tussen de multi-cystische nier en de obstructie van het ureteropelvische segment. Met een multicystische nier is er altijd fotenopenie, en bij obstructie van de ureteroclytische lob wordt altijd, zelfs in ernstige gevallen, vergezeld van het scannen van de functionerende nier.

Symptomen van

Alle kinderen met aangeboren nierziekte worden beïnvloed door nier en lever, maar bij kinderen zijn nierschade meer uitgesproken. Bij ernstige gevallen van nierbeschadiging is er een fatale uitkomst als gevolg van pulmonale hypoplasie. De oudere kinderen ontwikkelen meestal complicaties die verband houden met leverfibrose. Dit bloedt van de oesofageale aderen of hepatosplenomegalie als gevolg van portale hypertensie.

Door de ontwikkeling van intensieve neonatale therapie is het overlevingspercentage van twee jaar voor patiënten ongeveer 50%.Echter, bijna alle patiënten in de oudere leeftijd beginnen met chronisch nierfalen te ontwikkelen( bij 50% is het van invloed op adolescentie).

De nederlaag van de lever manifesteert zich in verschillende mate. Een kleine patiënt heeft een behandeling nodig, omdat er een risico bestaat op het ontwikkelen van portalhypertensie, terwijl bij anderen de ziekte verandert in een subclinische vorm en alleen kan worden gedetecteerd met biopsie of echografie.

In zeldzame gevallen is aangeboren nierziekte in het kind gemanifesteerd door pulmonale hypoplasie. Bij kinderen op oudere leeftijd manifesteert deze ziekte zich meestal door een combinatie van pathologische aandoeningen waargenomen bij volwassenen. Dit zijn hematurie, urineweginfecties, rugpijn, hoge bloeddruk, proteïnurie, palpale nieren of intracerebrale bloedingen.

Behandeling van

Ongeveer de helft van de patiënten met klinische manifestaties in het kind sterft van sepsis of ademhalingsfalen. In gevallen waarin de ziekte later optreedt, ontwikkelt nierfalen niet tot puberteit.

Zoals bij oudere leeftijd worden kleine kinderen intensief behandeld. Het is gericht op het voorkomen van verschillende complicaties - hoge bloeddruk, infecties. Als een klein kind een cyste in de nier heeft, moeten alle familieleden zorgvuldig worden onderzocht. Dan wordt het hele gezin periodiek gezien door specialisten met het oog op vroegere detectie van ontwikkelde polycystische nierziekte.

Als een kind een multi-cystische dysplastische nier heeft, kan deze verwijderd worden. Ten gunste van chirurgische verwijdering zijn er gegevens over haar verdere maligniteit( Wilms tumor of niercystische carcinoom).Ze worden vaak gevonden bij patiënten met multicystosis van de nieren. Echter, de meeste kinderen urologen de beslissing om gewoon patiënten met multi-nier knoppen te observeren, periodieke echografie en het controleren van de bloeddruk. Alle patiënten die hypertensie ontwikkelen of volumineuze formaties hebben in de projectie van de nieren worden aanbevolen om nefrectomie te verrichten. Ook, sommige chirurgen verwijderen multikistoznye nieren, niet in staat om regressie. Zodra de multicystic nier registreerde volgens ultrasone data, wordt de reguliere observatie gestopt.